А. Класична, вроджена форма 10 страница

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №___

Протокол

надання медичної допомоги дітям хворим на Ожиріння

Код МКХ 10:

Е 66.0 - Аліментарно-конституційне ожиріння

Е 66.8 - Гіпоталамічне ожиріння. Патологічне ожиріння

Е 66.9- Ожиріння не уточнене

Визначення: Хронічне рецидивуюче захворювання, що проявляється надлишковим накопиченням жирової тканини і є наслідком дисбалансу споживання і витрати енергії в осіб зі спадкоємною схильністю або за її відсутності.

Класифікація ожиріння:

1. Первинне:

a. Аліментарно-конституційне;

2. Діенцефальне:

a. Гіпоталамічне;

b. Церебральне;

c. Змішане;

3. Вторинне:

a. Наднирникове (синдром або хвороба Іценка-Кушинга);

b. Панкреатичне (гіперінсулінізм);

c. Гіпотиреоїдне;

d. Гіпогонадне;

4. Спадкові синдроми, що супроводжуються ожирінням (Прадера-Віллі, Лоуренса-Муна-Барде-Бідля, Фреліха, Морган‘ї-Стюарта-Мореля, Бер‘єсона-Форсмана-Лемана, Альстрема, глікогеноз 1-го типу тощо);

5. Змішане.

Формулювання діагнозу:

- Аліментарно-конституційне ожиріння, стабільний перебіг.

- Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду, ожиріння, прогресуючий перебіг. Вторинна артеріальна гіпертензія. Гіперінсулінізм. Гіперліпідемія. Дисциркуляторна та дисметаболічна енцефалопатія І ст.

План обстеження хворих на ожиріння:

1. Загальне клінічне обстеження:

- Визначення зросту і маси тіла, розрахунок індексу маси тіла (кг/м²), (оцінка проводиться за допомогою таблиць або перцентильних діаграм (див. додатки №1 і №2)),

- окружність талії і стегон, індекс “окружність талії/окружність стегон” (ОТ/ОС),

- пропорції тіла,

- наявність стрій,

- статевий розвиток,

- артеріальний тиск (наявність артеріальної гіпертензії),

- загальні аналізи крові та сечі,

- визначення глюкози в крові натще з наступним проведенням орального глюкозотолерантного тесту (ОГТТ) (глюкози - 1,75 г/кг маси тіла, але не більше 75 г),

- ліпідний спектр крові (холестерин, тригліцериди, b-ліпопротеїди, ЛПВЩ, індекс атерогенності),

2. Анамнез: можлива причина прибавки маси тіла, динаміка збільшення маси тіла з народження до моменту обстеження, сімейний анамнез (визначення спадковості по ожирінню, цукровому діабету 2 типу, гіпертонічній хворобі, подагрі).

3. Рентгенограма кистей рук для визначення “кісткового” віку.

4. При необхідності - МРТ або комп‘ютерна томографія головного мозку, консультація нейрохірурга.

5. УЗД щитоподібної залози, надниркових залоз, органів черевної порожнини, дівчаткам при необхідності – УЗД органів малого тазу.

6. Гормональні дослідження:

- Для діагностики гіпотиреозу: визначення рівня ТТГ (при його зміні – вільного Т4).

- При наявності порушення статевого дозрівання – ФСГ, ЛГ, пролактин, естрадіол, тестостерон, обстеження згідно відповідного протоколу.

- При ознаках гіперкортицизму - обстеження згідно відповідного протоколу.

- При можливості – рівень інсуліну, лептину у крові.

- При ознаках псевдогіпопаратиреозу – кальцій, фосфор крові, паратгормон.

7. ЕКГ, при стійкому підвищенні АТ – ЕхоКГ.

8. Консультації:

- Невролога, при необхідності за рекомендацією невролога – проведення електроенцефалограми, ЕХО-енцефалограми.

- Офтальмолога, дослідження очного дна.

