Гемолитические анемии
Основным признаком этой группы анемий является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, составляющей в норме около 120 дней.
Гемолиз может возникать при разнообразных патологических процессах, протекать перманентно или эпизодически в виде кризов, быть преимущественно внутриклеточным или внутрисосудистым.
Факторами, приводящими к формированию приобретенных гемолитических анемий, являются некоторые инфекционные экзотоксины, некоторые яды (грибной, змеиный и др.), химические агенты (свинец, тяжелые металлы и др.), механические факторы (искусственный клапан сердца, маршевая гемоглобинурия и др.).
В основе патогенеза приобретенных гемолитических анемий лежат иммунные механизмы.
Основными критериями гемолитических анемий являются:
1. Циркуляторно – гипоксический синдром,
2. Синдром гемолиза:
· Гипербилирубинемия за счет повышения содержания непрямого (неконъюгированного, свободного) билирубина,
· Желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек различной интенсивности.
· Гиперпигментация мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.
3. Синдром спленомегалии (умеренная спленомегалия).
4. Синдром гепатомегалии.
5. Гематологический синдром:
Гематологический синдром включает в себя:
- снижение количества гемоглобина и эритроцитов,
- ретикулоцитоз, иногда нормобласты в крови,
- повышение содержания сывороточного железа,
- нейтрофильный лейкоцитоз (при гемолитических кризах),
- гиперплазия эритроидного ростка костного мозга,
- анизо- и пойкилицитоз, в зависимости от вида анемии может быть микросфероцитоз.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. При каких видах анемий встречается циркуляторно-гипоксический синдром?
2. Назовите основные симптомы сидеропенического синдрома.
3. Перечислите особенности объективного обследования при В12 -дефицитной анемии.
4. Укажите особенности гематологического синдрома при железодефицитной, В12 -дефицитной и гемолитической анемии.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
(Выберите один или несколько правильных ответов)
1. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) головокружение
2) нарушение походки
3) извращение вкуса
4) желтуха
5) глоссит
2. ДЛЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ХАРАКТЕРНО
1) гипохромия, микроцитоз, сидеробласты в стернальном пунктате
2) гипохромия, микроцитоз, повышение железосвязывающей
способности сыворотки
3) гипохромия, микроцитоз, понижение железосвязывающей способности сыворотки
4) гиперхромия, макроцитоз, билирубинемия
5) гиперхромия, макроцитоз, мишеневидные эритроциты
3. ПРОЯВЛЕНИЯМИ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА ЯВЛЯЮТСЯ ВСЕ ПРИЗНАКИ, КРОМЕ
1) ангулярный стоматит
2) глоссит
3) сухость и выпадение волос
4) эзофагит
5) спленомегалия
4. УКАЖИТЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИДЕРОПЕНИЧЕСКОГО СИНДРОМА
1) ангулярный стоматит
2) желтуха
3) спленомегалия
4) извращение вкуса
5) койлонихии
5. ОТМЕТЬТЕ ПРИЗНАК НЕ СООТВЕТСТВУЮЩИЙ ДИАГНОЗУ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ
1) цветовой показатель 0,7
2) гипохромия эритроцитов
3) гиперсегментация ядер нейтрофилов
4) микроцитоз
5) анизоцитоз
6. БОЛЬНАЯ К. 25 ЛЕТ ЖАЛУЕТСЯ НА СЛАБОСТЬ, УТОМЛЯЕМОСТЬ. ГИНЕКОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ: МЕНСТРУАЦИИ С 13 ЛЕТ ОБИЛЬНЫЕ, ПО 7-8 ДНЕЙ. В АНАЛИЗЕ КРОВИ ЭР-2,9 *10 12/л., HВ-72 г/л., РЕТИКУЛОЦИТЫ – 0,2%, ЦП-0,75, ЖЕЛЕЗО СЫВОРОТКИ – 6 ммоль/л. ВЫБЕРИТЕ ПРЕПАРАТ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ
1) витамин В12
2) фолиевая кислота
3) препараты железа
4) преднизолон
5) эритроцитарная масса
7. КЛИНИЧЕСКИМИ ПРОЯВЛЕНИЯМИ В12 – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ
1) головокружение
2) нарушение походки
3) извращение вкуса
4) боли в костях
5) глоссит
8. ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ В12 – ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ ДОСТАТОЧНО ВЫЯВИТЬ
1) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию
2) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию и атрофический гастрит
3)гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию с наличием в эритроцитах телец Жолли и колец Кебота
4) гиперхромную, гипорегенераторную, макроцитарную анемию имегалобластический тип кроветворения
9. УКАЖИТЕ ФАКТОР НЕОБХОДИМЫЙ ДЛЯ ВСАСЫВАНИЯ ВИТАМИНА В12
1) соляная кислота
2) фолиевая кислота
3) гастрин
4) гастромукопротеин
5) пепсин
10. ЖАЛОБЫ НА ПАРАСТЕЗИИ В НОГАХ, НЕУСТОЙЧИВОСТЬ ПОХОДКИ БЫВАЮТ ПРИ
1) железодефицитной анемии
2) В12 дефицитной анемии
3) гемолитической анемии
4) апластической анемии
11. ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ МОЖЕТ БЫТЬ КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА
1) железа
2) фолиевой кислоты
3) витамина С
4) витамина В12
5) калия и кальция
12. УКАЖИТЕ ХАРАКТЕРНЫЙ ПРИЗНАК ГЕМОЛИЗА
1) гипохромная анемия
2) увеличение прямого билирубина
3) насыщенный цвет мочи
4) желтуха с зудом
5) высокий ретикулоцитоз
Ситуационная задача
Больной О. 42 лет доставлен в стационар с жалобами на резкую слабость, сердцебиение, головокружение, боли в эпигастрии, рвоту в виде кофейной гущи, стул черного цвета.
Из анамнеза: 7 дней назад после стресса появились и стали нарастать боли в эпигастрии. Сегодня внезапно состояние ухудшилось, появилась рвота кофейной гущи, стул черного цвета.
Объективно: Кожные покровы бледные, влажные. Дыхание везикулярное. Пульс 102 ударов в минуту, АД 90/60 мм.рт.ст. Тоны сердца ритмичные, нежный систолический шум на верхушке. Живот мягкий, болезненный в пилородуоденальной области с мышечным напряжением в данной зоне. Размеры печени по Курлову 9-8-7 см.
Анализ крови:
Эритроциты - 2,8,0 х10 12/л., Hb - 82 г/л., ЦП - 0,89, МСV – 82 фл, MCH - 30 пг, MCHC - 34 г/дл. лейкоциты- 4,0 х10 9/л., п -3%, с - 44%, э -1%, лф - 44%, м - 8%, СОЭ-10 мм/ч, тромбоциты – 250 х10 9/л, ретикулоциты 2%,
железо сыворотки – 10 ммоль/л.
ФГДС: в пилорическом отделе желудка выявлена кровоточащая язва размером - 1*1,5 см
Задание:
1. Выделите основные симптомы, объясните их патогенез, сгруппируйте их в синдромы.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Укажите принципы лечения.
ГЛАВА 2
СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ
