Эпидемиология. Опухоли яичка составляют около 1 % всех новообразований у мужчин и чаще всего возникают в возрасте 20-35 лет.
Очень редко развиваются двусторонние опухоли яичка. Однако для больных раком яичка риск возникновения опухоли во втором яичке возрастает в 2-3 раза.
Заболеваемость опухолями яичка неодинакова в разных странах, причем она различается в десятки раз. При этом повсеместно отмечается тенденция к общему увеличению частоты рака яичка. Ежегодный относительный рост заболеваемости раком яичка составляет 2 %, причем, в основном, за счет повышения частоты его развития у мужчин молодого возраста.
За последние десятилетия достигнуты большие успехи в лечении опухолей яичка. В развитых странах выживаемость таких больных возросла с 10 % в 1970-х гг. до 90 % в конце 1990-х гг.
Этиология. В основу современной теории развития рака яичка положено представление о появлении в яичках в процессе эмбриогенеза пула ненормально дифференцированных клеток. В норме полипотентные первичные половые клетки дифференцируются в спермоциты. Если в процессе дифференцировки происходят какие-либо сбои, эти клетки могут стать источником семиномы или эмбриональной карциномы. Если полипотентные клетки дифференцируются в клетки зародышевых листков, может возникнуть тератома. При дифференцировке в клетки внезародышевых органов образуется опухоль желточного мешка. В детском возрасте при отсутствии гормональной стимуляции эти ненормально дифференцированные клетки находятся в состоянии покоя. Однако в пубертатном периоде из-за резкого всплеска гормональной активности ненормальный процесс дифференцировки клеток может продолжиться. При этом возможен их неконтролируемый рост, приводящий к раку.
Нарушению процесса дифференцировки герминативных клеток и развитию рака яичка способствует ряд факторов, которые можно условно разделить на анатомические, эндокринные и внешние.
К анатомическим факторам относят, в первую очередь, крипторхизм. При этой аномалии риск возникновения практически всех гистологических типов рака яичка повышается почти в десять раз. Опухоль чаще развивается в яичке, оставшемся в брюшной полости (в каждом 20-м случае), реже - расположенном в паховом канале (в каждом 80-м случае). Однако объяснить наличием крипторхизма возникновение всех опухолей яичка невозможно, поскольку, по разным данным, лишь у 7-10 % больных она развилась в неопустившемся яичке. Более того, иногда новообразование выявляют в нормально опустившемся яичке, не на стороне крипторхизма.
Большое значение придают эндокринным факторам развития опухолей яичка, в частности, влиянию эстрогенов на внутриутробное развитие ткани яичка. Установлено, что если во время беременности, особенно в первые два месяца, женщина принимала эстрогенные препараты, то риск развития рака яичка у сына повышается в несколько раз. Это связано с тем, что во время внутриутробного развития при повышении уровня в организме «свободного» эстрогена происходят начальные изменения, проявляющиеся ускоренной и неправильной дифференцировкой герминативных клеток-предшественников. Так как процесс опускания яичка также находится под гормональным контролем и избыток эстрогенов может его нарушить, возможно, что и учащение возникновения рака яичка при крипторхизме связано с эстрогенами. Данное предположение косвенно подтверждается тем, что при крипторхизме в противоположном опустившемся яичке риск развития опухоли в 2 раза больше, чем обычно.
Доказано, что к развитию опухоли яичка предрасполагают такие внешние факторы, как чрезмерное потребление жирной пищи, травмы яичка, вирусные поражения, а также ионизирующее излучение.
Классификация. Согласно гистологической классификации, опухоли яичка разделяют на герминативные (герминогенные) и негерминативные (негерминогенные). Первые составляют примерно 95 % всех опухолей яичка, тогда как вторые только 5 %. Герминативные опухоли развиваются из сперматогенного эпителия. К негерминативным опухолям относят опухоли, происходящие из стромы полового тяжа.
Герминативные опухоли яичка по происхождению разделяют на семиному и несеминомные опухоли.
Наиболее распространенный гистологический тип новообразований яичка - семинома, на долю которой приходится около 35 % всех герминативных опухолей. Семинома обычно развивается в возрасте 30-40 лет. Макроскопически она представляет собой сливающиеся серые узлы без четких границ. К моменту постановки диагноза около 10 % больных с семиномой уже имеют метастазы.
Несеминомные опухоли яичка относительно редко представлены в чистом виде, чаще они входят в состав смешанных опухолей. Важно определять относительную пропорцию каждого клеточного типа. Это необходимо для оценки прогноза заболевания, поскольку гистологические типы опухоли различаются по способности к метастазированию, а также восприимчивости к лечению.
Эмбриональная карцинома составляет почти 20 % герминогенных новообразований, это наиболее распространенная несеминомная опухоль. Она развивается в более молодом возрасте, чем семинома. Макроскопически характерны выраженный полиморфизм клеток и нечеткие границы опухолевых узлов. К моменту диагностики треть больных уже имеют метастазы.
На долю тератомы приходится примерно 5 % всех герминогенных опухолей яичка. Она может возникать в любом возрасте, но чаще до 30 лет. У детей и юношей течение тератом обычно более доброкачественное. Опухоль представлена полостями разного размера, заполненными слизистым или студенистым содержимым. Она может содержать клетки разных зародышевых листков; в зрелой тератоме можно обнаружить производные эктодермы, энтодермы и мезодермы.
Хориокарцинома в чистом виде встречается крайне редко - менее чем у 1 % больных с опухолями яичка. Ее обнаруживают главным образом у пациентов в возрасте от 18 до 35 лет. Опухоль обычно небольшая, но крайне агрессивная и склонная к раннему метастазированию.
Опухоль желточного мешка выявляют главным образом у мальчиков в возрасте до 2 лет. Это самая распространенная герминативная опухоль яичка у детей. Характерные признаки опухоли желточного мешка - повышение содержания в крови АФП и выявление при гистологическом исследовании телец Шиллера-Дюваля.
Смешанные герминогенные опухоли составляют 40 % герминогенных опухолей яичка. Чаще всего они представлены сочетанием тератомы и эмбриональной карциномы.
Герминативные опухоли яичек склонны к метастазированию. Риск раннего метастазирования самый низкий у тератомы, самый высокий - у хориокарциномы. Опухоли других клеточных типов занимают промежуточное положение.
К негерминативным опухолям яичка относят новообразования, развивающиеся из стромы полового тяжа. Среди них выделяют хорошо дифференцируемые, смешанные и недифференцируемые опухоли. К первым относят опухоли из клеток Лейдига, опухоли из клеток Сертоли и гонадобластому. Наиболее распространенные негерминативные опухоли яичка - опухоли из клеток Лейдига (лейдигомы); однако их частота не превышает 3 % всех новообразований яичка. Лейдигомы малигнизируются примерно в 10 % случаев. Частота других негерминативных опухолей яичка крайне низкая.
Основная и наиболее важная для практического применения классификация опухолей яичка - TNM (2002). Ее особенность - применение критерия S, характеризующего уровень сывороточных маркеров опухоли яичка.
Классификация опухолей яичка по системе TNM (2002)