- Генетика (для діагностики генетичних синдромів, що супроводжуються ожирінням)

9. Обстеження для виявлення соматичних захворювань.

Діагностика

Ожиріння діагностують при збільшенні маси тіла за рахунок жирової тканини, при перевищенні індекса маси тіла (ІМТ) > 95 перцентилі для даного зросту, віку і статі.

Визначення ІМТ для відповідного віку і статі - див.додатки №1 і №2.

Визначенн ожиріння за індексом маси тіла (ІМТ, кг/м²):

	ІМТ для відповідного віку і статі
Дефіцит маси тіла	< 5-ї перцентилі
Нормальна маса тіла	Від 5-ї до 85-ї перцентилі
Ризик ожиріння	> 85-ї перцентилі до < 95-ї
Ожиріння	> 95-ї перцентилі

Діагностика типу ожиріння:

Абдомінальний (андроїдний) тип ожиріння діагностують, якщо індекс ОТ/ОС для хлопчиків > 0,9; для дівчаток > 0,8.

Диференціальна діагностика основних видів ожиріння у дітей та підлітків

Клінічні ознаки	Аліментарно-конституційне ожиріння	Гіпоталамічне ожиріння
Причини	Часто - спадковість, раннє штучне вигодовування, гіподинамія, переїдання	Черепно-мозкова травма, інфекція ЦСН, пухлини гіпоталамічних структур мозку, наркоз
Швидкість збільшення маси тіла	Зазвичай підвищена з народження, ожиріння може прогресувати у періоді пубертату з розвитком діецефальних порушень	Підвищена з моменту захворювання
Маніфестація захворювання	У ранньому віці	У будь-якому віці, але частіше - у періоді пубертату
Розподіл підшкірно-жирового шару	Пропорційний	Нерівномірний, переважно на животі, в області VII шийного хребця, грудних залоз
Стан шкіри	Без патологічних змін	Стрії рожеві, багрові, або змішані; різного ступеня акроцианоз, ціаноз сідниць, стегон, мармуровість малюнка шкіри, можуть бути acne vulgaris.
Кістковий вік	Відповідає паспортному віку	Відповідає паспортному віку або випереджає паспортний
Статевий розвиток	Відповідає паспортному віку	Різний: може відповідати паспортному віку або випереджати його на 2 роки і більше. У хлопців може бути затримка статевого розвитку. У дівчат – порушення менструальної функції, розвиток полікістозу яєчників.
Артеріальний тиск	Нормальний	Нормальний або підвищений
Апетит	Підвищений	Підвищений
Головний біль	Відсутній	Є
Ознаки лікворної гипертензії	Відсутні	Є
Глюкозотолерантний тест (ОГТТ)	Нормальна глікемічна крива	Нормальна глікемічна крива або порушення толерантності до глюкози
Рівень С-пептиду в крові натще	Нормальний	Нормальний або підвищений

Лікування.

Алиментарно - конституційне ожиріння

1. Збалансований режим харчування.
2. Дозовані фізичні навантаження, ЛФК.

3. Показання до медикаментозного лікування:

- Важка ступінь ожиріння,

- Абдомінальний тип ожиріння,

- Ознаки гіперінсулінізму

- Порушення толерантності до глюкози.

Рекомендовано призначення препаратів метформіну в початковій дозі 500-750 мг на добу (250 мг 2-3 рази на день). Можливо підвищення дози до 1000-1500 мг на добу. Курс лікування 3-6 місяців, потім проведення контрольного обстеження.

Критерії ефективності лікування.

- Нормалізація або зниження маси тіла,

- Відсутність рецидиву збільшення маси тіла,

- Позитивна динаміка або нормалізація клініко-лабораторних показників.

Диспансерний нагляд.

- Консультація ендокринолога - 1 раз на 6 міс.

- Огляд невролога, офтальмолога (дослідження очного дна), гінеколога – 1 раз на рік.

