(Stenosis ostii atrioventricularis sinistra)
Митральный стеноз - часто встречающийся приобретенный порок сердца. Он может быть изолированным или сочетается с недостаточностью митрального клапана и с поражением других клапанов.
Этиология. Практически всегда митральный стеноз является следствием ревматизма и обычно формируется в молодом возрасте и чаще у женщин.
Патогенез и изменение гемодинамики. У человека площадь левого атриовентрикулярного отверстия колеблется в пределах 4-6 см2 и лишь при уменьшении его площади до 1,5-1 см2 (критическая площадь) появляются отчетливые нарушения внутрисердечной гемодинамики.
У большинства больных, нуждающихся в оперативном лечении, эта величина составляет 0,5-1 см2.
Сужение митрального отверстия служит препятствием для изгнания крови из левого предсердия. Поэтому, чтобы обеспечить нормальное кровенаполнение левого желудочка, включается ряд компенсаторных механизмов. В полости предсердия повышается давление (с нормального в 5 до 20-25 мм рт. ст.). Этот рост давления приводит к увеличению градиента давления левое предсердие - левый желудочек, в результате чего облегчается прохождение крови через суженное митральное отверстие. Систола левого предсердия удлиняется, и кровь поступает в левый желудочек в течение более длительного времени. Рост давления в левом предсердии и удлинение систолы левого предсердия на первых порах компенсируют отрицательное влияние суженного митрального отверстия на внутрисердечную гемодинамику.
Прогрессирующее уменьшение площади отверстия вызывает дальнейший рост давления в полости левого предсердия, и это в свою очередь приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. Возрастает давление и в легочной артерии. Степень его повышения пропорциональна росту давления в левом предсердии, и нормальный градиент между ними (20 мм рт. ст.) обычно остается неизменным. Такой способ повышения давления в легочной артерии является пассивным, и возникающая при этом легочная гипертензия именуется пассивной (ретроградной, венозной, посткапиллярной), так как давление в системе сосудов малого круга повышается вначале в венозном отрезке, а затем в артериальном. Пассивная легочная гипертензия не бывает высокой, давление в легочной артерии обычно не превышает 60 мм рт. ст. Тем не менее уже на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсердия присоединяется гипертрофия правого желудочка.
У 30% больных, преимущественно молодого возраста, рост давления в левом предсердии и легочных венах, вследствие раздражения барорецепторов, вызывает рефлекторное сужение артериол (рефлекс Китаева). Функциональное сужение легочных артериол ведет к значительному повышению давления в легочной артерии, которое может превышать 60 мм рт. ст. и достигать 180-200 мм рт. ст. Такая легочная гипертензия называется активной (артериальной, прекапиллярной). С развитием активной легочной гипертензии градиент давления между легочной артерией и левым предсердием резко увеличивается. В этих условиях рефлекс Китаева предохраняет легочные капилляры от чрезмерного повышения давления и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол. Однако длительный спазм артериол приводит к пролиферации гладкой мускулатуры, утолщению средней оболочки, сужению просвета их, диффузным склеротическим изменениям в разветвлениях легочной артерии. Функциональные, а затем анатомические изменения артериол малого круга создают так называемый второй барьер на пути кровотока. Включение второго барьера увеличивает нагрузку на правый желудочек. Значительный подъем давления в легочной артерии и правом желудочке затрудняет опорожнение правого предсердия. Этому способствует уменьшение полости желудочка вследствие его гипертрофии (ригидные стенки желудочка, плохо расслабляются в диастоле). Затруднение изгнания крови из правого предсердия обусловливает рост давления в его полости и развитие гипертрофии его миокарда.
В дальнейшем наступает ослабление правого желудочка не только вследствие значительного сопротивления в легочной артерии, но и в результате развития в его миокарде дистрофических и склеротических изменений. Неполное опорожнение правого желудочка во время систолы ведет к повышению в его полости диастолического давления. Развивающаяся дилатация правого желудочка, обусловливающая относительную недостаточность трехстворчатого клапана, несколько снижает давление в легочной артерии, но нагрузка на правое предсердие возрастает. В итоге развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения.
Клиническая картина. На стадии пассивной легочной гипертензии появляются жалобы на одышку при физической нагрузке.
