Рабочая классификация эндогенного гиперкортицизма

АКТГ- зависимые формы:

1. Болезнь Иценко-Кушинга, обусловленная опухолью гипофиза или гиперплазией кортикотрофов аденогипофиза.

2. АКТГ - эктопированный синдром, обусловленный опухолями эндокринной и неэндокринной систем, которые секретируют кортикотропин-рилизинг-гормон и/или АКТГ.

3. Синдром эктопированной продукции кортиколиберина

4. Ятрогенный вариант (длительный прием нефизиологических доз синтетических аналогов АКТГ (синактена, синкарпина).

АКТГ- независимые формы:

1. Синдром Иценко-Кушинга, обусловленный опухолью коры надпочечника (доброкачественной – кортикостеромой или злокачественной – кортикобластомой).

2. Синдром Иценко-Кушинга, обусловленный макроузелковой дисплазией коры надпочечников.

3. Синдром Иценко-Кушинга, обусловленный микроузелковой гиперплазией первично-надпочечникового генеза.

4. «Неполный» или «скрытый» синдром гиперкортицизма, наблюдающийся при «неактивных» опухолях надпочечников.

На основании клинической картины можно заподозрить гиперкортицизм, но нельзя установить его нозологическую форму, поэтому основополающим моментом в постановке диагноза и выборе метода лечения являются данные гормональных исследований и методов топической диагностики.

 

Синдромом Иценко-Кушинга называют эндогенный гиперкортицизм, развивающийся вследствие первичного поражения коры надпочечников.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ схожи у всех форм гиперкортицизма.

Жалобы на изменение внешности, выраженную мышечную слабость, снижение работоспособности, увеличение массы тела, боли в позвоночнике, повышение АД, снижение памяти, бессонницу, подавленное настроение.

· внешние признаки:

- диспластический (центрипетальный) характер ожирения: избыточное отложение жира в области лица (лунообразное лицо багрово-красного цвета - «матронизм»), надключичных впадин, груди, живота, спины («климактерический горбик») при относительно худых конечностях. Такое перераспределение п/ж клетчатки объясняют неодинаковой чувствительностью жировой ткани различных частей тела к глюкокортикоидам,

- сухость кожных покровов и истончение кожи, мраморная окраска и подчеркнутый сосудистый рисунок,

- симптом Лиддла – кожа похожа на папиросную бумагу,

- багрово-синюшные стрии шириной до нескольких см, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, плеч, чаще у лиц молодого возраста, у больных после 50 лет встречаются реже. Появление их обусловлено распадом коллагена и ожирением,

- повышенная ломкость сосудов обусловливает образование мелких подкожных кровоизлияний при минимальной травме,

- генерализованные гнойничковые, грибковые и трофические поражения кожи,

- специфический «овечий» запах исходит от кожных покровов больного.

Для АКТГ-зависимых форм гиперкортицизма характерна гиперпигментация кожи и слизистых, особенно при эктопированном АКТГ-синдроме.

У лиц, заболевших в детском возрасте, наблюдается задержка линейного роста. При этом избыток андрогенов способствует преждевременному половому созреванию.

· сердечно-сосудистая система – тахикардия, диастолическая АГ, электролитно-стероидная миокардиодистрофия, аритмии, кардиомегалия, ХСН, церебро-васкулярные нарушения, венозный тромбоз, нередко – тромбоэмболии,

· костная система – генерализованный остеопороз со снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами, деформации и переломы плоских костей, сколиоз, кифосколиоз. Наиболее ранние остеопоротические изменения отмечаются в спинке турецкого седла, грудном и поясничном отделах позвоночника,

· система дыхания - нередко хронические бронхиты, атипичные пневмонии, туберкулез, кандидоз,

· система пищеварения - хронический гиперацидный гастрит, жировая дистрофия печени, панкреатит,

· система мочевыделения - гиперкальциурия, нефролитиаз, пиелонефрит, рецидивирующая инфекция мочевых путей, полиурия, никтурия, глюкозурия,

· мышечная система – проксимальная мышечная атрофия, особенно заметная на крупных мышцах плечевого пояса и нижних конечностей. Атрофия мышц рук «паучьи пальцы» и ягодичных мышц «плоские», скошенные ягодицы. Больным трудно подниматься вверх по лестнице, вставать со стула без помощи рук.

· эндокринная система – у женщин нурушение менструального цикла (олиго-, аменорея), атрофия матки, яичников, молочных желез. Вирильный синдром проявляется гирсутизмом, снижением тембра голоса. У мужчин атрофия яичек, снижение либидо, эриктильная дисфункция. Гипогонадизм является следствием прямого ингибирующего влияния кортизола на секрецию гонадолиберина и гонадотропных гормонов.

· нервная система - психические нарушения примерно у 50% больных, снижение памяти, эмоциональная лабильность, нарушение сна, оглушенность, депрессии, стероидные психозы,

· нарушение иммунитета -опосредованное иммуносупрессивным действием кортикостероидов, проявляется пониженной сопротивляемостью организма к неспецифическим и специфическим инфекциям, малосимптомностью и хронизацией течения, вялым и длительным заживлением ран.

В зависимости от выраженности клинических проявлений выделяют 3 степени тяжести заболевания: