Под бронхоэктатической болезнью понимают приобретенное в детстве заболевание, характеризующееся локализованным хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких. Терминологически следует различать бронхоэктазы и бронхоэктатическую болезнь. Под бронхоэктазами понимают сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть вторичными вследствие абсцесса легких, туберкулезной каверны, хронической пневмонии, бронхита.
Этиология и патогенез. Примерно у 6% больных бронхоэктазы могут быть врожденными. У большинства же больных отмечается постнатальное нарушение дифференцировки бронхиального дерева под влиянием бронхолегочной инфекции. Аномалия бронхиального дерева трансформируется в болезнь обычно в раннем детском возрасте после очередной острой пневмонии. Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.).
В патогенезе имеет значение нарушение крупных бронхов (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса в бронхе вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща. Образованию ателектаза и бронхоэктазов может способствовать снижение активности сурфактанта врожденное либо связанное с воспалительным процессом.
Обтурация бронха и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Нагнетательный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью).
Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и клапанном бронхостенозе. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.
Примерно у половины больных, в особенности у детей, выявляются синуиты, хронические тонзиллиты и аденоиды. Возможно это связано с общей недостаточностью защитных механизмов респираторного тракта, а также постоянным взаимным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем вначале регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Классификация. Существуют несколько классификаций бронхоэктатической болезни, но в клинической практике чаще используется классификация А.Я. Цигельника.
1. Форма болезни: а) легкая (бронхитическая), б) выраженная, в) тяжелая, г) сухая кровоточащая.
2. Вид эктазий (бронхография): цилиндрические, мешотчатые, кистевидные, смешанные.
3. Одно- и двусторонние.
4. Локализация по сегментам.
5. Течение болезни: а) стационарное, б) прогрессирующее (частота и длительность обострений).
6. Осложнения: а) легочная и сердечная недостаточность (степени), б) амилоидоз (его стадия), в) эмфизема легких, диффузный пневмосклероз, г) прочие.
7. Сопутствующие заболевания: синуит, тонзиллит и др.
Клиническая картина. Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины, заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения квалифицируются в большинстве случаев как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе часто удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.
Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота отходит обычно без затруднений, а при мешотчатых часто с трудом. При «сухих» бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки и она приобретает гнойный характер. Мокрота может отходить «полным ртом» по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на «здоровую» сторону. Гнилостная мокрота встречается редко, при абсцедировании, у наиболее тяжелых больных.
Кровохарканье, по данным разных авторов, встречается у 25-34% больных, чаще отмечаются прожилки крови в мокроте, но иногда возникает легочное кровотечение. При «сухих» бронхоэктазах кровохарканье может быть единственным проявлением заболевания.
Одышка при физической нагрузке встречается почти у каждого третьего больного и связана с сопутствующим хроническим обструктивным бронхитом.
Боль в грудной клетке отмечается при развитии перифокального воспаления с вовлечением плевры.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние больных: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела, обычно до 38°С. При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.
При физическом исследовании перкуторные данные вариабельны: от ясного легочного звука до укорочения в области выраженного фиброза и распространенного коробочного звука. В области очага поражения выявляется ограничение подвижности диафрагмы. При аускультации удается выявить ведущий, а порой единственный признак бронхоэктазов - очаг стойко удерживающихся влажных средне- и крупнопузырчатых звучных хрипов на фоне множества сухих хрипов. В период ремиссии аускультативные проявления могут отсутствовать.
Гемограмма обычно не изменена, реже отмечается гипохромная или нормохромная анемия. Лейкоцитоз и нейтрофилез выявляются при обострении или при осложнении пневмонией, тогда же может увеличиваться СОЭ.
Рентгеноскопия и рентгенография не всегда выявляют бронхоэктазы, особенно если эти исследования выполнены только в прямой проекции. На рентгенограммах можно обнаружить деформацию легочного рисунка, пневмофиброз, ячеистый легочный рисунок (чаще в области нижних сегментов легких), повышенную прозрачность легочных путей. Косвенными признаками бронхоэктазов на обзорной рентгенограмме являются: изменение положения корня легкого, смещение сердца в больную сторону из-за уменьшения объема пораженной доли в результате ее сморщивания или ателектаза.
Изменения в легких отчетливее выявляются при томографическом исследовании: «сотовый» рисунок, очаги фиброза, коллапса и воспалительной инфильтрации, сопутствующий адгезивный и экссудативный плеврит. С помощью томографии чаще обнаруживают изменения нижней доли левого легкого (в области заднего реберно-диафрагмального синуса), средней доли правого легкого.
Основное значение в диагностике бронхоэктатической болезни имеет бронхография, позволяющая установить локализацию, распространенность и тип бронхоэктазов. В пораженном отделе обнаруживаются цилиндрические или мешотчатые расширения бронхов 4-6 порядков, их сближение, незаполнение контрастным веществом ветвей, располагающихся дистальнее бронхоэктазов.
Диагностическая бронхоскопия при бронхоэктатической болезни позволяет оценить выраженность бронхита, а также выявить типичный симптом расширения дистальных бронхов: опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли). Кроме того, бронхологическое исследование позволяет взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.
