Перинатального поражения ЦНС

Закладка нервной системы происходит на первой неделе внутриутробного развития в виде медулярной пластины, которая затем формируется в трубку. Передний конец этой трубки утолщается на второй неделе, продолжая расти до 5-6-й недели, с последующим формированием мозговых пузырей, из которых в период эмбриогенеза формируются два полушария, связанные мозолистым телом (telencephalon), промежуточный мозг (diencephalon), средний мозг (mesencephalon), мосто-мозжечок (metencephalon), продолговатый мозг (myelencephalon), спинной мозг. Исследованиями Н.А.Лассен (1982), показано, что на 11-ой неделе появляется мозжечок, к 3-ему месяцу внутриутробного развития уже сформированы желудочки мозга с выстилающей их эпендимальной тканью. К 5-ому месяцу появляются основные борозды и извилины коры больших полушарий, но она еще недостаточно дифференцирована от белого вещества мозга. На 6-ом месяце у плода отчетливо выявляется функциональное преобладание высших корковых центров над стволовыми, а затем происходит сложная эволюция, как формы отдельных, составляющих мозг частей, так и тонкой внутренней структуры нервной ткани.

На процесс интенсивного роста и дифференцировки структур головного мозга плода могут влиять неблагополучные антенатальные факторы, которые на ранних этапах (с 5 по 8-ю неделю) приводят к нарушению органогенеза мозга, формируя различные пороки развития. Основным источником нейронального и глиального строительного материала для коры и подкорковых ганглиев в процессе раннего онтогенеза является герминативный матрикс. Негативные антенатальные влияния с 8-й по 16-ю неделю могут вызывать арахноидальные и порэнцефалические кисты. А в более поздние сроки, начиная с 16-ой недели, когда формируются большие полушария мозга, нарушение клеточной миграции из зоны герминативного матрикса приводит к замедлению объема и массы мозга.

С 20-й недели внутриутробного развития начинается образование извилин и борозд в головном мозге, которое продолжается до 20-й недели постнатального периода. Этот важный момент созревания мозга можно назвать периодом формирования специфических человеческих черт, а развивающийся мозг в это время очень чувствителен к действию неблагоприятных факторов.

В силу анатомо-физиологического строения особенно ранимым отделом формирующегося мозга является цереброваскулярное звено. Подтверждением этого являются результаты патологоанатомических исследований мозга погибших детей, причиной смерти которых была тяжелая цереброваскулярная патология. А у выживших новорожденных геморрагические и ишемические повреждения мозга являлись, и до сих пор являются, главными причинами тяжелых неврологических нарушений, отмечены значительные различия в кровоснабжении головного мозга доношенного и недоношенного новорожденного.

Кортикальные и субкортикальные отделы мозга с 24-ой до 36-37-й недели внутриутробного развития хорошо кровоснабжаются лептоменингеальной сосудистой сетью, что и предотвращает эти структуры от повреждения у преждевременно рожденных детей. А перивентрикулярная зона испытывает дефицит кровоснабжения в силу того, что сосудистые анастомозы в эти сроки гестации развиты слабо, поэтому нарушение тока крови по глубоким артериям у плода или у недоношенного ребенка вызывает снижение перфузии мозговой ткани - перивентрикулярную ишемию и лейкомаляцию.

Перестройка сосудистого звена, в виде уменьшения связей артериальной сети с первичной капиллярной сетью, начинается с 30-32-ой недели внутриутробного развития. Особенно интенсивно этот процесс идет в наиболее дифференцированных областях коры головного мозга. Но полная редукция первичной капиллярной сети завершается к 6-8-ому месяцам постнатального периода.

Таким образом, последние недели гестации характеризуются важными изменениями в организме плода. Эти процессы можно рассматривать как подготовительные к родам и новым условиям существования. Сосудистая система в этот период превращается в единую, в функциональном и морфологическом плане. При преждевременном рождении ребенка, особенно на фоне выраженной гипоксии, в головном мозге могут возникать патологические изменения ишемического и геморрагического характера, связанные с незрелостью структуры сосудистой системы мозга и механизмов, регулирующих его кровоснабжение.

Незадолго до рождения обнаруживается тоническое влияние симпатической иннервации. Парасимпатические эффекты начинают выявляться после рождения. Имеются данные о наличии низкого мозгового кровотока в первые часы постнатальной жизни в магистральных артериях с постепенным увеличением и стабилизацией к 4-у дню жизни, что по-видимому, связано с установлением механизма ауторегуляции на 3-4-й день жизни ребенка.

