Невоспалительные заболевания и синдромы поражений мочевыводящей системы у детей

Обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и почку - пузырно-мочеточниковый рефлюкс - обычно связан с врожденной несостоятельностью пузырно-мочеточникового сочленения, реже эта несостоятельность возникает как осложнение или последствие перенесенной инфекции мочевыводящих путей. Застой мочи или ее обратное нагнетание являются самым «благоприятным» фактором для восходящей инфекции.

Рефлюкс-нефропатия является осложнением рефлюксных синдромов системы мочеотделения, приводящим к возникновению и прогрессированию пиелонефрита. Наличие рефлюкс-нефропатии может быть и одним из факторов, приводящим к раннему формированию артериальной гипертензии у детей и подростков. Особенно быстро прогрессирует рефлюкс-нефропатия у детей с гипоплазией почек.

Синдром обструкции мочевыводящих путей. Нарушение нормального оттока образующейся в почках мочи по мочевыводящим путям является частой причиной формирования хронических заболеваний мочевыделительной системы. Обструкция, даже односторонняя и частичная, создает условия для дистрофических и инфекционно-воспалительных поражений самих почек и нижележащих отделов мочевыделительной системы. Конечным итогом любого обструктивного синдрома является восходящая инфекция - пиелонефрит и восходящее нарушение функций почки на стороне обструкции - от парциальных (изилорованных) канальцевых нарушений до сочетанной канальцевой и клубочковой дисфункции.
В качестве причин обструкции могут выступать как органические причины, в частности, аномалии анатомии почек или калькулез мочевыводящих путей, так и функциональные особенности путей мочеоттока, связанные с патологическими феноменами их моторики.

Дисметаболическая нефропатия - поражение тубуло-интерстициальной ткани почек с развитием асептического воспаления вследствие механического повреждения канальцев кристаллами, которые образуются на фоне определенных особенностей или патологии обмена веществ у детей.
Термины «дисметаболическая нефропатия» и «кристаллурия» не являются синонимами. Кристаллурия представляет собой вариант мочевого синдрома, при котором в моче выявляются кристаллы различных солей. Наиболее часто кристаллурия носит транзиторный характер и выявляется на фоне ОРВИ и других заболеваний, исчезает после прекращения основного заболевания.
Дисметаболическая нефропатия предполагает развитие поражения канальцевого аппарата и не всегда (или по крайней мере не постоянно) сопровождается кристаллурией.
Наиболее часто встречаются оксалатная, фосфатная и уратная дисметаболические нефропатии на фоне наследственно обусловленных особенностей обмена веществ и характера питания.
Клинические проявления:
Синдром дизурических расстройств довольно выражен вследствие прохождения кристаллов по мочевым путям.
Болевой синдром может проявляться болями в животе у детей раннего возраста и болями в пояснице у детей старшего возраста.
Мочевой синдром:

· выраженная кристалурия - наличие в моче соответствующих кристаллов - оксалатов, уратов, фосфатов;

· признаки поражения почек: зернистые цилиндры, выщелоченные эритроциты, почечный эпителий.

Для подтверждения диагноза «нефропатия» необходимо наличие признаков поражения почек в общем анализе мочи или при УЗИ почек (наличие взвеси, кристаллических вкраплений небольшого размера («песок») или камней).

Цистинурия - проявление нарушения обмена цистина. Цистин является продуктом метаболизма метионина и представляет собой наименее растворимую из встречаемых в природе аминокислот. Выделяют две основные причины повышения концентрации цистина в моче: избыточное накопление цистина в клетках почки и нарушение обратного всасывания цистина в почечных канальцах.

Накопление цистина в клетках происходит в результате генетического дефекта лизосомального фермента цистинредуктазы, восстанавливающей цистин в цистеин. Это нарушение обмена носит системный характер и называется цистинозом. Внутриклеточное и внеклеточное накопление кристаллов цистина выявляется не только в канальцах и интерстиции почки, но и в печени, селезенке, лимфоузлах, костном мозге, клетках периферической крови, нервной и мышечной ткани, других органах.
Нарушение обратного всасывания цистина в канальцах почек наблюдается при цистинурии вследствие генетически обусловленного дефекта мембранного транспорта для цистина.
Однако наиболее часто кристаллы цистина выявляются при нефропатиях с преимущественным поражением канальцевого аппарата почек (пиелонефрит), и такая цистинурия носит вторичный характер.

Если кристаллы оксалатов, уратов, фосфатов могут появляться эпизодически и при различных колебаниях в диете, то наличие цистина в моче -- всегда признак патологии.