Чаще всего встречается изолированный дефект межпредсердной перегородки типа ostium secun-dum. Более редкие дефекты типа ostium primum и sinus venosus нередко сочетаются с другими пороками сердца. У детей в большинстве случаев течение бессимптомное, иногда отмечаются рецидивирующие легочные инфекции. Застойная сердечная
недостаточность и легочная гипертензия более характерны для взрослых пациентов. В отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинами-ки на ингаляционные и неингаляционные анестетики от нормы почти не отличается. Нельзя допускать повышения OUCC, ибо оно чревато увеличением сброса слева направо.
Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки — это наиболее распространенный врожденный порок сердца. Степень функциональных нарушений зависит от площади дефекта и величины ЛСС. При небольшом дефекте сброс слева направо ограничен (отношение Qp/Q4 < 1,5-2,0: 1). Дефекты большего размера характеризуются значительным сбросом слева направо, величина которого прямо зависит от ОПСС и опосредованно — от ЛСС. Если QnXQx > 3-5:1, то у больных часто возникают рецидивирующие легочные инфекции и застойная сердечная недостаточность. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, в отсутствие сердечной недостаточности реакция гемодинамики на ингаляционные и неингаляционные анестетики не имеет существенных отличий от нормы. Увеличение ОПСС способствует повышению сброса слева направо. Если по мере прогрессирования заболевания возникает сброс справа налево, то больные плохо переносят внезапное повышение ЛСС или снижение ОПСС.
Открытый артериальный проток
Постоянное сообщение между стволом легочной артерии и аортой может привести к сбросу слева направо. Открытый артериальный проток — наиболее распространенная причина сердечно-легочных нарушений у недоношенных. Иногда порок проявляется не в грудном, а в детском возрасте или у взрослых. Особенности анестезии те же, что и при дефектах межпредсердной и межжелудочковой перегородки.
СЛОЖНЫЕ ШУНТЫ
Сложные шунты (их также называют смешанными пороками) — сочетание обструктивного поражения и сброса. Сброс крови по шунту происходит в направлении той стороны сердца, где нет обструкции. Если обструкция незначительна, направление сброса определяется величиной соотношения ОПСС/ЛСС. При значительной обструкции направление и объем сброса становятся постоянными. Атрезия любого клапана сердца представляет собой крайнюю форму этой группы пороков. Сброс крови происходит проксимальнее такого клапана, направ-
ление сброса и его величина жестко фиксированы. Выживаемость больных зависит от второго — дистального — шунта (обычно это открытый артериальный проток), по которому сброс крови происходит в противоположном направлении.
Тетрада Фалло
Четыре признака классического варианта тетрады Фалло: обструкция выносящего тракта ПЖ, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия ПЖ, декстрапозиция аорты (иными словами, аорта располагается "верхом" на межжелудочковой перегородке). В результате в аорту поступает неоксигенированная кровь из ПЖ и оксигениро-ванная — из ЛЖ. Сброс справа налево через дефект межжелудочковой перегородки имеет как фиксированную, так и переменную составляющие. Величина полной составляющей определяется степенью обструкции выносящего тракта ПЖ, а переменной — соотношением ОПСС/ЛСС. Обструкция выносящего тракта ПЖ обусловлена инфундибулярным стенозом, который часто (не менее чем в 20-25 % случаев) сочетается с клапанным стенозом, реже — с надклапанным. Ин-фундибулярная обструкция может усугубляться под воздействием симпатической активации и поэтому является динамической. Наблюдаемые у грудных детей цианотические приступы скорее всего обусловлены именно динамической инфун-дибулярной обструкцией (ее также называют инфундибулярным спазмом). Среди паллиативных хирургических вмешательств наибольшее распространение получило создание системно-легочных анастомозов, обеспечивающих сброс слева направо,— например, операция Блелока-Тауссига (анастомоз между левой подключичной артерией и легочной артерией), операция Ватерстона (анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии). В результате этих операций увеличивается легочный кровоток, что улучшает оксигенацию.
Главные задачи анестезии состоят в поддержании ОЦК и ОПСС. Следует избегать появления факторов, вызывающих увеличение ЛСС (ацидоз, высокое давление в дыхательных путях). Наиболее часто для индукции анестезии используют кета-мин (в/м или в/в), поскольку он не изменяет или увеличивает ОПСС и, следовательно, не повышает величину сброса крови справа налево. Если сброс незначителен, то больные хорошо переносят индукцию анестезии галотаном. Сброс справа налево замедляет поглощение ингаляционных анестетиков в легких (гл. 7) и, наоборот, может ускорить начало действия неингаляционных анестетиков.
После индукции анестезии оксигенация часто улучшается. Не рекомендуется применять миорелаксанты, которые способствуют высвобождению гистамина. Для лечения цианотических приступов используют инфузию жидкости и фенилэфрин (5 мкг/кг). Для устранения инфундибулярного спазма назначают пропранолол (10 мкг/кг).