Функциональное исследование легких у больных бронхоэктатической болезнью позволяет выявить нарушение вентиляции. При обширных двусторонних бронхоэктазах наблюдаются рестриктивные нарушения, а при клинических признаках бронхиальной обструкции - смешанные или обструктивные. При отсутствии клинических признаков обструктивного бронхита вентиляционные показатели не меняются.
Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни следует проводить с абсцессом легких, туберкулезом легких, раком легкого и нагноившейся кистой. Обычно диагностика бронхоэктатической болезни не вызывает затруднений при наличии хороших бронхограмм, типичного анамнеза, характерной локализации расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сегменты слева, средняя доля и базальные сегменты справа).
Изолированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних, как правило, бывают вторичными, связанными с перенесенным туберкулезом, абсцессом, или же врожденными.
Течение бронхоэктатической болезни характеризуется обострениями (чаще весной и осенью), сменяющимися различной продолжительности ремиссиями. У большинства больных процесс локализован, преимущественно поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля правого. Длительное течение заболевания сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который может привести к развитию дыхательной недостаточности и легочному сердцу. Кроме того, могут развиться и другие осложнения: пневмония, плеврит, эмпиема, очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, кровохарканье и легочные кровотечения, аспирационный абсцесс в непораженном легком и абсцесс мозга.
Лечение. Консервативное лечение бронхоэктатической болезни должно быть достаточно интенсивным и своевременно начатым. Больные нуждаются в определенном лечебном режиме с использованием адекватных физических нагрузок, дыхательной гимнастики. Исключаются курение, злоупотребление алкоголем, воздействие запыленности и охлаждения. Диета должна быть с достаточным содержанием витаминов.
Главным направлением в комплексном консервативном лечении является санация бронхиального дерева. Методы санации делятся на пассивные (постуральный дренаж и применение отхаркивающих средств) и активные (аспирация содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ). Позиционный дренаж проводят в соответствии с локализацией бронхоэктазов. При базальных бронхоэктазах для удаления секрета из бронхов надо значительно поднять ножной конец кровати или перевесить туловище через край кровати. При локализации бронхоэктазов в IV и V сегментах больного укладывают на спину с опущенным головным концом кровати и под больной бок подкладывают подушку. Постуральный дренаж проводят не менее 2 раз в сутки (утром после сна и вечером перед сном). При обострении болезни дренаж следует проводить многократно, стараясь более полно освободить бронхиальное дерево от содержимого. Способствуют отхождению мокроты также дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки. Эффект дренажа усиливается назначением отхаркивающих средств и муколитических препаратов.
Наилучший эффект достигается с помощью активных методов дренирования бронхоэктазов и пораженных бронхов: микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома), бронхоскопический дренаж, лаваж бронхиального дерева, эндобронхиальная направленная катетеризация под рентгенологическим контролем с аспирацией содержимого бронхоэктазов и последующим введением лекарственных средств.
Важное место занимает антибактериальная терапия (желательно после предварительного бактериологического исследования). Антибиотики назначают внутримышечно или внутривенно при клинических признаках активной инфекции (повышение температуры тела, признаки интоксикации) в терапевтических суточных дозах: пенициллин - 6 млн; оксациллин - 2,0-4,0; метициллин - 4,0-6,0; ампициллин - 2,0-4,0; цепорин 20-30 мг/кг при грамположительной флоре и 40-60 мг/кг при грамотрицательной микрофлоре; метациклин 0,6; доксициклин 0,1 (в первый день - 0,2); ампиокс 2,0-4,0; гентамицин 2,4-3,2 мг/кг; нетромицин 0,2-0,4; амикацин 10-15 мг/кг; сизомицин 2 мг/кг; тобрамицин 2-5 мг/кг в сутки. При бронхоэктатической болезни наиболее приемлем внутрибронхиальный путь введения антибиотиков через бронхоскоп или направленный катетер в разовой терапевтической дозе. Помимо антибактериальных препаратов для эндобронхиального введения используют диоксидин 10 мл 1% раствора, фурацилин 10 мл - 1:1000, фурагин, антисептические средства природного происхождения (хлорофиллипт).
Применяют также комплекс мер, способствующих нормализации общей и легочной реактивности: переливание альбумина, интралипида, использование иммуномодуляторов (декарис 50-75 мг 2 раза в день 2 дня подряд еженедельно в течение 1-2 месяцев и другие) под контролем иммунограммы. Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ, микроволновая терапия). В фазе ремиссии показано санаторно-курортное лечение (местные специализированные санатории, Южный берег Крыма) в теплое время года.
Радикальное хирургическое лечение показано при ограниченных в пределах отдельных сегментов или доли бронхоэктазах без выраженного обструктивного бронхита. Операция противопоказана при хроническом обструктивном бронхите с эмфиземой легких, выраженной дыхательной и сердечной недостаточностью.
Прогноз заболевания зависит от распространенности бронхоэктазов, тяжести течения болезни, наличия осложнений. Временная нетрудоспособность чаще связана с обострением хронического бронхита или возникновением пневмонии. Прогноз ухудшается при развитии дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, амилоидоза, кровотечений.
