Лекции.Орг


Поиск:




Категории:

Астрономия
Биология
География
Другие языки
Интернет
Информатика
История
Культура
Литература
Логика
Математика
Медицина
Механика
Охрана труда
Педагогика
Политика
Право
Психология
Религия
Риторика
Социология
Спорт
Строительство
Технология
Транспорт
Физика
Философия
Финансы
Химия
Экология
Экономика
Электроника

 

 

 

 


Иммунологические исследования




Посредством метода прямой иммунофлуоресценции между эпидермальными клетками в пределах пузыря и его краевой зоны обнаруживаются сетчатообразные отложения иммуноглобулинов (IgG, IgA), которые выявляются во всех слоях эпидермиса независимо от уровня образования трещины.

Методом непрямой иммунофлуоресценции в острой стадии заболевания почти у всех пациентов доказывается наличие в сыворотке аутоантител.

Примерно в 1 % случаев при непрямой иммунофлуоресценции доказательство пемфигусных антител неспецифично и не ассоциируется с вульгарной пузырчаткой. Пемфигусподобные антитела описаны при обширных ожогах, при синдроме Лайелла, при миастении беременных и других заболеваниях. Они могут быть также обусловлены перекрестной активностью антигенов групп крови А и В.

Вегетирующая пузырчатка

Вегетирующая пузырчатка — это особая форма вульгарной пузырчатки, характеризующаяся ограниченными папилломатозными разрастаниями у пациентов с относительно хорошей сопротивляемостью заболеванию. Различают два ее типа — Ноймана (Neumann) и Аллопо (Hallopeau).

Вегетирующая пузырчатка Ноймана

Начинается обычно с дряблых беловато-мутных пузырей, которые быстро надрываются. На эрозированных поверхностях развиваются папилломатозные разрастания, так называемые вегетации в интертригинозных участках, где их развитию способствуют мацерация и микробное обсеменение.

Вегетирующая пузырчатка типа Аллопо

Преимущественная локализация - интертригинозные пространства, периоральная область, волосистая часть головы. Первичным элементом является не дряблый пузырь, а желтовато-гнойная пустула. После разрыва у основания пустулы образуются верруциформные папилломатозные пролиферации, которые мокнут и неприятно пахнут. Типичен рост краев при возникновении новых пустул.

Листовидная пузырчатка

Другой разновидностью вульгарной пузырчатки является листовидная пузырчатка, при которой нарушение интраэпидермальной целостности вследствие акантолиза происходит не супрабазально, а в верхнем Stratum spinosum или Stratum granulosum. Поэтому крышка пузыря очень тонкая и легко надрывается. Клинически на передний план выступает мокнущее тестообразное шелушение с неприятным запахом. Заболевание относительно редкое. Могут болеть дети, но чаще болеют лица в возрасте между 30 и 60 годами. И в этом случае преимущественно заболевают лица еврейской национальности.

Себорейная пузырчатка

Синонимы: эритематозная пузырчатка синдром Senear-Usher.

Клинически и гистологически заболевание представляет собой морфологический вариант листовидной пузырчатки. Болезнь очень редкая и ограничивается себорейными участками на лице, голове, груди и спине. Иногда имеются единичные очаги, но чаще поражение симметрично. Клиническая картина на лице напоминает себорейную экзему или поверхностную хроническую эритематозную волчанку. На спине и груди очаги покрываются корочкой и склонны к поверхностным эрозиям, напоминая в большей степени о листовидной пузырчатке. На слизистых изменений нет, а субъективные симптомы незначительны.

Лечение

Со времени введения глюкокортикоидов и иммуносупрессивных препаратов летальность от заболевания значительно снизилась. Начальные дозы при распространенной пузырчатке составляют 1-2мг/кг массы тела преднизолона или изодозы других глюкокортикоидов. Так продолжают 4—6 недель, после этого высокие ежедневные дозы относительно быстро уменьшают и подбирают поддерживающие дозы (5,0—15,0 мг в день). При недоборе этих доз снова может начаться рецидив. При длительном приеме кортикостероидов могут развиться побочные явления: сахарный диабет, катаракта, язва желудка, гипертония, остеопороз, активизация органного туберкулеза, кандидозные инфекции и другие заболевания. Рекомендуется также комбинация с иммуносупрессивными препаратами: азатиоприн (имурек), если он прописывается в начальной фазе заболевания в ежедневных дозах 100—200 мг в комбинации с глюкокортикоидами. Циклофосфамид (эндоксан 50-100—150—200 мг/день), метотрексат (25—30 мг внутривенно или перорально раз в неделю), а также циклоспорин А (25мг) (сандиммун 2,5—5,0 мг/кг веса в день) могут помочь экономить стероиды, прежде всего в тех случаях, когда заболевание при приеме высоких доз стероидов перешло в стадию первой ремиссии.

При самой тяжелой форме течения с успехом применяется так называемая пульс-терапия: кратковременное внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидов (100—150 мг дексаметазона (4мг в одной ампуле) внутривенно в течение 3 дней в месяц) и циклофосфамида (500—1500 мг внутривенно каждые 2—4 недели (200 мг в одной ампуле), позднее через более длительные интервалы) общей длительностью 6 месяцев в комбинации с малыми дозами циклофосфамида внутрь с интервалом. При приеме всех иммуносупрессивных препаратов необходимо следить за побочными действиями, к которым относят токсическое действие на костный мозг, печень и почки, стерильность и тератогенность, подверженность инфекциям. Поэтому рекомендуется совместное консультативное ведение пациента вместе с терапевтом. В качестве дополнительного мероприятия проводится плазмаферез с заменой большого объема плазмы в целях снижения уровня аутоантител в сыворотке. Плазмаферез должен комбинироваться с приемом высоких доз глюкокортикоидов и иммуносупрессивных средств. Эта терапия показана пациентам с быстро прогрессирующей и распространенной вульгарной пузырчаткой, которые не реагируют на традиционную терапию.

Вторичные бактериальные и микотические инфекции требуют лечения антибиотиками или антимикотическими препаратами, а при усилившейся анемии — повторных переливаний крови. Следует обратить внимание на достаточное поступление жидкости, калорийное и богатое белком питание и прием витаминов (витамины С, комплекс витаминов В). При долговременной терапии глюкокортикоидами следует подумать и о достаточном поступлении в организм калия.

Местное лечение

Прогноз следует делать с осторожностью. Если пациенты в целях лечения длительное время принимали высокие дозы глюкокортикоидов и цитостатиков, следует ожидать проявления их побочных действий.





Поделиться с друзьями:


Дата добавления: 2016-10-23; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 437 | Нарушение авторских прав


Поиск на сайте:

Лучшие изречения:

Чтобы получился студенческий борщ, его нужно варить также как и домашний, только без мяса и развести водой 1:10 © Неизвестно
==> читать все изречения...

2460 - | 2339 -


© 2015-2025 lektsii.org - Контакты - Последнее добавление

Ген: 0.012 с.