Стеноз клапана легочной артерии создает обструкцию оттоку крови из ПЖ, что вызывает его концентрическую гипертрофию. Тяжелый стеноз проявляется уже в период новорожденности, тогда как менее выраженная обструкция иногда остается нераспознанной до достижения зрелого возраста. Клиническая картина аналогична таковой при правожелудочковой недостаточности (гл. 19). Если имеются симптомы правожелудочковой недостаточности, то при физической нагрузке легко возникают одышка и цианоз вследствие снижения легочного кровотока и увеличения экстракции кислорода в тканях. При незаращении овального отверстия или дефекте межпредсердной перегородки может возникать сброс справа налево. Величина сердечного выброса сильно зависит от ЧСС, но значительное повышение ЧСС также нежелательно, поскольку может нарушаться наполнение желудочка. В о время анестезии рекомендуется поддерживать нормальную или незначительно повышенную ЧСС, увеличивать преднагрузку и избегать факторов, увеличивающих Л CC (yji. 22).
ПРОСТЫЕ ШУНТЫ
Простые шунты представляют собой патологические сообщения между правой и левой половинами сердца, не сочетающиеся с другими пороками. В норме в левых отделах сердца давление выше, поэтому чаще всего сброс происходит слева направо, так что возрастает кровоток через правые отделы сердца и легочные сосуды. При определенном размере и локализации патологического сообщения высокое давление левых отделов сердца может передаваться на ПЖ, что приводит к его перегрузке давлением и объемом. В норме постнагрузка ПЖ составляет ]/2о °т постнагрузки ЛЖ, поэтому наличие даже небольшого градиента давления между левым и правым желудочком может вызвать значительное увеличение легочного кровотока. Отношение легочного кровотока к системному (Qp/Qs) можно рассчитать по значениям SO2 (полученным при катетеризации сердца) с помощью уравнения:
Qp/Qs ~ (C3O2 - CvQ2)A CpVo2 - Cp3Q2).
где Са()2 — содержание кислорода в артериальной крови; CvO2 — содержание кислорода в смешанной венозной крови; Cpv0.2 — содержание кислорода в крови легочных вен; Сра02 — содержание кислорода в крови легочной артерии.
Если Qp/Qs > 1, то направление сброса — слева направо, если Qf/Qs < 1>~ справа налево. При
Qt/Qs = I возможны два варианта: или сброса нет, или имеется двунаправленный сброс равных по величине потоков.
Значительное увеличение легочного кровотока приводит к застою в легочных сосудах и повышает содержание внесосудистой жидкости в легких, что становится причиной нарушения газообмена, снижения растяжимости легких и увеличения работы дыхания. При дилатации левого предсердия сдавливается главный левый бронх, а расширенные легочные сосуды сдавливают мелкие бронхи.
Постоянно увеличенный легочный кровоток через несколько лет приводит к необратимым изменениям легочных сосудов, в результате чего возникает устойчивое повышение ЛСС. Повышение постнагрузки ПЖ сопровождается гипертрофией и прогрессирующим повышением давления в правых отделах сердца. По мере увеличения ЛСС давление в правых отделах сердца начинает превышать давление в левых отделах, в результате чего сброс изменяет направление слева направо на противоположное — справа налево (синдром Эйзенменгера).
Когда патологическое сообщение между камерами сердца мало, шунтовой кровоток зависит главным образом от размера дефекта (ограниченный сброс). При большом размере дефекта (неограниченный сброс) величина шунтового кровотока зависит от соотношения между ЛСС и ОПСС. При сбросе слева направо шунтовой кровоток возрастает, если ОПСС увеличивается относительно ЛСС. Наоборот, при сбросе справа налево шунтовой кровоток возрастает, если ЛСС увеличивается относительно ОПСС. Пороки с общей камерой сердца (например, единственное предсердие, единственный желудочек, общий артериальный ствол), представляют собой крайнюю форму неограниченного сброса; в данных ситуациях шунтовой кровоток двунаправленный и полностью зависит от соотношения ОПСС/ЛСС.
У больных с внутрисердечным шунтом вне зависимости от направления сброса необходимо полностью исключить возможность попадания пузырьков воздуха и сгустков из растворов в систему для в/в инфузий, чтобы предотвратить развитие парадоксальной эмболии мозговых или коронарных артерий.