Геморрагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость
Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром
РАССПРОС БОЛЬНЫХ С ГЕМОРРАГИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
ЖАЛОБЫ, СВИДЕТЕЛЬСТВУЮЩИЕ О ГЕМОРРАГИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ
Основными жалобами являются кровоизлияния различной локализации и кровотечения.
Кровоизлияния могут локализоваться в коже, в подкожной клетчатке, слизистых оболочках, мышцах, суставах, на туловище, на лице, на конъюнктивах, на губах. Они часто появляются спонтанно или возникают при самой легкой травме, в местах инъекций, при наложении жгута, манжетки тонометра.
Кровотечения развиваются после незначительных травм, при малых оперативных вмешательствах, таких как экстракция зуба, либо возникают спонтанно (носовые, желудочно-кишечные, маточные, легочные кровотечения, кровохарканье), могут быть различной локализации, являться наружными либо внутренними.
АНАМНЕЗ
1. Пусковым моментом могут быть инфекции, интоксикации, индивидуально повышенная чувствительность к лекарственным веществам, некоторым пищевым продуктам, массивные и несовместимые трансфузии, травмы, ожоги, вакцинация и т.д.
2. Необходимо обратить внимание на давность заболевания и быстроту развития симптоматики.
3. При большой давности заболевания и появлении первых геморрагий в раннем детском возрасте возможен наследственный их генез.
4. Отсутствие предшествующих и фоновых заболеваний характерно для наследственных заболеваний, тогда как при большинстве приобретенных форм геморрагических диатезов они четко выявляются.
5. Возникновение кожных высыпаний после гриппа или других инфекций подозрительно на иммунную форму тромбоцитопенической пурпуры.
Основными причинами появления геморрагического синдрома являются
1. Нарушение свертывания крови
2. Повышение сосудистой проницаемости
3. Тромбоцитопения
ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Осмотр кожи и слизистых
Точечные кровоизлияния в кожу и слизистые (петехии, экхимозы) свидетельствуют о нарушении образования тромбоцитов или изменении сосудистой стенки;
Петехии – разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они появляются в различном количестве, как правило, симметрично, на любых участках кожного покрова, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта; имеют округлую форму, диаметр 1-2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают. Цвет их изменяется от багрово-красного вначале до синюшного, а затем зеленоватого и буро-желтого; являются одним из характерных признаков геморрагических диатезов.
Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы.
Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.
Типы и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск.
Различают 5 типов кровоточивости:
1) гематомный
2) петехиально-пятнистый (микроциркуляторный, синячковый)
3) смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный)
4) васкулитно-пурпурный
5) ангиоматозный
При гематомном типе преобладают массивные, глубокие, напряженные и весьма болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку. Они вызывают расслоение и деструкцию тканей, развитие деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов, костных псевдоопухолей, атрофию мышц. Наблюдаются профузные спонтанные, посттравматические и послеоперационные кровотечения. Характерен почти исключительно для наследственных коагулопатий, гемофилии А и В.
Петехиально-пятнистый тип (микроциркуляторный, синячковый) характеризуется безболезненными, ненапряженными, не сдавливающими окружающие ткани поверхностными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, петехиями, синяками, десневыми, носовыми и маточными кровотечениями. Кровотечения возникают при незначительной травматизации микрососудов: при измерении АД, в местах пальпации, при растирании кожи рукой и т. д. Для данного типа кровоточивости нехарактерно образование гематом; мышцы, суставы и другие части опорно-двигательного аппарата интактны. Кровотечения при полостных оперативных вмешательствах редки и не имеют наклонности к рецидивированию. Этот тип кровоточивости наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
Смешанный микроциркуляторно-гематомный (синячково-гематомный) тип кровоточивости характеризуется не просто сочетанием признаков двух перечисленных выше вариантов геморрагического синдрома, но и рядом присущих только ему качественных особенностей. В клинической картине преобладает петехиально-пятнистая кровоточивость; гематомы немногочисленны, но достигают больших размеров, располагаются преимущественно в подкожной или забрюшинной клетчатке; кровоизлияния в суставы редки, не ведут к развитию деформирующих артрозов и атрофии мышц; гематомы в зависимости от локализации могут имитировать картину острого живота, кишечной непроходимости и острого аппендицита. Наблюдается при наиболее тяжелых формах гемофилии А, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме и передозировке антикоагулянтов.
Васкулитно-пурпурный тип объединяет все геморрагии, обусловленные воспалительным процессом в микрососудах. Геморрагии возникают на фоне локальных экссудативно-воспалительных явлений и общих иммуноаллергических или инфекционно-токсических нарушений. Геморрагические высыпания на коже, как правило, симметричны (как на конечностях, так и на туловище), несколько приподняты вследствие воспалительной инфильтрации и отека. Часто появлению геморрагий предшествуют зудящие высыпания, имеющие вид небольших уплотнений; эти элементы затем приобретают пурпурный вид вследствие пропитывания кровью. Характерная черта - длительно сохраняющаяся после исчезновения геморрагий бурого цвета сыпь. При других типах кровоточивости такой остаточной пигментации не бывает. Наблюдается при геморрагическом васкулите.
Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани и органы, но весьма упорными кровотечениями 1 - 2 локализаций (носовые, реже - гематурия, легочные и желудочно-кишечные). Данный тип наблюдается при различных формах телеангиэктазии.