- Клінічний аналіз крові, сечі - 1 раз на 6 міс.

- ОГТТ, ТТГ крові - 1 раз на рік.

- Ліпідний профіль – 1 раз на 6 міс.

- Рентген кисті (кістковий вік), ЕКГ, УЗД органів черевної порожнини - 1 раз на рік

Профілактика.

Збалансований режим харчування та фізичних навантажень.

Гіпоталамічне ожиріння

Лікування.

1. Збалансований режим харчування,

2. Дозовані фізичні навантаження, ЛФК.

1. Дегідратаційна терапія (при ознаках лікворної гіпертензії): 25% розчин магнія сульфату, діакарб у вікових дозах у комплексі з препаратами калію.
2. При наявності абдомінального ожиріння, ознаках гіперінсулінізму, порушенні толерантності до глюкози - рекомендовано призначення препаратів метформіну в початковій дозі 500-750 мг на добу (250 мг 2-3 рази на день). Можливо підвищення дози до 1000-1500 мг на добу. Курс лікування 3-6 місяців, потім проведення контрольного обстеження.

5. Санація вогнищ інфекції

1. Симптоматичне лікування:
1. При гіперліпідемії – протягом 2 міс.: гіполіпідемічні препарати, антиоксиданти, a-ліпоєва кислота (у таблетках по 300-600 мг). Після закінчення курсу лікування – контрольне обстеження ліпідного складу крові.
2. При наявності цереброваскулярної патології і лікворно-венозної дисциркуляції - лікування за рекомендацією невролога, згідно до відповідного протоколу.
3. При наявності дифузного еутиреоїдного зобу – препарати йодиду калію у вікових дозах протягом 6 місяців. При відсутності позитивної динаміки: зменшення розмірів зобу, рівень ТТГ в крові > 2,0 мМО/л, рекомендовано призначення препаратів Л-тироксину у вікових дозах.
4. При стійкій артеріальній гіпертензії – гіпотензивні, перевага фітопрепаратам або інгібіторам АПФ та b-адреноблокаторам.

Критерії ефективності лікування.

- Нормалізація або зниження маси тіла,

- Відсутність рецидиву збільшення маси тіла,

- Позитивна динаміка або нормалізація клініко-лабораторних показників.

Профілактика.

- Збалансований режим харчування та фізичних навантажень.

- Проведення курсу проти рецидивного лікування 1 раз на рік - при стабільному перебігу захворювання, 1 раз на 6 місяців - при прогресуючому перебігу.

Диспансерний нагляд.

Дослідження, спеціалісти	Частота	Диспансерний облік
Педіатр/ сімейний лікар Ендокринолог Офтальмолог (дослідження очного дна), невролог, гінеколог Клінічний аналіз крові і сечі ОГТТ* ТТГ крові Вільний кортизол у добовій сечі або у крові ранком, при неможливості – екскреція з сечою 17-КС, 17-ОКС К, Na, CL Ліпідний профіль ЕКГ МРТ головного мозку (при відсутності можливості КТ або Ro черепа в 2-х проекціях) Ренген кисті (кістковий вік) УЗД надниркових залоз, черевної порожнини.	1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на рік При необхідності 1 раз на 3 міс. 1 раз на рік 1 раз на рік   1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік при необхідності -1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на рік	При нормалізації маси тіла протягом 3 років – зняття з обліку

 

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №___

Протокол

надання медичної допомоги хлопчикам із затримкою статевого розвитку

Код МКХ 10 - Е 30.0

Визначення: Затримка статевого розвитку (ЗСР) діагностується, якщо поява провідних ознак статевого дозрівання у підлітка відстає від нормативних на 2 роки та більше.

Класифікація:

А. Конституційно–соматогенна ЗСР (синдром пізнього пубертату).

Б. Синдром несправжньої адіпозо-генітальної дистрофії.

