Дерматомиозит делится на 2 типа:
1) Дерматомиозит у детей
2) Дерматомиозит у взрослых
1. Паранеопластический
2. Идиопатический
Патогенез дерматомиозита
1. Генетическая предрасположенность
2.Дистрофия и деструкция мышечной ткани, поражение кожи (инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое)
3. Клеточно-опосредованная сенсибилизация к различным антигенам (бактерии, вирусы, белки опухоли)
4. Аутоиммунные сдвиги: в 10 % случаев у больных обнаруживают ревматоидный фактор, в 20 % - антиядерные антитела, в 70 % - антитела к белкам мышц.
Клинические проявления дерматомиозита
В 95 % случаев при дерматомиозите имеются поражения кожи, в четверти случаев заболевание начинается на коже.
Изменения на коже не патогномоничны. Они разнообразны, преимущественно эритематозные. Характерна стойкая, пурпурно-лиловая эритема в области лица, глаз («очковая эритема»), в области декольте, вплоть до эритродермии. Постепенно цвет высыпаний становится винно-красным, появляются незначительные шелушения, телеангиэктазии. Эритема может держаться месяцы и годы.
Также характерны папулезные высыпания, очаги атрофии, подчеркнутая венозная сеть, мраморный рисунок на ногах, отек кожи на лице и голени, утикарные высыпания, кровоизлияния в кожу, поражения слизистых.
В 100 % случаев отмечается поражение поперечно-полосатых мышц, которое начинается с мышц плечевого пояса. Появляются и прогрессируют следующие симптомы:
• Больному трудно одеваться, причесываться, умываться
• Трудно подниматься по лестнице, появляется шатание, частые падения
• Затруднение приема пищи
• Недержание мочи и кала
• Плаксивое выражение лица (поражение мимических мышц) Возможно поражение внутренних органов с развитием миокардита, пневмонии, нефрита, артрита и др.
Диагностика дерматомиозита
1) Объективное исследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог)
2)Исследование для исключения опухоли внутренних органов (паранеопластический дерматомиозит)
3) Лабораторное исследование: увеличение активности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), транаминаз, альдолазы.
4) Электромиография
5) Биопсия пораженных мышц (дает 100 % достоверность)
6) Определение аутоантител
Лечение дерматомиозита.
Применяют кортикостероидные гормоны (кроме триамцинолона) в сочетании с анаболическими стероидами, АТФ, кокарбоксилазой и витамином Е.
Рекомендуемая литература
1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией
Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. М., Медицина, 1999. Том 1, с 783-855.
2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин. М., Мед. Лит.; 2006: 235-237; 246- 262;314-317.
3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. М., «Шико» 2002: 171-188; 307- 309.
4. Джеймс Е. Фитцпатрик,Джон Л. Эллинг «Секреты дерматологии» М. «Бином»; 1999: 64- 78.
5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009: 67-
Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования
«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»
Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации
МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ
ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ.
Владикавказ 2012
Цель занятия: приобретение современных знаний по эпидемиологии, этиопатогенезу пузырных дерматозов, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.
Содержание обучения
На занятии разбираются вопросы:
- Истинная пузырчатка
- Буллезный пемфигоид
- Герпетиформный дерматит Дюринга
- Доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Хейли
Информационный блок
Истинная пузырчатка- это приобретенное заболевание, характеризующееся акантолитическим механизмом, ведущим к образованию пузырей.
Различают следующие виды истинной пузырчатки:
-вульгарная
-вегетирующая
-листовидная
-бразильская
-эритематозная
Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка — чаще всего хроническое заболевание, при котором на имеющей нормальный вид коже и видимых слизистых оболочках появляются пузыри. Без лечения заболевание может иметь смертельный исход.
Заболевание нераспространенное и не связано с полом пациента. Преимущественно поражаются люди в возрасте от 30 до 60 лет, но может возникнуть и в детском, и в старческом возрасте. У пациентов еврейской национальности вульгарная пузырчатка регистрируется чаще, чем у других этнических групп.
Этиопатогенез
Этиология неизвестна. Заболевание может возникать спонтанно или в связи с УФ, рентгеновским облучением, ожогом. Реже возникает в комбинации с другими аутоиммунными заболеваниями. При предрасположенности к аутоиммунной реакции вульгарная пузырчатка может быть вызвана приемом медикаментов. К ним относятся лекарственные вещества, содержащие сульфгидрильные группы, такие как D-пеницилламин, туберкулостатики, ибупрофен, индометацин.
Аутоиммунная реакция при вульгарной пузырчатке направлена против эпидермального гликопротеина десмоглеин-3, что приводит к нарушению контакта между соседними клетками эпидермиса и образованию акантолитической щели.
Клиническая картина
Заболевание начинается незаметно и чаще без явной причины. На каком-либо участке кожи, часто в области пупка, возникают прозрачные дряблые пузыри с серозным содержимым, которые быстро вскрываются с образованием эрозий.
Примерно в 50 % случаев заболевание начинается в полости рта. Здесь тонкие пузыри быстро разрываются вследствие мацерации, поэтому в клинической картине преобладают болезненные эрозии. Могут поражаться глаза (хронический конъюнктивит, хронический блефарит без рубцевания).
Все большие поверхности кожи поражаются эрозиями и покрываются корками, если они вторично не инфицируются, то могут заживать, не оставляя следов.
Симптомы, характерные для пузырчатки: если потянуть за обрывок пузыря, то можно сместить верхние слои эпидермиса вблизи пузыря (феномен Никольского I); при трении кожи между пузырями (феномен Никольского II), а также видимо здоровой кожи на участках, лишенных высыпаний (феномен Никольского III) происходит отслойка верхних слоев эпидермиса. Это признаки акантолиза. К моменту ремиссии эти феномены отсутствуют.
Предсказать течение заболевания невозможно. В течение нескольких лет на одних и тех же участках кожи или слизистых оболочках могут возникать отдельные пузыри и через несколько недель снова регрессировать (перемежающееся течение).
Смерть наступает через несколько лет, вследствие вторичных осложнений (сепсис, бронхопневмония, кахексия), а при остром течении - через несколько месяцев.
Морфологическими особенностями акантолитических клеток являются округлая (овальная) форма, разобщенность, меньшая, чем размер нормальных эпидермоцитов, величина, интенсивная окраска ядра, наличие в ядре 2—3 крупных ядрышек, наличие вокруг ядра светло-голубой зоны, неравномерная окраска цитоплазмы: по периферии клетки – сгущение окраски в виде интенсивного синего ободка (зона концентрации).
Гистопатология
Пузыри расположены внутриэпидермально.