У новорожденных, перенесших тяжелую гипоксию, имеются в раннем постнатальном периоде нарушения церебральной гемодинамики, что в последующем проявляется неврологическими заболеваниями. Гипоксия, вызывая резкие гемодинамические нарушения, является причиной отека, ишемических инсультов мозга и внутричерепных кровоизлияний. Значительное повышение резистентности сосудистой стенки, а также флюктуирующий характер кровотока свидетельствует о развитии внутрижелудочковых, субэпендимальных кровоизлияний, и о нарушении процессов ауторегуляции в головном мозге. При этом, степень нарушения церебрального кровотока коррелирует с неврологической симптоматикой и с морфологическими изменениями структур мозга, выявленных при нейросонографии.

Необходимо отметить, что для идентификации нормальной и патологически измененной анатомии мозга нейросонография или метод чрезродничкового ультразвукового сканирования головного мозга является ценным исследованием и широко применяется в педиатрической практике с 1980 года (Шабалов Н.П., 1995). Нейросонография (НСГ) позволяет идентифицировать нормальные и патологические изменения головного мозга, прогнозировать развитие ребенка, выявлять группы риска по развитию психомоторных нарушений, эндокринных и функциональных изменений в организме ребенка.

НСГ является оптимальным методом исследования структур головного мозга у новорожденных, так как полностью исключает воздействие ионизирующей радиации, применение контрастных веществ, позволяет оценить структурные изменения наиболее полно, поскольку исследование проводится в нескольких плоскостях, осуществляется в реальном времени и позволяет оценить пульсацию артерий, а простота и безвредность метода позволяют использовать его для динамического наблюдения у новорожденных даже в случаях, когда состояние детей очень тяжелое и они находятся в кювезе на аппаратном дыхании. НСГ не требует специальной медикаментозной подготовки и анестезии.

Исследования головного мозга у ребенка проводятся в 3-х взаимно перпендикулярных плоскостях, что позволяет визуализировать локализацию, размер, плотность и степень поражения структур мозга. Варианты визуализации структур мозга зависят от степени зрелости новорожденного. У недоношенных детей визуализируется широкое субарахноидальное пространство, уменьшающееся по мере созревания головного мозга, симметричное повышение эхогенности в перивентрикулярных зонах (особенно в зоне затылочных рогов боковых желудочков), неправильность контура сосудистых сплетений, визуализация полости Верге и полости прозрачной перегородки, повышение эхогенности. Сильвиевой борозды (в виде треугольника), нечеткая визуализация поясной, околомозолистой, теменно-затылочной, шпорной, лобной, обонятельной, орбитальной, верхней и нижней височной борозд, а также круговой борозды островка, так как четкость их визуализации зависит от ге-стационного срока. У недоношенных может также наблюдаться асимметрия и вариабельность размеров боковых желудочков.

Среди неонатальных поражений мозга, Шабалов Н.П. (1995) выделяет следующие: 1) внутричерепные кровоизлияния;2) гипоксически-ишемические энцефалопатии; 3) инфекционные поражения мозга и его оболочек; 4) врожденные аномалии развития мозга; 5) пароксизмальные расстройства (судорожный синдром).

Наиболее часто встречающейся патологией являются внутричерепные кровоизлияния, которые принято разделять на субдуральные, эпидуральные, субарахноидальные, пери- и интравентрикулярные, паренхиматозные и мозжечковые.

По данным В.В.Гаврюшова (1987) наиболее распространенным внутрижелудочковым кровоизлияниям - (ВЖК) и паренхиматозным в клинической картине соответствует синдром тяжелого угнетения ЦНС, вплоть до мозговой комы, гипорефлексия или арефлексия, миатонический синдром, «мозговой» крик, периодически возникающие судороги тоникоклонического характера, приступы вторичной асфиксии, очаговая симптоматика черепно-мозговых нервов, при которой постоянным симптомом является груборазмашистый горизонтальный нистагм, а появление ротаторного или вертикального компонента нистагма соответствует ухудшению состояния ребенка. Однако, помимо этих симптомов постоянно наблюдаются лабильность пульса и дыхания, невозможность удерживать постоянную температуру тела, нарушения микроциркуляции и т.д.

Одним из патологических симптомов ЦНС является дилятация желудочков мозга. Она часто определяется у новорожденных со сроком гестации 31-34 недели и более 41 недели. Это связано с особенностью онтогенеза мозга и повреждающим действием гипоксии. Дилятация исчезает чаще к 5-7 суткам жизни. Это расценивается как транзиторная гидроцефальная реакция.

Кровоизлияния в герминативный матрикс или субэпендимальные кровоизлияния (СЭК), а также внутрижелудочковые кровоизлияния и интрапаренхиматозные на основании общности механизма их возникновения, принято объединять в группу перивентрикулярных кровоизлияний (ПВК).

В литературе имеются сведения о зависимости локализации очага кровоизлияния от гестационного возраста ребенка: так, для новорожденного до 28 недель гестации характерно расположение на уровне хвостатого ядра, от 28 до 32 нед. - на уровне его головки, после 32 нед. кровоизлияния происходят из сосудистых сплетений желудочков мозга, что объясняется процессом регрессии герминативного матрикса у новорожденных.