В. Мікропеніс або мікрогеніталізм

Г. Синдром неправильного пубертату.

Формулювання діагнозу:

- Затримка статевого розвитку – синдром пізнього пубертату.

- Ожиріння. Затримка статевого розвитку по типу несправжньої адіпозо-генітальної дистрофії.

 

Дослідження функції статевих залоз у хлопчиків - див. додаток №4

Діагностичні критерії:

А. Конституційно–соматогенна ЗСР (Pubertas tarda):

1. Сімейний анамнез, обтяжений щодо затримки статевого розвитку (не завжди).

2. Відсутність відхилень від норми при народженні.

3. Можлива затримка росту.

4. Можливе відставання кісткового віку від паспортного.

5. Відсутність патології на КТ або МРТ головного мозку.

6. Низькі рівні тестостерону, ЛГ та ФСГ у сироватці крові (допубертатний рівень).

7. Позитивна одноденна проба з ХГ за рівнем тестостерону крові (при відсутності можливості його визначення – за рівнем 17-КС).

8. Підвищення рівня гонадотропінів у нічні години.

Б. Синдром несправжньої адіпозо-генітальної дистрофії

1. Недрозвинутість вторинних статевих ознак на тлі вираженого ожиріння (за відсутності ознак справжньої адіпозо-генітальної дистрофії).
2. Відсутність патології на КТ або МРТ головного мозку.
3. Низькі рівні тестостерону, ЛГ та ФСГ у сироватці крові (допубертатний рівень).
4. Позитивна одноденна проба з ХГ за рівнем тестостерону крові (при відсутності можливості визначення тестостерону – за рівнем 17-КС у добовій сечі).
5. Підвищення рівня гонадотропінів у нічні години.

В. Мікропеніс або мікрогеніталізм

1. Недорозвинутість статевого члена при задовільному розвитку яєчок
2. Своєчасна поява вторинних статевих ознак.

Г. Синдром неправильного пубертату

1. Порушення послідовності виникнення ознак статевого дозрівання - поява адренархе раніше, ніж будь-які пубертатні зміни зовнішніх статевих органів.
2. Низькі рівні тестостерону, ЛГ та ФСГ у сироватці крові (допубертатний рівень).
3. Позитивна одноденна проба з ХГ за рівнем тестостерону крові (при відсутності можливості визначення тестостерону – за рівнем 17-КС у добовій сечі).

 

Лікування

Затримка статевого розвитку не потребує лікування препаратами статевих гормонів.

Лікування повинно бути комплексним, поетапним:

- Повноцінне харчування

- Вітамінотерапія у віковому дозуванні – курсами (віт. Е, А, В1,В6, С)

- Препарати цинку

- При поєднанні із затримкою росту (ЗР) та наявності дефіциту маси тіла – анаболічні препрати (калію оротат, гліцерофосфат кальцію, тощо)

- Лікувальна фізкультура

- Фізіотерапія (точковий масаж біологічно активних точок при ЗР, загальний масаж, циркулярний душ, хвойні, морські ванни, „перлинні” тощо).

Лікування несправжньої адипозо-генітальної дистрофії включає заходи, спрямовані на нормалізацію маси тіла (див. лікування ожиріння).

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Критерії ефективності лікування

Нормалізація фізичного і статевого розвитку

Диспансерне спостереження:

Діагностичні дослідження і консультації	Диспансерний облік
Дослідження, спеціалісти	Частота
Педіатр / сімейний лікар Ендокринолог Андролог Оцінка росту, статевого розвитку Генетик, статевий хроматин, каріотип Клінічний аналіз крові, сечі. МРТ головного мозку (при необхідності) Рентген кисті (кістковий вік) ФСГ, ЛГ, ПРЛ, естрадіол, тестостерон, Проба з ХГ (при потребі)	1 раз на 6 міс. 1 раз на рік. 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз 1 раз на рік 1 раз 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз	При відсутності відставання у рості і статевому розвитку – зняття з обліку

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №_____

Протокол

надання медичної допомоги хлопчикам із Крипторхізмом

Код МКХ 10 – Е 29.8

Визначення: крипторхізм - відсутність одного або двох яєчок у калитці.

