Изменения цвета мочи при патологических состояниях

Запах мочи у детей может быть различным. Нередко моча имеет запах ацетона - при ацетонемическом состоянии. Запах мочи может отражать наличие серьезных нарушений обмена веществ, в частности, аминокислотного. Для таких заболеваний характерны «особенные запахи», идентификация которых может быть непростой. Это запахи «плавательного бассейна» (хокинсинурия), запах хмеля (болезнь хмелесушилки), запах гниющей рыбы (триметиламинурия), запах потных ног (изовалериановая ацидемия), запах кошачьей мочи (бета-метилкротонилглицинурия), запах кленового сиропа (болезнь «мочи с запахом кленового сиропа»), мышиный запах (фенилкетонурия).

Прозрачность. В норме моча прозрачная. У новорожденных детей на фоне мочекислый инфаркт почек моча становится мутной. При патологии моча может быть мутной вследствие наличия большого количества белков, лейкоцитов, слизи, солей, жиров.

Реакция (pH)мочи у здоровых детей зависит от характера принимаемой пищи. Преимущественно белковая пища обусловливает кислую реакцию мочи, растительная пища - щелочную. У здоровых новорожденных отмечается кислая реакция мочи (рН 5,4 - 5,9). При патологии щелочная реакция мочи может свидетельствовать о бактериурии, кислая реакция мочи может свидетельствовать у тубулярном ацидозе, туберкулезе почек и мочевыводящих путей.

Относительная плотность мочи (удельный вес) у здоровых детей обратно пропорциональна диурезу.

· Гиперстенурия - повышение относительной плотности мочи более 1020-1030, может быть обусловлена повышением содержания в моче белков, глюкозы (при сахарном диабете), солей (при дизметаболической нефропатии), при обезвоживании (на фоне кишечных инфекций).

· Гипостенурия - снижение удельного веса мочи. Может быть симптомом почечной недостаточности на фоне хронического гломерулонефрита, пиелонефрита, поликистоза почек, при несахарном диабете.

· Изостенурия - относительная плотность мочи равна плотности плазмы крови - 1010, что свидетельствует о почечной недостаточности с нарушением реабсорбции.

· Изогипостенурия - снижение относительной плотности мочи и размаха ее колебаний с одновременным уменьшением диуреза. В анализе мочи по Зимницкому удельный вес мочи составляет 1003-1006 во всех порциях. Это свидетельствует о выраженной почечной недостаточности.

Белок. В норме в общем анализе мочи определяется не более 0,033 ‰ белка. У здоровых детей без каких-либо внешних воздействий возможно выделение белка с мочой в периоде новорожденности, после приема пищи - физиологическая протеинурия.
Функциональная протеинурия объединяет протеинурию напряжения, ортостатическую, лихорадочную, пальпаторную, эмоциональную, метеотропную. Она наблюдается у пациентов со здоровыми почками, чаще преходящая, редко сочетается с эритроцитурией, цилиндрурией, лейкоцитурией.
Протеинурия напряжения возникает при повышенной физической нагрузке и объясняется относительной ишемией проксимальных канальцев при перераспределении тока крови. Уровень протеинурии не превышает 1-2 г/сут, выявляется в первой порции мочи, при обычных нагрузках белок исчезает.
Ортостатическая протеинурия появляется при длительном нахождении ребенка в вертикальном положении (при стоянии, ходьбе) и исчезает в горизонтальном положении. Она наблюдается чаще у подростков; предполагается, что ортостатическая протеинурия является клубочковой, неселективной, ее уровень обычно не более 1 г/сут. Для подтверждения диагноза проводится ортостатическая проба.
Лихорадочная протеинурия может развиваться у детей без поражения почек при заболеваниях, сопровождающихся гипертермией. Появление протеинурии объясняется усилением катаболических процессов, которое возникает при температуре тела более 38° С. При нормализации температуры тела протеинурия исчезает.
После энергичной и продолжительной пальпации живота в области почек возможна пальпаторная протеинурия.
Описана эмоциональная протеинурия во время экзаменов.
Метеотропная протеинурия связана с переохлаждением, гиперинсоляцией.
Патологическая протеинурия по «уровню поражения» может быть трех видов.

· Преренальная протеинурия (переполнения) возникает при повышенном синтезе и накоплении в плазме крови низкомолекулярных белков (гемоглобин, миоглобин, легкие цепи иммуноглобулинов, продукты деградации фибрина), которые в большом количестве проходят через неповрежденный клубочковый фильтр, а нормально функционирующие канальцы не могут обеспечить полную их реабсорбцию. Эта разновидность протеинурии наблюдается при лейкозах, злокачественных лимфомах, миеломной болезни (в крови появляется низкомолекулярный белок Бенс-Джонса и другие парапротеины), а также при массивных некрозах тканей (миоглобинурия) и внутрисосудистом гемолизе (гемоглобинурия), вызванном переливанием несовместимой крови.

