.


:




:

































 

 

 

 


. , 1




ί IJ

-10:

R73.0 - ;

.10 - 1;

10.9 - 1 ;

.11 - 2;

11.9 - 2 .

(, 1999): , 쳺, , 䳿 .

(, 1999)

1 ( b-, ):

.

.

2 ( ).

.

:


. b-:

1. MODY-3 ( 12, HNF-1)

2. MODY-2 ( 7, )

3. MODY-1 ( 20, HNF-4)

4. ̳ .

5. .

. 䳿 :

1.

2.

3. -

4. ˳ .

5. .

. :

1.

2. /

3.

4. ʳ

5.

6. Գ

D. :

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

E. , :

1.

2.

3. ͳ

4.

5.

6. ij

7. a-

8. ҳ

9. ij

10. a-

11.

F. :

1.

2.

3.

G. :

1.Stiff-man-

2.

3. .

H. , :

1.

2.

3.

4. .

5.

6. .

7. --.

8. ̳

9.

10. -³

11. .


.

- .

- ³ - . 1. 1-2 .

- 䳺, , ﳺ.

- .

- ij 1 . ().

- ij 3 . ( ).

- ij , 1 .

- ij 2-3 .

- ij .

- () , .

.

- ( , ).

- ij 2 . () 3 . ().

- 4 . ( ) 5 . .

- ij , .

- ij .

- ij , .. .

- ij .

- ij , 2-3 .

- ( ).

- .

г :

- ;

- ;

- ;

- .

.. 1. ֳ

(ISPAD Consensus guidelines, 2000)

г
  ( )
, , , , , , , , , .
쳿 쳿, ( )
, / 3,6 6,1 4,0 - 7,0 > 8,0 > 9,0
, / 4,4 7,0 5,0 - 11,0 11,0-14,0 > 14,0
, / 3,6 - 6,0 < 3,6 < 3,6 > 9,0 < 3,0 > 11,0
b1, % < 6,05 < 7,6 7,6-9,0 > 9,0

:

1. :

- ; ;

- ;

- , ;

- () .

2. :

- (, , );

- (, , );

- , ;

- (, , , );

- (, );

- , .

.

3,3 -5,5 /.

쳿 < 6,1 / (. ). 쳿 > 6,1 / > 7,0 /, > 11.1 / .

. 2. ij

( - 1,75 / , , 75 )

ij , /
ֳ
> 6,1 > 6,1 > 7,0
2 . > 10,0 > 11,1 > 11,1
< 6,1 < 6,1 < 7,0
2 . > 6,7 <10,0 > 7,8 <11,1 > 7,8 <11,1
> 5,6 <6,1 > 5,6 <6,1 > 6,1 <7,0
2 . <6,7 <7,8 <7,8

 

1.

10 .10

: , b-, .

:

- 1, , . ij , 2001 . ij 3 . . ij . ó. ˳ .

- 1, , . . ij . ij . ij 4 ., . ij , - . ij , . 쳿. ó. ˳ , . 3 . .


1. :

- ;

- ;

- ;

- ;

- ;

- ;

- ;

- ;

- ;

- , , ( );

- ;

- ;

- , .. ;

- ;

- , ;

- .

1. :

.

- (. );

- ( 쳿 , 8,88 /);

- .

.

- - ;

- ;

- ;

- -, .

 


 

˳:

˳ .

:

- () - , ;

- , .. , ;

- .

ﳿ:

- ();

- ;

- ;

- .

 

1. ij:

- , , ;

- - , , ;

- ;

- , ;

- , ;

- : 3 3 ;

- : 1000 + 100 . : 5055 %, 30%, 15-20%.

.. 3. :

  % %
1- 25% 30%
2- 10-15% 10%
25-30% 30%
5-10% 5%
1- 20-25% 15-20%
2- 5-10% 5%

 

- , , () (10-12 1 ), ;

:

- 4 6 12-13

- 7 8 15-16

- 11 14 : 18-20 , 16 - 17

- 15 18 : 19-21 , 17 18

 

2. (): , , , .

