Хроническая надпочечниковая недостаточность

В соответствии с локализацией патологического процесса различают:

· первичную ХНН – уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в результате деструктивного процесса в самих надпочечниках; Заболеваемость составляет 40-110 случаев на 1млн жителей.

· вторичную ХНН - снижение или отсутствие секреции АКТГ гипофизом;

· третичную ХНН – неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-релизинг-гормон.

Причины первичной ХНН:

1.Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (70% случаев). В результате аутоиммунной агрессии в кортикальном слое развивается адреналит, приводящий к уменьшению числа функционально-активных клеток и атрофии надпочечников. Первоначально в процесс аутоиммунной деструкции вовлекается клубочковая зона коры надпочечников, в результате чего падает уровень альдостерона. В последующем деструкции подвергается пучковая зона, что сопровождается выпадением секреции кортизола и ростом плазменного уровня АКТГ. В 75% случаев определяются АТ к надпочечниковой ткани. У 50% больных этой формой ПНН (преимущественно у женщин) отмечается ассоциация с другими аутоиммунными нарушениями (прежде всего АИТ) –аутоиммунный полигландулярный синдром (2 типа).

2. Туберкулез надпочечников (5-10%). Поражается как корковый, так и мозговой слой надпочечников. По мере прогрессирования фиброзных изменений объем надпочечников уменьшается. В 50% случаев наблюдается их кальцификация.

3.Адренолейкодистрофия (болезнь Зимерлинга-Кройцфельда). Меланодермическая лейкодистрофия (5%). Это заболевание с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, основными проявлениями которого являются поражения миелиновых волокон центральной и периферической нервной системы, а также коры надпочечников. Неврологические осложнения проявляются развитием спастического парапареза, генерализованной атаксии, нарушением зрения, речи, глотания, эпилептическими припадками, деменцией, изменением поведения. Прогрессирует атрофия преимущественно пучковой и сетчатой зон. Клубочковая зона затрагивается в меньшей степени, мозговое вещество изменениям не подвергается.

4.Метастатическое и опухолевое поражение надпочечников. Метастазирование в надпочечники, как правило, возникает при опухолях легких, молочных желез, однако признаки ХНН возникают только тогда, когда поражается более 90% ткани.

5.Инфекционные и инфильтративные процессы, захватывающие надпочечники (амилоидоз, гемохроматоз, сифилис, ВИЧ) а также цитомегаловирусная и микобактериальная инфекции, кровоизлияние в надпочечники

6. Ятрогенный гипокортицизм обусловлен двусторонней адреналэктомией (синдром Нельсона) или длительным приемом препаратов противогрибкового или противотуберкулезного действия.

7. Врожденная гипоплазия надпочечников - сцепленное с Х-хромосомой нарушение, объединяющее врожденную надпочечниковую недостаточность, гипогонадотропный гипогонадизм, крипторхизм и миодистрофию Дюшшена (мутация гена DAХ-1).

8. Нечувствительность коры надпочечников к АКТГ (синдром рефрактерных надпочечников) – редкая причина. Возникает в результате дефекта структуры рецепторов к АКТГ или пострецептурных структур.

Центральные формы ХНН (вторичная и третичная) обычно развиваются одновременно с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза (ЛГ, ФСГ, ТТГ, СТГ). Изолированная недостаточность АКТГ встречается крайне редко.

Причины вторичной ХНН:

1. опухоли селлрной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, клиома)

2. ишемия гипофиза: послеродовая (синдром Шихена) или системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия),

3. кровоизлияния в гипофиз,

4. ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического лечения),

5. синдром «пустого турецкого седла»,

6. тромбоз кавернозного синуса,

7. ХПН, гемохроматоз, вневризма внутренней сонной артерии и др.

Причины третичной ХНН:

1. разрушение ножки гипофиза:

- сдавление опухолью или аневризмой,

- после нейро-хирургического вмешательства,

- травма,

2. поражение гипоталамуса: травматические, лучевые, опухолевые, токсические и др.

3. длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний.

По степени тяжести выделяют:

1. легкую форму

2. средней тяжести

3. тяжелую