Увеличенный приток крови к сердцу при физических напряжениях вызывает переполнение капилляров (митральный стеноз препятствует нормальному его оттоку из малого круга) и затрудняет нормальный газообмен. При резком подъеме давления в капиллярах возможно появление приступа сердечной астмы. Другая жалоба больных в этой стадии - кашель, сухой или с отделением небольшого количества слизистой мокроты, нередко с примесью крови.
При высокой легочной гипертензии больные предъявляют жалобы на быстро возникающую слабость, повышенную утомляемость и сердцебиение. Значительно реже бывают боли в области сердца ноющего или колющего характера, без четкой связи с физической нагрузкой. Лишь у некоторых больных отмечаются типичные приступы стенокардии.
Внешний вид больных с умеренно выраженными нарушениями кровообращения в малом круге не представляет особенностей. Однако при увеличении степени стеноза и нарастании симптомов легочной гипертензии наблюдается типичное facies mitralis; на фоне бледной кожи резко очерченный румянец щек с несколько цианотическим оттенком, цианоз губ и кончика носа. У больных с высокой легочной гипертензией при физической нагрузке увеличивается цианоз и появляется сероватое окрашивание кожи («пепельный» цианоз).
При выраженном пороке наблюдается выбухание области сердца («сердечный горб»), захватывающее нижнюю область грудины, и пульсация в эпигастрии. Эти симптомы связаны с гипертрофией и дилатацией правого желудочка и с усиленными его ударами о переднюю грудную стенку.
Верхушечный толчок отсутствует, так как левый желудочек оттеснен гипертрофированным правым желудочком.
Если после предварительной физической нагрузки уложить больного на левый бок, то при задержке дыхания на высоте выдоха на верхушке сердца или несколько латеральнее от нее можно при пальпации ладонью определить диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), обусловленное низкочастотными колебаниями крови при прохождении ее через суженное митральное отверстие.
При перкуссии сердца определяется увеличенная тупость вверх за счет ушка левого предсердия и вправо за счет правого предсердия. Увеличения сердца влево не бывает.
Аускультация сердца дает наиболее значимые для диагноза признаки, так как обнаруживаемые феномены прямо связаны с нарушением кровотока через митральное отверстие и с изменением функционирования створок митрального клапана. Изменения тонов при этом пороке сводятся к следующему.
Первый тон усилен (хлопающий). Это зависит от того, что в предшествующую диастолу левый желудочек не полностью наполняется кровью и поэтому сокращается быстрее, чем обычно, а створки митрального клапана к моменту сокращения левого желудочка находятся на большем расстоянии от левого венозного отверстия и их движение с большей амплитудой производит более сильный отрывистый звук. Хлопающий I тон выслушивается лишь при отсутствии грубых деформаций створок.
На верхушке, а иногда в IV межреберье слева от грудины, выслушивается тон открытия митрального клапана («щелчок открытия»), который образуется разким движением створок митрального клапана в начале диастолы (протодиастолы).
Тон открытия митрального клапана появляется через 0,03-0,11 с после II тона. Чем короче интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана, тем больше предсердно-желудочковый градиент давления и тем выраженнее стеноз. Тон открытия митрального клапана не исчезает и при мерцательной аритмии.
Хлопающий I тон в сочетании со II тоном и тоном открытия митрального клапана создает на верхушке сердца характерную для данного порока трехчленную мелодию - «ритм перепела».
В результате повышения давления в легочной артерии во втором межреберье слева от грудины выслушивается акцент II тона, часто в сочетании с его раздвоением, из-за неодновременного захлопывания клапанов легочной артерии и аорты. К наиболее характерным аускультативным симптомам при митральном стенозе относится диастолический шум. Диастолический шум может возникнуть в различные периоды диастолы. В начале диастолы, вслед за тоном открытия (протодиастолический шум), в середине диастолы (мезодиастолический шум), в конце диастолы (пресистолический шум).
Диастолический шум выслушивается на верхушке сердца и в зависимости от времени его появления имеет различную продолжительность и различный тембр.
Артериальное давление обычно не изменяется. В выраженных случаях митрального стеноза возникает мерцательная аритмия как следствие дилатации левого предсердия, дистрофических и склеротических изменений его мускулатуры.
