1. Врожденный первичный нефротический синдром (микрокистоз почек), активная стадия, средней тяжести, гормонорезистентный. Нарушение ФП, ОПН I стадия. Анемия I степени.
На основании:
1) Анамнеза: токсикоз тяжелый, недоношенность (37 недель), большая плацента, у родственников ранняя детская смертность.
2) Объективного обследования: стигмы дизэмбриогенеза, отеки, приглушенность тонов сердца, гепатомегалия.
3) Дополнительных методов обследования:
- мочевой синдром (протеинурия > 2 гр/сут, микрогематурия, цилиндрурия)
- отеный синдром: олигурия.
- Нарушение обмена веществ: жирового и беклкового (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия с повышением гамма – глобулинов; гипохолестеринемия).
- Снижение ФП: нарушение фильтрационной функции.
- Биопсия – микрокистоз, пролиферация клеток, фиброз.
- Клинический анализ крови – анемия I степени, лейкоцитоз, эозинофилия, ускорено СОЭ.
2. Рентгеноурологическое обследование (экскреторная урография и микционная цистография) в период ремисси. Радионуклидные исследования (ангиография). Электрокардиогафия с оценой функционального состояния сердца (ЭКГ, УЗИ сердца).ФКГ; суточное мониторирование АД.
3. Альбуминурия вызывает гипопротеинурию, так как потери белка превышает интенсивность его синтеза. Гипопротеинемия ведет к нарушению равновесия между гидродинамическим, фильтрационным и коллоидно-осмотическим давлением. Это приводит к преобладанию оттока жидкости из артериального русла над притоком. В патогенезе важную роль играет и вторичный гиперальдостеронизм, что приводит к задержке Na и воды, хотя в крови имеется гипо- Na-емия.
4. Диета с ограничением белка.
5. Медикаментозная терапия:
- Антибиотики в/м, в/в – пенициллин, цефалоспорины I-II поколения.
- Курантил 3-5 мг/кг/сут или эуфиллин 4 мг/кг/сут в/в.
- Антикоагулянты (гепарин по 200 ЕД/кг/сут)
- Лазикс в/в 1 мл/кг начальная разовая доза, далее по диурезу.
- Преднизолон 1,5 – 2 мг/кг/сут в/в.
- Пульстерапия 10 мг/кг в/в капельно за 30-40 мин.
- Инфузионная терапия с учетом диуреза.
Задача №56
Мальчик Костя Н., 6 месяцев. Ребенок от первой беременности с анемией и гестозом II половины. Мать курила. Роды с дискоординацией родовой деятельности. Масса при рождении 3000 г, длина 50 см. В роддоме привит БЦЖ. Мама воспитывает ребенка одна, продолжает курить. Семья проживает в коммунальной квартире. Сосед по комнате был госпитализирован в туберкулезный стационар с открытой формой туберкулеза.
С первых дней жизни в течение 3-х месяцев у мальчика отмечались периодически срыгивания, изредка рвота, ребенок был беспокойным. Стул постоянно учащенный в первые месяцы жизни со слизью, иногда зеленью, в последующем патологический характер стула был периодически. С 3-х месяцев получал коровье молоко, с 5-ти месяцев манную кашу два раза в день, мясной фарш с 7,5 месяцев 2-3 раза в неделю. Аппетит постоянно снижен. Участковым педиатром наблюдается нерегулярно, мама часто отсутствует дома. При очередном посещении ребенка на дому участковым врачом было сказано матери, если она будет дальше курить и недостаточно уделять внимание ребенку, то будет ходатайствовать, чтобы ее лишена родительских прав.
При осмотре: эмоциональная активность снижена, подкожно-жировой слой в области живота 0,5 см.
Задание.
1. Какие заболевания следует рассмотреть в плане дифференциального диагноза у ребенка в первые месяцы жизни, если принять во внимание анамнез и клинику?
2. Какой дефицит массы имеет ребенок?
3. Поставьте основной диагноз.
4. Какой должна быть врачебная тактика с учетом аспектов этики и деонтологии?
5. Какая противотуберкулезная работа должна быть проведена?
6. Выпишите 2 лекарственных препарата, применяемых при лечении основного заболевания.
7. Оцените действие врача.
