Внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль (ВПМО) — это редкая экзокринная опухоль ПЖ, исходящая из главного панкреатического протока или одной из его ветвей и характеризующаяся секрецией большого количества внеклеточной слизи, сосочковым типом роста, скоплением слизи в панкреатических протоках, высокой степенью резектабельности и хорошим прогнозом. Диагноз «внутрипротоковая папиллярная муцинозная опухоль» в настоящее время ставится все чаще.
Такие опухоли продуцируют большое количество муцина, что приводит к прогрессивному расширению главного протока железы и (или) кистозному расширению протоков второго-третьего порядка в зависимости от локализации опухоли.
Внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли гистологически различаются и могут представлять собой как малых размеров доброкачественные аденомы, так и инвазивные карциномы с агрессивным типом роста и высокой степенью летальности.
Внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли имеют более благоприятный прогноз, чем протоковые аденокарциномы ПЖ. Однако они часто предшествуют инвазивной аденокарциноме. Злокачественные опухоли встречаются у 30—90% пациентов и представляют собой либо карциному in situ, либо инвазивную карциному. Внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли — инвазивные карциномы, имеют значительно худший прогноз, чем другие ВПМО поджелудочной железы.
Внутрипротоковые папиллярные муцинозные опухоли встречаются на шестом-седьмом десятелетии жизни у мужчин и женщин приблизительно в равной степени, но с несколько большей частотой у мужчин. В целом, это медленно развивающиеся опухоли с относительно благоприятным прогнозом. От появления первых симптомов до постановки диагноза обычно проходит не меньше года.
От 5 до 30% ВПМО в момент постановки диагноза имеют злокачественный неинвазивный характер, а 15—40% — представляют собой инвазивный папиллярно-муцинозный рак. При этом около половины инвазивных опухолей сопровождается наличием метастазов. Локализация процесса определяет его клиническое течение. До 65% ВПМО локализуется в головке ПЖ, в 30% — в головке или хвосте железы и в 5—10% случаев отмечается диффузное поражение.
Клиническая картина заболевания определяется избыточной секрецией муцина, что, препятствуя нормальному оттоку панкреатического сока, приводит к постепенному расширению главного протока поджелудочной железы или его ветви, и, как следствие — к постепенно развивающимся явлениям хронического панкреатита. До 70—80% пациентов предъявляют жалобы на дискомфорт и (или) боли в эпигастрии, иррадиацию болей в спину, снижение массы тела. В ряде случаев превалирует клиника острого панкреатита средней степени тяжести. Часто встречается длительная гиперамилаземия.
Хроническая недостаточность функции ПЖ может приводить к развитию сахарного диабета и (или) появлению стеатореи. Нередко развивается желтуха: либо в результате закупорки ампулы БДС вязкой слизью, либо при сдавлении общего желчного протока массивной, обычно злокачественной опухолью, либо при врастании в стенку общего желчного протока солидного компонента опухоли. Тем не менее, до 75% случаев ВПМО протекает бессимптомно, что может быть обусловлено локализацией вне головки поджелудочной железы или сравнительно низкой степенью продукции муцина.
Трансабдоминальное УЗИ, по данным литературы, считается скрининговым методом исследования при обследовании пациентов с подозрением на ВПМО. Следует отметить, что использование трех- и четырехмерной реконструкции ультразвукового изображения значительно повышает диагностическую ценность УЗИ, позволяя более четко дифференцировать сосочковые выросты, а также пристеночные гипоэхогенные массы в просвете протока. На КТ- и МРТ-изображениях опухоль может иметь веретенообразную форму при поражении главного панкреатического протока или выглядеть как гроздьевидное скопление кистозных структур при долевом и смешанных типах опухоли.
Магнитно-резонансная холангиопанкреатография, особенно после введения секретина для расширения протоков поджелудочной железы, может сравниться по точности с результатами классической РХПГ и позволяет обнаружить как расширение протоков, так и наличие в их просвете муциновых пробок или папиллярных разрастаний, которые не всегда легко отличить друг от друга. При опухолях боковых ветвей большое значение имеет возможность установить наличие протока, идущего к главному панкреатическому протоку, что служит важнейшим диагностическим признаком ВПМО.
Большое значение имеет дифференциальная диагностика с муцинозными кистозными опухолями ПЖ. Они обычно представлены одиночным кистозным образованием с толстой накапливающей контраст фиброзной капсулой, отграничивающей опухоль от остальной ткани железы. При муцинозных кистозных опухолях обычно нет сообщения с протоковой системой железы.
Основной метод лечения ВПМО — хирургический. Резектабельность при данном заболевании превышает 80%, а 5-летняя выживаемость после резекции составляет 70—80%, причем в случае доброкачественных или пограничных с морфологической точки зрения образований она приближается к 100%. Наличие распространения на другие органы ухудшает прогноз.
Опухоль ПЖ должна быть удалена. Стандартный объем операции — ПДР либо дистальная резекция поджелудочной железы, в зависимости от локализации процесса. Экономные резекции ПЖ возможны, но не всегда оправданы и выполнимы технически, при доброкачественной опухоли, исходящей из боковых протоков поджелудочной железы.
Контрольные вопросы
1. Какова классификация опухолей поджелудочной железы?
2. Каковы клинические и объективные симптомы и синдромы при раке поджелудочной железы в зависимости от локализации опухоли?
3. С какими заболеваниями следует дифференцировать рак поджелудочной железы в зависимости от локализации опухоли?
4. Каковы основные методы инструментальной диагностики опухолей поджелудочной железы?