Класифікація:

1. Однобічний або двобічний;
2. Справжній або несправжній.

а. Справжній крипторхізм

§ ретенція:

- черевна форма - яєчко знаходиться в черевній порожнині;

- пахвинна форма – яєчко знаходиться в паховому каналі;

- висока калиткова форма – яєчко знаходиться біля зовнішнього пахового кільця

§ ектопія:

- пахова – яєчко в поверхневому паховому кармані фасції

- промежинна – яєчко у промежинному кармані фасції

- стегнова – яєчко в верхній частині стегна

- лобкова – яєчко в лобковій ділянці.

1. Несправжній крипторхізм (псевдо крипторхізм): нормальне яєчко може довго або періодично знаходитися поза межами калитки під впливом скорочення м‘язів, що піднімають яєчко.

Формулювання діагнозу:

- Лівобічний справжній пахвинний крипторхізм.

- Синдром Клайнфельтера. Первинний гіпогонадизм. Справжній двобічний паховий крипторхізм.

- Двобічний несправжній крипторхізм

Діагностичні критерії (схема обстеження хлопчиків – див. додаток 4):

- Візуалізація яєчок:

o УЗД яєчок

o Діагностична лапароскопія і лапаротомія – при вродженому крипторхізмі з підозрою на черевну ретенцію яєчка

- Гормональні дослідження:

У крові рівень ЛГ, ФСГ, пролактину, тестостерону, естрадіолу;

Проведення проби з хоріонічним гонадотропіном (одноденної, при негативній відповіді – триденної);

- Спермограма – у підлітків старше 16 років

- Консультація суміжних спеціалістів:

o Генетичне дослідження (статевий хроматин, каріотип, іноді – цито-генетичне дослідження статевих хромосом).

o Хірург

Диференційна діагностика:

- Черевна ретенція яєчок та анорхізм диференціюють за допомогою проведення триденної проби з хоріонічним гонадотропіном (ХГ): при черевній формі крипторхізму проба з ХГ позитивна; при анорхізмі – негативна.

Лікування

1. Консервативне лікування – проводять з 6-місячного віку до 2 років життя.

Препарати хоріонічного гонадотропіну:

Дітям 1 року життя – по 250 ОД х 2 рази на тиждень, курс – 10 ін’єкцій.

Дітям 2 років – по 500 ОД х 2 рази на тиждень, курс – 10 ін’єкцій.

У разі позитивного ефекту – повторний курс через 2 міс.

При відсутності ефекту через 3-6 міс. після лікування ХГ – хірургічне лікування. Повторні курси у такому разі проводити недоцільно.

1. Оперативне лікування (орхідопексія), оптимальний строк – у віці від 1 до 2 років.

Показання:

- неефективність консервативного лікування,

- ектопія яєчка (яєчок),

- ускладнений крипторхізм (защемлений гилою тощо)

- больовий синдром в анамнезі

Покази до госпіталізації:

в ендокринологічне відділення- проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

в хірургічне відділення - оперативне лікування

Критерії ефективності лікування:

Постійне знаходження яєчок у калитці, збільшення їх розміру при статевому дозріванні.

