Естественное вскармливание – питание детей молоком матери путем непосредственного прикладывания к груди в объеме не менее 4\5 (80%) суточной потребности с последующей коррекцией введения прикорма.
Грудное вскармливание – вскармливание ребенка грудным молоком до введения прикорма, включающее 5 позиций (градаций по степени приоритетности):
Грудь матери.
Сцеженное материнское молоко.
Грудь кормилицы.
Сцеженное грудное молоко кормилицы.
Донорское молоко (банк молока от нескольких чужих матерей).
Качественные особенности белка женского молока:
· в женском молоке белка меньше, чем в коровьем, но он полноценный;
· на 50-60% состоит из альбуминов (соотношение альбумин/казеин составляет 3:2 (коровье - 1:4), причем молекулы женского казеина в 3 раза меньше коровьего);
· низкое содержание козеиногена;
· белки мелкодисперстные;
· усвояемость белков женского молока выше;
· имеется сходство с белками плазмы, 18 белков идентичны белкам сыворотки крови;
· 1/3 белков женского молока переходит в кровь в неизменном состоянии, тем самым, уменьшая энергозатраты организма;
· белки женского молока утилизируются в желудке, белки коровьего молока утилизируются лишь в кишечнике;
· в женском молоке аминокислот в три раза меньше, чем в коровьем молоке, но они содержатся в оптимальном соотношении, что обеспечивает максимальную усвояемость;
· в составе женского молока присутствуют нуклеотиды, на долю которых приходится около 20% всего небелкового азота. Нуклеотиды являются исходными компонентами для построения рибонуклеиновой и дезоксирибонуклеиновой кислот, им принадлежит важная роль в поддержании иммунного ответа, стимуляции роста и дифференцировки энтероцитов.
Возможные противопоказания к грудному вскармливанию со стороны матери:
Эклампсия;
Сильное кровотечение во время или после родов;
Открытая форма туберкулеза;
Декомпенсация или хронические заболевания сердца, легких, почек,
печение, а также гипертиреоз;
Острые психические заболевания;
Особо опасные инфекции;
Герпетические высыпания на соске молочной железы (до их долечивания);
ВИЧ-инфицирование;
Мастит у женщины: при обнаружении массивного роста St.aureus ≥ 250 КОЕ в 1 мл и/или единичный рост Enterobacteriacae и Pseudomonas aeruginosa (Методические рекомендации по бактериологическому контролю грудного молока, Москва, 1984);
Прием цитостатиков, иммуносупрессивных препаратов, антикоагулянтов, некоторых антибактериальных препаратов;
Алкогольная и никотиновая зависимость.
Кормление грудью во время наступления 'новой беременности может продолжаться.
Противопоказания к раннему прикладыванию к груди матери со стороны ребенка:
Оценка по шкале Апгар ниже 7 баллов;
Родовая травма;
Судороги;
Глубокая недоношенность;
Тяжелые пороки развития (ЖКТ, челюстно-лицевого аппарата, сердца и др.);
Родоразрешение путем операции кесарево сечение (под наркозом).
Абсолютные противопоказания к грудному вскармливанию со стороны ребенка на последующих этапах лактации:
Наследственные энзимопатии (галактоземия);
Фенилкетонурия (с индивидуальным подбором лечебного питания).
В первые дни после родов для становления лактации важно:
раннее прикладывание к груди,
кормление ребенка по требованию,
совместное пребывание матери и ребенка,
профилактика лактокриза.
Определение: Гипогалактия — снижение функций молочных желез, которое может проявляться в нарушении процессов лактопоэза, лактогенеза или молокоотдачи, а также в сокращении лактации по времени (менее 5 месяцев).
Классификация
Ранняя гипогалактия – недостаток молока в течение 10 дней после родов
Поздняя выявляется спустя 10 дней после родоразрешения.
Первичная
Вторичная
Этиология и патогенез:
Первичная гипогалактия
Причинами первичной гипогалактии являются нейрогормональные нарушения, определяющие несостоятельность лактопоэза. Дисгормональные состояния влекут за собой нарушение роста и развития молочных желез, изменение их секреторной и моторной функции. В этом отношении следует отметить функциональную неполноценность молочных желез при инфантилизме, заболеваниях внутренних органов. При наличии признаков общего недоразвития гипогалактия встречается у 20 % кормящих матерей. Нередко первичная гиполактация возникает после тяжелых поздних токсикозов, кровотечений в послеродовом периоде, травматичных акушерских операций, послеродовых инфекций.