· Ренальная протеинурия может быть гломерулярной, или клубочковой, и тубулярной, или канальцевой. При сочетании этих двух типов развивается смешанный тип протеинурии.

o Клубочковая протеинурия обусловлена повреждением гломерулярного фильтра, возникает при гломерулонефритах и при нефропатиях, связанных с обменными или сосудистыми заболеваниями. При этом из крови в мочу в большом количестве фильтруются плазматические белки.
Клубочковая протеинурия может быть избирательной (селективной) и неизбирательной (неселективной) в зависимости от тяжести повреждения гломерулярного фильтра.
Селективная протеинурия - это проникновение в мочу белков только с низкой молекулярной массой (<65 000): альбумина и близких к нему фракций (например, при гломерулонефрите с минимальными изменениями в клубочках).
Неселективная протеинурия характеризуется появлением в моче наряду с низкомолекулярными средне- и высокомолекулярных белков (α2-макроглобулин, γ-глобулин, β-липопротеиды и др.). Переход селективной протеинурии в неселективную свидетельствует о прогрессировании гломерулопатии.

o Канальцевая (тубулярная) протеинурия связана либо с неспособностью канальцев реабсорбировать белки, прошедшие через неизмененный гломерулярный фильтр - при пиелонефрите, отравлении тяжелыми металлами, интерстициальном нефрите, генетических тубулопатиях.
К канальцевой относится также секреторная протеинурия - повышенное выделение с мочой белка Тамма-Хорсфалла - гликопротеид, секретируемый эпителием дистальных канальцев (при остром пиелонефрите, нефролитиазе), или IgA и IgM, секретируемых через эпителий дистальных канальцев при гломерулонефрите.

· Постренальная протеинурия возникает в результате проникновения в мочу экссудата при воспалении мочевыводящих путей (цистит, уретрит).

Выделяются также застойная протеинурия, возникающая при декомпенсации сердечной деятельности, опухолях брюшной полости и другой патологии, и нейрогенная протеинурия - при церебральной травме, менингеальных кровоизлияниях. Эти две разновидности объединяются термином «экстраренальная протеинурия».
Варианты протеинурии можно представить в виде схемы.

Различают три степени протеинурии:

· небольшая протеинурия - теряется до 1 г/сут, наблюдается при пиелонефрите и других тубулярных заболеваниях;

· умеренная протеинурия - теряется 1-2,5 г/сут, наблюдается при гломерулонефритах;

· выраженная протеинурия - теряется более 2,5-3 г/сут, наблюдается при нефротическом синдроме.

Глюкоза у здоровых детей вся фильтруется и практически вся реабсорбируется. Физиологическая глюкозурия отмечается после приема пищи, при стрессах, а также в периоде новорожденности. Паталогическая глюкозурия наиболее часто является симптомом сахарного диабета.

Кетоновые тела - продукты неполного окисления липидов и белков. В состав кетоновых тел входят b-оксимасляная кислота, ацетоуксусная кислота и ацетон. Кетоновые тела синтезируются в печени. Кетонурия у детей бывает при сахарном диабете, а также при ацетонемическом синдроме - совокупность сим­птомов, обусловленных повышенным содержанием в крови кетоновых тел на фоне чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенных аминокислот) при недостатке углеводов. Избыток кетоновых тел раздражает слизистую желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и болями в животе.

Билирубин - основной конечный метаболит порфиринов, выделяемый из организма. Билирубин в крови (на 3/4) присутствует в свободном виде - неконъюгированный (в соединении с альбумином). Свободный билирубин не растворяется в воде и не появляется в моче. В печени он конъюгирует - соединяется с глюкуроновой кислотой и в этом виде выделяется с желчью в желудочно-кишечный тракт. Связанный билирубин растворим в воде и при пороговой концентрации в крови более 34 мкмоль/л выделяется почками.
В желчевыводящих путях билирубин восстанавливается до уробилиногена и поступает в кишечник, где преобразуется в стеркобилиноген. Небольшая часть стеркобилиногена повторно реабсорбирустся в толстой кишке в общий кровоток и выводится с мочой.
Билирубинурия наблюдается при гепатитах, механической желтухе, увеличении образования стеркобилиногена в желудочно-кишечном тракте (колит).

Уробилиноген в норме определяется в моче в очень небольших количествах (следы). Уровень его резко возрастает при гемолитической желтухе (внутрисосудистом разрушении эритроцитов), а также при токсических и воспалительных поражениях печени, кишечных заболеваниях (энтериты, запоры). При подпеченочной (механической) желтухе, когда наблюдается полная закупорка желчного протока, уробилиноген в моче отсутствует.

Индикан - конечный продукт превращения триптофана. Образуется в печени при обеззараживании индола. Появляется в моче при разложение белков в организме (опухоли, абсцессы, бронхоэктазии), а также при повышении процессов гниения в кишечнике (кишечная непроходимость, запоры).