Профілактика: не існує

Диспансерне спостереження:

Діагностичні дослідження і консультації	Диспансерний облік
Дослідження, спеціалісти	Частота
Ендокринолог   Хірург УЗД яєчок МРТ або КТ головного мозку. (при відсутності - Ro черепа) Генетик (статевий хроматин, каріотип) Проба з хоріонічним гонадотропіном (з визначенням тестостерону) Тестикулярна ангіографія	1 раз на 3 міс. при консервативному лікуванні 1 раз 1 раз на рік   По показанням 1 раз 1 раз   1 раз (при необхідності)	Зняття з обліку при наявності ознак своєчасного статевого дозрівання

 

Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню

Р.О. Моісеєнко

 

 

Затверджено

Наказ Міністерства охорони здоров‘я України

від ___________ №______

Протокол

надання медичної допомоги дітям із Передчасним статевим розвитком

Код МКХ 10 – Е 30.1

Визначення: поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом у дівчинок раніше за 7 років, у хлопчиків - раніше за 9 років.

I. Справжній передчасний статевий розвиток (ПСР)

Визначення: передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з передчасною надмірною секрецією гіпофізом гонадотропних гормонів.

Формулювання діагнозу:

- Справжній передчасний статевий розвиток церебрального генезу (внаслідок гідроцефалії).

- Синдром Рассела-Сільвера, справжній передчасний статевий розвиток.

Причини:

1. Ідіопатичний ПСР;

2. Церебральний ПСР;

1.1.Пухлини ЦНС,

2.1.Непухлинні ураження ЦНС (гідроцефалія, пологова травма, менінгіт, енцефаліт, токсоплазмоз, тощо),

3.1.ПСР як прояв інших захворювань (нейрофіброматоз 1 типу, синдроми Рассела-Сільвера, Ван-Віка-Росса-Генеса, інші генетичні синдроми).

1. Справжній ПСР у дівчинок

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 7 років;

- збільшення молочних залоз, естрогенізація зовнішніх статевих органів (ЗСО);

- можлива поява менструацій, які можуть мати регулярний характер;

- андроген-залежні зміни шкіри (acne, активність сальних і потових залоз);

- випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення;

- особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо.

Параклінічні

- Прискорення осифікації скелету більше, ніж на 2 роки.

- Гормональна діагностика:

- рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище. Але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні, а при проведенні проби з люліберином – підвищення рівня ЛГ до пубертатних значень;

- підвищення рівня естрадіолу крові вище вікових значень;

- рівень ДГЕА відповідає „паспортному” віку, у дітей старше 8 років – відповідає „кістковому” віку.

- УЗД ОМТ: збільшення розмірів матки, яєчників, наявність в них великих фолікулів.

- ЕхоЕГ, МРТ або КТ головного мозку - візуалізація пухлини або наявність ознак внутрішньочерепної артеріальної гіпертензії.

- РЕГ – значна асиметрія кровонаповнення.

- За наявності об’ємного процесу – консультація нейрохірурга, офтальмолога.

2. Справжній ПСР у хлопчиків

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак за ізосексуальним типом раніше за 9 років;

- об‘єм яєчок у хлопчиків до 8 років більше, ніж 8 мл

- андроген-залежні зміни шкіри (статеве оволосіння, acne, активність сальних і потових залоз), огрубіння голосу

- випередження темпів росту на 2 та більше сигмальних відхилення від вікової норми за умови не повністю закритих зон росту, або у разі, коли діагноз вперше був встановлений пізно і є вже сформовані вторинні статеві ознаки дорослої людини та закриті зони росту – характерно відставання темпів росту більше ніж на 2 сигмальних відхилення;

- особливості поведінки: ейфорійність, настирливість, рухове та емоційне розгальмування, недостатнє почуття дистанції, агресивність, тощо

Параклінічні:

- Прискорення осифікації скелету більше, ніж на 2 роки;

- Гормональна діагностика:

- підвищення рівня тестостерону крові вище вікових значень;

- рівні ЛГ, ФСГ - досягають пубертатного рівня і вище. Але у частини хворих можуть бути на допубертатному рівні, а при проведенні проби з люліберином – підвищення рівня ЛГ до пубертатних значень;

- рівень ДГЕА відповідає „паспортному” віку, у дітей старше 8 років – відповідає „кістковому” віку.