Рентгенологическое исследование. Цель рентгенологического исследования - более точное определение увеличения отдельных камер сердца и выяснение состояния сосудов малого круга.
При обследовании больного в переднезадней проекции наблюдается сглаживание «талии» сердца, иногда выбухание третьей дуги левого контура сердца за счет увеличения левого предсердия в первой косой или левой боковой проекциях. Этот отдел сердца смещает контрастированный пищевод вправо и назад. При митральном стенозе пищевод отклоняется по дуге малого радиуса (не более 6 см).
Для определения степени увеличения левого предсердия применяется томография.
В ряде случаев (при высокой легочной гипертензии) наблюдается увеличение второй дуги левого контура - выбухание дуги легочной артерии. Правый желудочек сначала увеличивается вверх вследствие гипертрофии путей оттока, затем происходит гипертрофия и дилатация путей притока. Это ведет к выбуханию вправо нижней дуги правого контура сердца, образованного правым предсердием. Увеличение правого желудочка проявляется также и сужением ретростернального пространства при исследовании больного в косых проекциях.
Изменения со стороны легочных сосудов выражаются расширением корней, которые дают гомогенную тень с нерезкими границами. Иногда при пассивной легочной гипертензии от корней в разные стороны отходят линейные тени от периферии легочных полей.
При активной (артериальной) легочной гипертензии отмечается расширение тени корней легких с четкими контурами вследствие выбухания дуги легочной артерии и расширения ее ветвей. Так как мелкие ветви легочной артерии сужены, то наблюдается как бы внезапный обрыв расширенных ветвей вместо постепенного их перехода в более мелкие ветви - симптом «ампутации» корней.
Электрокардиограмма (ЭКГ). Цель электрокардиографического исследования - выявление гипертрофии левого предсердия и правого желудочка, оценка возникающих нарушений сердечного ритма.
Признаки гипертрофии левого предсердия следующие:
1) появление двухвершинного зубца Р в отведениях I, aVL, V4-6. В этих отведениях вторая вершина, обусловленная возбуждением левого предсердия, превышает первую, обусловленную возбуждением правого предсердия;
2) в отведении V1 наблюдается резкое увеличение по амплитуде и продолжительности второй фазы зубца Р;
3) увеличение времени внутреннего отклонения зубца Р более 0,06 с (интервал от начала зубца Р до его вершины).
По мере увеличения степени гипертрофии левого предсердия возрастает амплитуда зубца Р (особенно второй его части), зубец Р превышает нормальную длительность - 0,1 с, время внутреннего отклонения зубца Р возрастает в еще большей степени. При выраженной дилатации левого предсердия амплитуда зубца Р может значительно снижаться.
Отчетливой зависимости между изменениями зубца Р и степенью стенозирования митрального отверстия нет.
Признаки гипертрофии правого желудочка:
1) отклонение электрической оси сердца вправо в сочетании со смещением интервала S-T и изменением зубца Т в отведениях aVF, III (реже II);
2) в правых грудных отведениях возрастает зубец R, а в левых - S;
3) в правых грудных отведениях при гипертрофии правого желудочка интервал S-T смещается вниз и появляется негативный зубец Т.
Изменения ЭКГ в правых грудных отведениях коррелируют с выраженностью легочной гипертензии. Иногда на ЭКГ выявляется полная блокада правой ножки пучка Гиса.
Фонокардиограмма (ФКГ). На верхушке сердца I тон имеет большую амплитуду колебаний. Длительность интервала от начала II тона до тона открытия митрального клапана (II-QS) колеблется от 0,03 до 0,12 с в зависимости от степени стеноза. Интервал Q-I тон по мере увеличения давления в левом предсердии удлиняется и доходит до 0,08-0,12 с.
Как правило, регистрируются различные диастолические шумы (пресистолический, мезо- и протодиастолический).
Диастолический (протодиастолический) шум начинатеся сразу после «тона открытия» или через некоторый интервал после этого тона.
Пресистолический шум (пресистолический компонент) переходит обычно в I тон.
Значение ФКГ возрастает при мерцании предсердий, так как аускультация не позволяет отнести выслушиваемый шум к той или иной фазе сердечного цикла.
Эхокардиограмма. Признаками митрального стеноза будут: а) однонаправленное диастолическое движение створок митрального клапана; б) выраженное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней митральной створки; в) снижение общей экскурсии движения митрального клапана; г) увеличение размера полости левого предсердия.
Двухмерная ЭхоКГ позволяет выявить: 1) уменьшение площади митрального отверстия (менее 3 см2); 2) увеличение размеров левого предсердия при нормальном левом желудочке; 3) содружественное движение створок митрального клапана в сторону МЖП; 4) уплотнение (до кальциноза) структур клапана и фиброзного кольца.
Диагностика. Среди жалоб больных и объективных симптомов следует различать группу признаков, обусловленных наличием самого митрального стеноза («прямые» признаки) и группу признаков, вызванных расстройством гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения («косвенные» признаки).
Если на основе «прямых» признаков ставится диагноз порока, до наличие и выраженность «косвенных» признаков характеризуют тяжесть заболевания.
К «прямым» признакам относятся клапанные симптомы: а) хлопающий I тон; б) тон открытия митрального клапана («щелчок открытия»); в) диастолический шум (при аускультации); г) диастолическое дрожание (пальпаторно).
К «косвенным» признакам относятся три группы симптомов.
1. Левопредсердные: а) рентгенологические признаки увеличения левого предсердия; б) электрокардиографический синдром гипертрофии левого предсердия.
2. Легочные (как следствие застойных явлений в малом круге): а) одышка при нагрузке; б) сердечная астма; в) выбухание ствола легочной артерии; г) расширение ветвей легочной артерии.
3. Правожелудочковые (изменения правых отделов сердца в связи с легочной гипертензией): а) пульсация в эпигастрии за счет правого желудочка; б) рентгенологические признаки увеличения правого желудочка и правого предсердия; в) электрокардиографический синдром гипертрофии правого желудочка (в некоторых случаях и правого предсердия); г) нарушение кровообращения в большом круге (правожелудочковая недостаточность).
Течение. Соответственно эволюции гемодинамических расстройств в течении митрального стеноза выделяют 5 стадий (классификация А.Н. Бакулева и Е.А. Дамир, 1955).
I стадия - полная компенсация клапанного дефекта левым предсердием. Больные производят впечатление совершенно здоровых людей и не предъявляют никаких жалоб. Однако при объективном исследовании у них выявляются прямые признаки порока и в первую очередь аускультативные.
«Косвенных» симптомов нет.
II стадия - признаки нарушения кровообращения в малом круге выявляются только при физической нагрузке.
III стадия - в малом круге выраженные признаки застоя, в большом начальные.
IV стадия- выраженные признаки застоя в большом и малом круге кровообращения, мерцательная аритмия.
V стадия - «дистрофическая», соответствует III стадии нарушения кровообращения по классификации Н.Д. Стражеско и В.X. Василенко.
При развитии правожелудочковой недостаточности снижение сократительной функции правого желудочка может уменьшить давление в легочной артерии, что приводит к некоторому изменению субъективных ощущений. Одышка, кровохарканье, кашель уменьшаются, но появляются жалобы, связанные с застоем в большом круге кровообращения: тяжесть и тупые боли в правом подреберье, отеки на ногах, олигурия, а в дальнейшем - асцит. Значительное расширение правого желудочка обусловливает развитие относительной недостаточности трехстворчатого клапана. У таких больных наблюдается расширение сердца вправо (за счет гипертрофии и дилатации правого предсердия), набухание и пульсация шейных вен, иногда положительный венный пульс, а у основания мечевидного отростка выслушивается систолический шум, усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвалло). При значительной трехстворчатой недостаточности может быть пульсация печени.
Осложнения при митральном стенозе обусловлены: 1) застоем крови в малом круге; 2) дилатацией отделов сердца.
К первой группе осложнений относятся кровохарканье, сердечная астма, высокая легочная гипертензия (артериальная), аневризма легочной артерии.
