Сущность синдрома: неудержимая пролиферация клеток кроветворной системы в костном мозге и вне его.
Основные причины развития синдрома: угнетение нормального кроветворения и в первую очередь - ростка, послужившего источником опухолевого роста вследствие мутации в одной клетке, ставшей источником гемобластозного клона.
Клинические проявления зависят от локализации органных поражений (локализации лейкемической пролиферации). (см. выше)
СИНДРОМ ОПУХОЛЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ
Сущность синдрома: интоксикация организма резорбированными (всосавшимися) продуктами распада клеток.
Клинические проявления:
- лихорадка – частый признак лейкоза, развивается вследствие пирогенного действия продуктов распада форменных элементов крови. Субфебрильная лихорадка наблюдается при миелолейкозе, лимфолейкозе, волнообразное повышение температуры до 380С характерно для лимфогранулематоза
- слабость, утомляемость, потливость, прогрессирующее снижение веса обусловлены постепенно нарастающей интоксикацией, вызванной большим распадом в организме лейкозных клеток.
Лабораторные методы исследования:
- увеличение СОЭ, диспротеинемия и др.
СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Сущность синдрома: нарушение одного или нескольких звеньев иммунной защиты организма.
Основные причины развития синдрома:
Синдром иммунной недостаточности может быть обусловлен первичным иммунодефицитом в результате нарушения практически любой стадии дифференцировки клеток иммунной системы. Вторичный иммунодефицит может развиваться и как следствие недостаточности питания, лимфопролиферативных заболеваний, вирусных инфекций, рентгеновского облучения, воздействия цитотоксических лекарственных препаратов.
Иммунная недостаточность – это одно из самых частых последствий злокачественного роста лимфоидной ткани.
ЧАСТНАЯ ПАТОЛОГИЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЕМОБЛАСТОЗОВ
1. Лейкозы:(первичные изменения в костном мозге)
а) острый лейкоз (миелобластный, лимфобластный, монобластный и недифференцируемый)
б) хронический лейкоз(миелоидный, лимфоцитарный, моноцитарный, эритремия, остеомиелофиброз, миеломная болезнь
2. Гематосаркомы: (первичные изменения вне костного мозга)
а) ретикулосаркома
б) лимфосаркома
в) лимфогрануломатоз
Наиболее характерные гематологические признаки лейкозов:
1. Патологическая пролеферация клеток одного из ростков кроветворения (миелоидного, лимфоидного, эритроцитарного);
2. Снижение (при хронических лейкозах) или почти полное отсутствие (при острых лейкозах) дифференцировки клеток, что приводит к поступлению в периферическую кровь молодых незрелых клеток данного пролиферирующего ростка кроветворения.
3. Метаплазия костного мозга, сопровождающаяся вытеснением из костного мозга других ростков кроветворения (чаще эритроцитарного и тромбоцитарного).
4. Развитие в различных органах так называемых лейкемоидных инфильтратов – патологических разрастаний клеток крови пролифирирующего ростка кроветворения, метастазировавших в эти органы.
ОСОБЕННОСТИ ПРОЛЕФЕРАТИВНЫХ СИНДРОМОВ ПРИ ЛЕЙКОЗАХ
Для миелопролиферативного синдрома характерно:
· спленомегалия, реже увеличение печени
· оссалгии, болезненность и чувствительность при поколачивании костей
· относительно редкое увеличение лимфатических узлов.
Для лимфопролиферативного синдрома (лимфолейкоз) характерно:
· преимущественное увеличение лимфатических узлов (безболезненных,
тестовато-эластичной консистенции, не спаянных между собой, подвижных)
· отсутствие или умеренное увеличение селезенки и печени
· частые поражения кожи (кожные инфильтраты, экзема, псориаз, опоясывающий лишай и др.).