- ЕхоЕГ, МРТ або КТ головного мозку - візуалізація пухлини або наявність ознак внутрішньочерепної гіпертензії.

- РЕГ – значна асиметрія кровонаповнення.

- За наявності об’ємного процесу – консультація нейрохірурга, офтальмолога

Лікування дівчаток і хлопчиків:

Мета: пригнічення розвитку вторинних статевих ознак та зниження темпів дозрівання кісткової системи для запобігання кінцевого низького росту.

У разі пухлинних новоутворень у ЦНС – лікування спільно із нейрохірургами.

Лише при підтвердженні діагнозу справжнього ПСР призначаються аналоги люліберину (трипторелін) – діферелін, декапептил:

- Діферелін або декапептіл – 0,1 мг п/ш, в/м 1 раз на день щодня

- Діферелін депо або декапептіл депо – 3,75 мг в/м 1 раз на 28 днів.

- Діферелін депо 11,25 мг в/м 1 раз на 3 міс.

Дітям з масою тіла до 30 кг призначається ½ дози препарату.

Тривалість медикаментозного лікування – до початку пубертатного віку (до 9 років – у дівчаток і 10 років – у хлопчиків).

Контроль ефективності лікування – за рівнем ФСГ, ЛГ, естардіолу: на етапі підбору дози - 1 раз на 3 міс (перші 6 міс.), надалі – 1 раз на 6 міс.

Покази до госпіталізації в ендокринологічне відділення: проведення діагностичних проб при вперше виявленій хворобі

Профілактичні заходи – не існують

Диспансерне спостереження: (див. нижче)

Несправжній передчасний статевий розвиток.

Визначення: передчасний статевий розвиток, який пов’язаний з надмірною секрецією статевих гормонів.

Формулювання діагнозу: Кортикоандростерома лівої надниркової залози.Несправжній передчасний статевий розвиток.

3. Несправжній ПСР у дівчинок

Причини:

а. Пухлини яєчників (гранульозоклітинні, арренобластоми)

б. Пухлини надниркових залоз

в. Оваріальні фолікулярні кісти

г. Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКНЗ) (дефіцит 21-гідроксилази та 11b-гідроксилази)

д. Внегонадна надмірна секреція естрогенів (підвищена активність ароматази)

Діагностичні критерії:

Клінічні:

- поява вторинних статевих ознак раніше 7 років (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом);

- клініку гормонопродукуючих пухлин надниркових залоз та ВГКНЗ – див. відповідні протоколи;

- при пухлинах надниркових залоз ознаки ПСР (за ізосексуальним або гетеросексуальним типом) виникають у перші роки життя і швидко прогресують, часто є симптоми гіперглюкокортицизму;

- При фолікулярних кістах яєчників, синдромі Мак-К‘юна-Олбрайта характерно прискорене телархе;

- При естрогенпродукуючих пухлинах яєчників - ПСР починається з менструального синдрому;

- При андрогенпродукуючих пухлинах яєчників – прояви значної вірилізації.

Параклінічні

- Гормональна діагностика:

- при ПСР за ізосексуальним типом - значно підвищений рівень естрадіолу в крові, при фолікулярних кістах яєчників він змінюється;

- при ПСР за гетеросексуальним типом – підвищений рівень тестостерону в крові;

- низький рівень ФСГ, ЛГ;

- відсутність підвищення ФСГ, ЛГ у відповідь на введення люліберіну

- при стероїдопродукуючих пухлинах яєчників - за даними УЗД збільшення 1 або 2 яєчників;

- При фолікулярних кістах яєчників – їх персистенція за даними УЗД;

- візуалізація пухлин, що продукують статеві стероїди та ХГ (у надниркових залозах, печінці, тощо)

 

Лікування:

- оперативне лікування пухлин яєчників, надниркових залоз;

- фолікулярні кісти яєчників зазвичай не потребують лікування (крім випадків, коли кісти мають дуже великі розміри - їх видаляють);