1. Циркуляторно – гипоксический синдром
2. Сидеропенический синдром
3. В12 дефицитный синдром
4. Синдром гемолиза
5. Гематологический синдром
ЦИРКУЛЯТОРНО - ГИПОКСИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: реакция организма на гипоксию тканей и нарушение тканевого метаболизма, вызванные гипогемоглобинемией.
Выраженность циркуляторно-гипоксического синдрома зависит от степени гипоксии тканей. Данный синдром наблюдается при всех видах анемий.
Клинические проявления:
1. Жалобы на слабость, вялость, недомогание, снижение работоспособности, сердцебиение, одышку при нагрузке, головокружения, мелькание мушек перед глазами.
2. При объективном обследовании можно выявить
· бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сухость и трещины кожи,
· систолический шум на верхушке, легочной артерии, аорте,
· шум “волчка” на яремных венах,
· тахикардию
· снижение АД,
· небольшое смещение границ сердечной тупости кнаружи (как признак дистрофии миокарда при выраженной гипоксии).
· При анемиях, как правило, органы дыхания не страдают. При тяжелых анемиях независимо от их формы можно обнаружить одышку
СИДЕРОПЕНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: дефицит железа, входящего в состав молекулы гемоглобина, способствует нарушению синтеза тканевых ферментов, что приводит к изменению тканевого метаболизма. При этом, прежде всего, поражаются быстро обновляющиеся эпителиальные ткани: слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее дериваты.
Клинические проявления:
Жалобы
1. Мышечная слабость является следствием снижения активности глицерофосфатоксидазы вследствие недостатка железа, которое входит в ее состав.
2. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»).
3. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - так называемая сидеропеническая дисфагия развивается при поражении пищевода на фоне тяжелого дефицита железа, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной).
4. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.
5. Трофические изменения кожи, волос и ногтей:
· сухость и шелушение кожи,
· выпадение и раннее поседение волос,
· тусклость и ломкость ногтей,
· изъязвления и трещины в углах рта (ангулярный стоматит),
· боль и жжение языка.
6. Ночное недержание мочи, неспособность удерживать мочу при смехе или кашле.
При осмотре:
1. Бледность кожи носит характерный зеленоватый оттенок («хлороз»). кожа сухая, шелушится, плохо загорает, - волосы секутся, рано седеют и выпадают.
2 Сухость и трещины кожи на руках и ногах, трещины в углах рта, выпадение и истончение волос, ранняя седина характерны для длительно существующего дефицита железа.
3. Ангулярный стоматит - изъязвления и трещины в углах рта
4. Атрофический глоссит - боль и жжение языка, язык блестящий, полированный за счет сглаживания сосочков
альвеолярная пиорея – гнойное воспаление слизистой оболочки десен вокруг шеек зубов
5. С сидеропенией так же связаны поперечная исчерченность и ломкость ногтей. Ногти истончаются, становятся уплощенными и даже вогнутыми. Ложкообразная вогнутость ногтевых пластинок называется «койлонихия» и свидетельствует о наличии тяжелого и длительного дефицита железа.
В12-ДЕФИЦИТНЫЙ СИНДРОМ
Сущность: Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты приводит к нарушению синтеза ДНК в костномозговых клетках и образованию больших по размеру эритроидных клеток в костном мозге (т.е. к мегалобластическому кроветворению, характерному только для эмбрионального периода). Это является причиной внутрикостномозгового разрушения эритрокариоцитов, снижения количества эритроцитов и гемоглобина, лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение обмена жирных кислот при дефиците витамина В12 и накопление в организме токсичных пропионовой и метилмолоновой кислот приводит к изменению ряда органов и систем, в частности способствует развитию атрофического гастрита и фуникулярного миелоза.
Клинические проявления:
Жалобы:
1. На болезненность при надавливании и поколачивании по плоским и некоторым трубчатым костям (особенно большеберцовым).
2. Диспептические расстройства:
а) снижение аппетита, отвращение к мясу,
б) глоссит – жжение и боли в языке, язык ярко – красный, блестящий, гладкий (из-за резкой атрофии сосочков), как бы полированный,
д) чувство тяжести в эпигастрии, чередование поносов и запоров (при выраженной секреторной недостаточности желудка).
3. Неврологические жалобы:
а) расстройство сна, эмоциональная неустойчивость.
б) нарушения чувствительности, кожные анестезии и парестезии (ощущение “ползания мурашек”, зябкость, чувство онемения в конечностях признаки поражения заднебоковых канатиков спинного мозга) – признаки фуникулярного миелоза.
При осмотре кожные покровы бледные с лимонным оттенком
При осмотре полости рта при В12-дефицитной анемии наблюдается атрофия сосочков языка, вследствие чего поверхность его становится гладкой, как бы лаковой (Гюнтеровский глоссит). Атрофия слизистой оболочки полости рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и кончику языка, слизистой полости рта, склонность зубов к кариозному разрушению.
Расстройство походки, атрофия и гипотрофия мышц может наблюдаться
при фуникулярном миелозе.
При обследовании костной системы можно выявить болезненность при поколачивании костей, особенно плоских (грудины, ребер), а также позвоночника. Такая болезненность называется оссалгией и связана с изменениями костного мозга и непосредственным поражением костей скелета.
Гепатомегалия является результатом повышенного гемолиза, печень мягкая с ровной поверхностью, чувствительная или болезненная при пальпации. Характерно периодическое увеличение печени, совпадающее с гемолитическими приступами и сопровождающееся нарастанием желтухи. Более характерным признаком гемолиза является увеличение селезенки (спленомегалия). При пальпации она мягко-эластической консистенции, безболезненная, поверхность ее гладкая.
СИНДРОМ ГЕМОЛИЗА
Сущность: повышенный гемолиз, который может происходить внутриклеточно (в селезенке) и непосредственно в сосудах.
Жалобы, связанные с гемолизом:
1. Желтушность кожных покровов, связанная с повышением в крови уровня непрямого билирубина.
2. Озноб, повышение температуры тела, обусловленные высвобождением пирогенных веществ при гемолизе эритроцитов.
3. Боли в мышцах.
4. Боли в области правого и левого подреберья при увеличении размеров печени, селезенки.
5. Потемнение мочи и кала (уробилинурия, увеличение стеркобилина в кале), что обусловлено интенсивной переработкой гепатоцитами избыточного количества непрямого билирубина.
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность: специфические изменения в общем клиническом анализе крови и анализе костного мозга (миелограмме), обусловленные этиологией и патогенетическим вариантом анемии. Гематологический синдром является лабораторным синдромом.
