На фоне синдрома Дауна, Тернера, Кляйнфельтера (при которых наблюдается нестабильность генома) заболеваемость лейкозами возрастает в 20-30 раз.
Филадельфийская хромосома - делеция длинного плеча 22 пары хромосомы с транслокацией на 9 хромосому - почти 100% признак хронического миелолейкоза.
Патогенез такой же как и при других опухолях, - действительны генетические и эпигенетические теории возникновения. Те же 3 стадии опухолевой трансформации - индукция, промоция, прогрессия. Генетический анализ опухолевых клеток доказал моноклональное происхождение всех опухолевых клеток.На стадии опухолевой прогрессии - опухолевый рост приобретает поликлональный характер - из-за генетической нестабильности и естественного отбора более агрессивных клеток. Обязательно происходит смена более дифференцированных, зрелых, интенсивно размножающихся клеток менее зрелыми и более интенсивно размножающимися клетками. Если лейкоз был хроническим, то он переходит в острый и заканчивается бластным кризом.
Для лейкоза характерно:
1.Дедифференцировка, прекращение созревания
2.Клеточный атипизм (непохожие клетки (нарушено соотношение ядра и цитоплазмы))
3.Функциональный атипизм - лейкоциты не выполняют свою функцию.
4.Биохимический атипизм – опухолевые клетки - ловушки азота, глюкозы, витаминов; в них могут отсутствовать ферменты, типичные для этих клеток.
5.Метастазирование - мгновенное, учитывая особенности крови как жидкой ткани- инфильтраты в разных органах: кожа, почки, печень и т.д.
6.Автономность - не подчиняется регулирующим влияниям организма, вытеснение нормальных клеток своего и других ростков опухолевыми клетками.
Патогенез- вытеснение ростков- анемический синдром
кровоточивость (тромбоцитопении, лейкоинфильтрыты в печени - нарушения выработки факторов свертывания, повреждение сосудов)
септические осложнения (мало нормальных лейкоцитов, а лейкозные не выполняют свою функцию). Лейкоинфильтраты- симптоматика в зависимости от локализации, например, в ротовой полости язвенно – некротические поражения слизистой, осложняющиеся нагноением.
Токсическое влияние- на весь организм (ловушки азота, глюкозы, нуклеопротеиды), много клеток гибнет, продолжительность жизни лейкозных клеток меньше, чем нормальных, обломки клеток
Механизмы угнетения других ростков крови:
1) Механическое сдавливание (вытеснение)
2) Фиброз (развитие стромы в костном мозге)
3) Конкуренция за питание
4) Токсическое действие продуктов метаболизма
5) Усиленный синтез кейлонов, которые не действуют на опухолевые клетки, но действуют на нормальные
6) Лимфолейкоз - синтез антител к другим клеткам
Классификация:
1)острый
2)хронический
Уровень клеток, которые подвергаются бластной трансформации- клетки 2,3,4 порядков
Опухолевая трансформация стволовой клетки - дедифференцированный лейкоз, если это происходит в миелобласте – миелолейкоз, лимфобласте – лимфолейкоз. Какой лейкоз острый или хронический зависит от степени дедифференцировки. Исключая случаи выздоровления, каждый хронический лейкоз переходит в острый, если он не умрет раньше от осложнений хронического.
Формы лейкоза в зависимости от ростка: миело-, лимфо-, моно-, плазмоцитарно-, мегакариоцитарно-, неклассифицируемые, редкие из лимфоцитарного ростка.
Болезнь Вальдстрема - усиленный синтез антител и называется:
при остром - миелобластный, лимфобластный
при хроническом - миелолейкоз, лимфолейкоз
при остром - бластный
при хроническом - весь спектр клеток, которые делятся и зрелые.
при остром - провал!!!
В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови различают:
1)лейкемический >50*10*9
2)сублейкемический > N <50*10*9
3)лейкопенический 4*10*9, но есть бласты
4)алейкимический <4*10*9 при некоторых видах лейкозах в перефирической крови нет бластов.
Отличия лейкозов от лейкемойдных реакций:
1)причина
2)лечение экс-ювантибус
3)анемия, тромбоцитопения, инфильтрация
4)базофильные и эозинофильные ассоциации при хроническом лейкозе.
5)филадельфийская хромосома при хроническом миелолейкозе
6)миелограмма в стерильных пунктатах - бластов 1-5% при реакции, а при лейкозах возрастает
7)онкобелки
8)хронический лимфолейкоз—Боткина-Гумпрехта. С острыми лейкозами не спутаешь, много бластов
Дифференцировка разных типов острых лейкозов трудна визуально, но хорошо при цитохимии.
Изменения в ротовой полости при лейкозах:
Болезнь Вакеза - «плетора» - кровоизлияния потехиальные на слизистых, носовые кровотечения, анемический синдром при острых лейкозах, бледность слизистых, кровоточивость десен, снижены тромбоциты.
Инфекционно-септические осложнения - некротические ангины, усугубление течений инфекций - дистрофические заболевания.
57. - Сердечная недостаточность. Этиология. Виды сердечной недостаточности. Механизмы компенсации при сердечной недостаточности.
Недостаточность кровообращения - патологическое состояние, обусловленное неспособностью организма обеспечить потребности органов и тканей в адекватном кровоснабжении.
Сердечная недостаточность (СН) - недостаточность кровообращения, обусловленная нарушением работы сердца.