5. Какие радикальные операции выполняют при раке поджелудочной железы в зависимости от локализации опухоли?
6. Каковы клинические, лабораторные и инструментальные признаки нерезектабельной опухоли панкреатодуоденальной зоны?
7. Какие паллиативные операции выполняют при раке поджелудочной железы?
8. Какие нейроэндокринные опухоли вы знаете? Какова клиническая картина этих опухолей (в зависимости от клеточного строения опухоли)?
9. Каковы методы диагностики нейроэндокринной опухоли поджелудочной железы?
10. Какие операции выполняют при нейроэндокринных опухолях поджелудочной железы в зависимости от степени их злокачественности и гормональной активности?
Пожалуйста, добавьте вопросы по цистаденомам и внутрипротоковым опухолям
Тестовые задания
21.1. Понятие «панкреатодуоденальная область» объединяет следующие анатомические образования:
а) поджелудочная железа и двенадцатиперстная кишка;
б) большой дуоденальный сосочек, терминальный отдел общего желчного протока;
в) головка поджелудочной железы и большой дуоденальный сосочек;
г) выходной отдел желудка и двенадцатиперстная кишка;
д) поджелудочная железа, двенадцатиперстная кишка и внепеченочные желчные протоки.
21.2. Наиболее частая патоморфологическая форма рака поджелудочной железы:
а) плоскоклеточный рак;
б) аденокарцинома;
в) гигантоклеточный рак;
г) мелкоклеточный рак;
д) ни одна из перечисленных.
21.3. К методам инструментальной диагностики опухолей панкреатодуоденальной зоны относятся:
а) ультразвуковое исследование;
б) фиброгастродуоденоскопия;
в) эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатикография, чрескожная чреспеченочная холангиография;
г) компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, магнитнорезонансная холангиопанкреатография, позитронная эмиссионная томография;
д) все перечисленное.
21.4. Максимальная ширина общего желчного протока в норме (визуально и по данным ультразвукового исследования) составляет:
а) 5 и 7 мм соответственно;
б) 8 и 6 мм соответственно;
в) 11 и 9 мм соответственно;
г) 10 и 12 мм соответственно;
д) все перечисленное неверно.
21.5. Наиболее часто гематогенные метастазы при раке большого дуоденального сосочка локализуются:
а) в печени;
б) в плоских костях;
в) в головном мозге;
г) в легких;
д) в почках.
21.6. Наиболее типичное расположение большого дуоденального сосочка отмечается:
а) в выходном отделе желудка;
б) в тощей кишке;
в) в верхней горизонтальной части двенадцатиперстной кишки;
г) в нисходящей части двенадцатиперстной кишки на внутренне-задней стенке;
д) все перечисленное неверно.
21.7. Наиболее характерные симптомы рака головки поджелудочной железы:
а) боли в эпигастрии, похудание, расстройства стула;
б) периодическая мелена, рвота застойным желудочным содержимым;
в) повышенная кровоточивость, изжога;
г) желтуха, кожный зуд, лихорадка с ознобами;
д) боли в пояснице, запоры.
21.8. Основными эхографическими признаками рака головки поджелудочной железы считаются:
а) наличие очагового гипоэхогенного узла;
б) расширение главного панкреатического протока;
в) бугристые контуры поджелудочной железы в зоне очагового образования;
г) расширение внутри- и внепеченочных желчных протоков;
д) все перечисленное.
21.9. Обязательное условие для наложения холецистоеюноанастомоза (операция Монастырского) при нерезектабельной опухоли поджелудочной железы:
а) отсутствие вовлечения в опухолевый процесс воротной вены;
б) ширина холедоха не более 1,5 см;
в) проходимость пузырного протока;
г) отсутствие отдаленных метастазов;
д) отсутствие высокой желтухи
21.10. Наиболее информативный метод инструментальной диагностики рака большого дуоденального сосочка:
а) ультразвуковое исследование;
б) фиброгастродуоденоскопия;
в) магнитнорезонансная холангиопанкреатография;
г) релаксационная дуоденография;
д) чрескожная чреспеченочная холангиография.
Рекомендуемые источники
Основные
1. Кубышкин, В. А. Рак поджелудочной железы / В. А. Кубышкин, В. А. Вишневский. — М.: Медпрактика, 2003.
2. Патютко, Ю. И. Хирургия рака органов билиопанкреатодуоденальной зоны / Ю. И. Патютко, А. Г. Котельников. — М.: Медицина, 2007.
3. Путов, Н. В. Рак поджелудочной железы / Н. В. Путов, Н. Н. Артемьева, Н. Ю. Коханенко. — СПб.: Питер, 2005.
Дополнительные
4. Данилов, М. В. Руководство по хирургии поджелудочной железы / М. В. Данилов, В. Д. Федоров. — М.: Медицина, 1995.
5. Клиническая эндокринология / под ред. Н. Г. Старковой. — М.: Медицина, 1991.
6. Рак поджелудочной железы (современное состояние проблемы) / С. А. Шалимов, Д. С. Осинский, В. А. Черный [и др.]. — Киев: Основа, 2007.
7. Diseases of the Pancreas / ed. by H. G. Beger, S. Matsuno, J. L. Cameron. — Berlin: Springer-Verlag, 2008.
8. Pancreatic Сancer, Сystic Neoplasms and Endocrine Tumors. Diagnosis and Management / ed. by H. G. Beger, A. Nakao, J. P. Neoprolemos [et al.]. — 4th ed. — Oxford: Willey Blackwell, 2015.
