Считаются базисными при терапии дерматоза Дюринга. Лучше всего оправдали себя такие сульфоны, как дапсон. Обычно взрослым достаточно доз в 50—150 мг ежедневно для достижения терапевтического контроля над проявлениями заболевания. Однако диапазон последующих морбостатических доз достаточно большой: для некоторых пациентов достаточно 50 мг дапсона через день, другим же нужно более 150 мг ежедневно. При лечении сульфонами после ремиссии высыпаний необходимо рассчитать минимальную поддерживающую дозу.
ДДС (дапсон, авлосульфон) назначают пятидневными курсами с одно- или двухдневным перерывом. Рекомендуется проведение 2—4 курсов терапии.Препарат ДДС (реже — его производные) обладает побочными эффектами в виде общей слабости, головокружения, головных болей, диспепсии, тахикардии. Может быть цианоз губ и ногтевых фаланг вследствие образования метгемоглобина и развития анемии. Возможно развитие фотосенсибилизации, токсикодермии, агранулоцитоза, лейкопении, периферической нейропатии. Для устранения побочных эффектов ДДС-терапии рекомендуется ежедневный прием витамина С в дозе 500—1000 мг.
Буллезный пемфигоид
Хронический, относительно доброкачественный дерматоз, характеризующийся высыпанием напряженно наполненных пузырей на нормальной или гиперемированной коже. Этнической и половой предрасположенности нет. Заболевание встречается чаще всего у пациентов после 70 лет. Очень редко может возникать в детском возрасте: ювенильный пемфигоид.
Этиопатогенез
Этиология неизвестна. В основе этого заболевания лежит аутоиммунная реакция с образованием аутоантител на протеин, который является нормальной составной частью базальной мембраны, что вызывает нарушение целостности связей между эпидермисом и дермой и приводит к образованию субэпидермальных пузырей.
Буллезный пемфигоид встречается и как паранеопластический синдром. Примерно у 16— 30 % преимущественно пожилых пациентов в связи со вспышкой заболевания или позднее обнаруживаются злокачественные опухоли (карцинома простаты, грудной железы или бронхиальная карцинома). Возможна также провокация заболевания посредством лекарственных средств, УФ- или рентгеновского облучения.
Клиническая картина
Местами преимущественной локализации симметричных высыпаний являются боковые участки шеи, подмышечные впадины, ингвинальные складки, внутренняя сторона бедер и верхняя часть живота. На видимо здоровой коже, но чаще на элевированных эритемах, без причины вдруг появляются упругие пузыри часто причудливой формы с прозрачным содержимым. Их диаметр от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Типичным является то, что позднее у части пузырей имеется геморрагическое содержимое, так как при субэпидермальном нарушении целостности разрушаются поверхностные капилляры сосочкового слоя. Поэтому возникающие эрозии часто покрываются геморрагической корочкой. Упругие пузыри гораздо более устойчивы, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, так как их покрышку образует весь эпидермис.
Изменения на слизистой полости рта в форме маленьких пузырей или чаще вторичных, по форме четко ограниченных эрозий без фибринозных отложений имеют место в 20—30 % случаев и приводят к болезненным ощущениям. Их тенденция к выздоровлению незначительна. Заболевание протекает хронически с приступами и ремиссиями в течение месяцев и лет. При отсутствии лечения смертность ниже, чем при вульгарной пузырчатке. Она оценивается примерно в 40 % и наступает вследствие вторичных осложнений, таких как бактериальные инфекции — бронхопневмония, сепсис.
Лабораторные данные
Типичны вторичные анемия, лейкоцитоз с легкой эозинофилией и повышение СОЭ. Содержание альбумина в крови может быть снижено. Показатели IgE в сыворотке повышены у 60 % пациентов.
Гистопатология
Появление пузыря вызвано образованием субэпидермальной трещины. Покрышка пузыря состоит целиком из эпидермиса.