䳺 䳿 .

1-2 .

, .

쳿 12-14 /, .

3. .

- .

, 䳿, , 䳿 䳿 .

.. 4. 䳿,

䳿 ϳ 䳿 䳿
䳿 ( , , ) 30 . 13 . 68 .
䳿 (, , ) 1020 . 13 . 35 .
䳿 ( , , ) 12 . 412 . 1824 .
30/70 (̳ 30/70, 3) 0,51 . 59 . 1824 .
50/50 0,51 . 13 . 1824 .
(̳ 30) 1020 . 13 . 412 . 1824 .
䳿 * (, 12 .   11-24 .
) 16-24 .

* 6

 

³ 䳿 (4-6 ), 䳿 .

풺 쳿:

- 0,5 -1 ;

- - 2 - 4 ;

- - 4 - 6 ;

쳿:

- , 50%;

- 100%;

- 쳿 25-50 %.

, ' 24 6 , 3.00, .

 

() 䳿 ( ) 䳿 ( ). 1,52 / . ϳ , , .

3-4 12 - 750 , 12 1500 .

:

0,5 - 0,6 /

- < 0,5 /

0,7 - 0,8 /

() 1,0 - 1,5 /

0,6 1,0 /

1,0 2,0 /

.. 5. .

ʳ 푺
' ▪ 2/3 - ▪ 1/3 - : - 2/3 - 䳿 - 1/3 - 䳿
' ▪ 4050 % - : - 2/3 - 䳿 - 1/3 䳿 ▪ 1015 % - ( 䳿) ▪ 40 % - ( 䳿)
▪ 3040 % - ( 䳿) ▪ 60 70 % - ( 䳿)

 

1. 5 :

- 5,5 -11,0 / -

- > 11,0 /: 3 / 0,25

2. 5 :

- 4,5 8,5 /

- > 8,5 /: 3 / :

0,5 1,0

1,0 2,0

: 1 䳿 :

- 15 - 2-3 /;

- 25 - 3 - 7 /;

- 25 - 5 - 10 /.

- ;

- (. );

- . .

:

1 .

ij
1 .  
, , 2 .
5 1 .
4-5 .
˳ 2
1* 1 3
** 2
1
1
1
  1 . -
, ( ) 1 .
ó- 1
1

2.

10 .11

: () .

:

- 2, 䳿 . ij . ó. 1 .

- 2, 䳿 . ij . ij . ij 1 . ó.

2 ( ISPAD):

- ,

- .

- () ,

- ,

.

- ( 10 /),

- 10 - 14 /,

- ,

.

- > 6.4%,

- ³ β- (GAD)

 

˳:

-

- 䳺 (䳺 9), , , , , ;

- ;

- - 500 - 2000 / ( , ).

- .

- .

-

:

- , Ĕ.

- , .. , .

- .

ﳿ:

- ()

- , Ĕ

 

- (. ).

:

ij
     
г 5 * ( ) 2 1 2 1-2 .

* -

2

1. 2. 3.
( ) 1 .  
1 3 .
г 5 1 .
1* 1 3 .
, 4
1
- 1
˳ 2
** 1
1
1
ó- () 1
1

1* - , ** ,

..

 

̳

___________ _______

 

10: 10. 11.

.2 ij

.3 ij

.4 ij

.5 ij

.6

.7

.8

.9 -

 

ij

 

10 10.3 11.3

: ij () , 䳿 . , .

 

䳿
I ; ; , ( ), , ¢
II - ; , . 볿 (, , , ), , 볿, ,
III г ; ; ; , :

:

  1. :

- , ;

- - 12 10 ;

-

- 12 , 3 6 ;

 

 

- -.

-

-

- .

- .

˳

.

1. (1 < 7,0-7,5%). ̳ 쳿 .





:


: 2016-10-27; !; : 299 |


:

:

, .
==> ...

1471 - | 1383 -


© 2015-2024 lektsii.org - -

: 0.122 .