У больных с легочной гипертензией устье легочной артерии может быть растянуто, створки клапанов в результате этого не смыкаются и появляется диастолический шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии (шум Грэхема-Стилла). Этот нежный по тембру, дующий протодиастолический шум лучше всего выслушивается по левому краю грудины с эпицентром звучания во втором межреберье слева.
Ко второй группе осложнений относятся нарушения сердечного ритма в виде мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболические осложнения, симптомы сдавливания органов средостения (медиастинальный синдром).
При развитии мерцания предсердий выпадает их активная систола. Это может изменить аускультативную симптоматику митрального стеноза: исчезает пресистолический шум, который как раз и обусловлен усиленным прохождением крови через суженное митральное отверстие под влиянием активного сокращения предсердий.
Мерцательная аритмия способствует образованию тромбов в левом предсердии. Оторвавшиеся тромбы могут явиться источником эмболии сосудов конечностей, почек, головного мозга, брюшной полости. Источник тромбоэмболии сосудов малого круга кровообращения - флеботромбозы вен нижних конечностей, развивающиеся в связи с застойными явлениями в большом круге кровообращения и малой физической активностью больных. В сосудах малого круга может быть и местное тромбообразование, чему способствуют местные застойные явления.
Значительное увеличение в размерах левого предсердия иногда Приводит к сдавлению расположенного вблизи возвратного нерва и развитию вследствие этого паралича голосовых связок и осиплости голоса (симптом Горнера).
Сдавление подключичной артерии увеличенным левым предсердием обусловливает уменьшение наполнения пульса на левой лучевой артерии (симптом Попова).
Давление на симпатический нерв может вызвать анизокорию.
Прогноз при митральном стенозе зависит от степени выраженности дефекта, состояния сердечной мышцы, ее сократительной способности, частоты ревматических атак, величины легочной гипертензии.
При умеренных степенях стеноза, редких ревматических атаках больные могут длительное время сохранять трудоспособность.
Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия, повторные атаки ревмокардита приводят к нарушению кровообращения. высокая легочная гипертензия, тромбоэмболии, мерцательная аритмия усугубляют циркуляторные расстройства, в этих условиях прогноз ухудшается, трудоспособность значительно снижается, вплоть до полной утраты.
Лечение. Специфических методов консервативного лечения больных с митральным стенозом не существует. Недостаточность кровообращения лечат по общепринятым признакам: назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, препараты, коррегирующие расстройства водно-солевого баланса и ликвидирующие метаболические нарушения в миокарде, периферические вазодилататоры, ингибиторы АПФ. При активном ревматическом процессе - противоревматические средства. Радикальным методом лечения этого порока сердца является митральная комиссуротомия.
Операция показана больным с выраженным митральным стенозом («чистым» или преобладающим) при наличии симптомов, значительно ограничивающих физическую активность больного и снижающих трудоспособность. Это больные со II, III, IV стадией по А.Н. Бакулеву и Е.А. Дамир. При I стадии митрального стеноза операция не показана, так как больные могут вести активный образ жизни.
Операция особенно показана больным, страдающим сердечной астмой, кровохарканьем. Наличие тромбоэмболических осложнений в большом круге позволяет предположить тромбообразование в ушке левого предсердия. Своевременная комиссуротомия избавляет таких больных от повторных эмболий.
Мерцательная аритмия не является противопоказанием к операции. Обострение ревматического процесса служит относительным противопоказанием: операцию следует отложить до стихания явлений обострения. Она возможна лишь спустя 2-3 месяца после нормализации показателей активности. Затягивать с направлением на операцию больных с митральным стенозом нельзя, так как изнашивание миокарда, повторные ревматические атаки, формирование органического второго барьера ухудшают результаты комиссуротомии.
Комиссуротомия может проводиться по витальным показаниям, если у больного имеется выраженная легочная гипертензия с приступами сердечной астмы, кровохарканьем и развитием отека легкого.
Сопутствующая митральная недостаточность, выраженная в незначительной степени, не является противопоказанием к операции, точно так же, как и незначительная недостаточность клапанов аорты или стеноз устья аорты.
При сочетании митрального стеноза с выраженной митральной недостаточностью, аортальной недостаточностью, органической недостаточностью трикуспидального клапана комиссуротомия противопоказана.
У части этих больных возможна имплантация искусственного митрального клапана.