Вторичная гипогалактия
Среди причин, способствовавших развитию вторичной гипогалактии, ряд авторов выделяют следующие: маститы и трещины сосков, заболевания матери (грипп, ангина, туберкулёз, эпилепсия).
Нарушения в режиме кормления ребёнка, нерегулярное прикладывание к груди, длительные перерывы между кормлениями создают условия неправильной функции молокообразования, снижают сосательную активность ребёнка. Вялое сосание (утомление, недоношенность) ведет к недостаточному раздражению молочной железы и угнетению лактации.
В развитии гипогалактии существенную роль придают заглатыванию воздуха (аэрофагии) во время сосания. Заглатывание воздуха наблюдается у всех новорожденных. В тех случаях, когда объём заглатываемого воздуха не превышает 10 % объёма желудка, наполненного молоком, аэрофагия является физиологической. Заглатывание большого количества воздуха — явление патологическое. При резко выраженной аэрофагии ребёнок не высасывает положенного количества молока, так как желудок у новорожденного растягивается за счёт воздуха и создается ощущение сытости.
Кроме того, многие лекарственные вещества угнетают секрецию молока: гестагены и андрогены, камфора, спорынья и её алкалоиды, мочегонные средства, эфирный наркоз, прогестины до беременности, парлодел и др.
Диагностика
Признаки гипогалактии:
-Малая прибавка ребенка в весе (за месяц);
-Снижение суточного объема грудного молока;
-Беспокойство ребенка;
-Симптом «сухих пеленок», т.е. снижение суточного объема мочи (ребенок до 6 месяцев должен мочиться до 15 раз в сутки);
-Скудный стул ребенка плотной консистенции.
Необходимо установить, сколько молока ребенок высасывает за сутки - провести контрольные взвешивания до и после каждого кормления (в одной и той же одежде), результаты - суммировать.
Лечение
Тактика ведения женщин с гипогалактией в родильном доме:
1. Совместное пребывание матери и ребенка (способствует установлению более тесного психо-эмоционального контакта между матерью и ребенком);
2. Раннее прикладывание к груди (в родильном блоке);
3. Психотерапия, направленная на формирование стойкой доминанты на лактацию, разъяснение преимуществ грудного вскармливания;
4. Метод Снегирева – никотиновая кислота за 15 минут до кормления;
5. Свечи "Апилак", либо в таблетированной форме сублингвально;
6. "Кверцитин" – по 1 таблетке 3 раза в день за полчаса до кормления;
7.Правильный уход ха грудью
Уход за грудьювключает в себя:
- соблюдение гигиенических правил;
- хлопчатобумажное белье (синтетическое белье может раздражать соски, приводить к образованию трещин);
- для более полного отхождения молока можно рекомендовать циркуляторный душ на молочную железу за 20 минут до каждого кормления;
- сцеживание (в первые сутки после родов сцеживание даже небольшого количества молока является обязательным, так как это стимулирует процесс прихода молока).
*Лактационный криз
- внезапное уменьшение количества грудного молока, ребенок при этом может начать беспокоиться и возникает ощущение, что молока в груди совсем не осталось. Эта ситуация обусловлена несоответствием количества молока возросшим потребностям ребенка и перестройкой гормонального фона кормящей женщины. Дело в том, что малыш растет, а вместе с ним растет и его аппетит; этот процесс может происходить не постепенно, а скачками. В данной ситуации молочная железа не успевает выработать необходимое количество молока. Таким образом, ребенок получает молока столько же, сколько и вчера, но ему уже хочется больше.
Данная ситуация обратима и не представляет опасности для здоровья ребенка. «Лактационные кризы» наблюдаются, как правило, в первые 3 месяца лактации, иногда на 7-8-м месяце, их периодичность составляет около 1,5 месяцев, длятся они обычно 3-4 дня.
3. Вопрос Рахит(клиника,лечение,профилактика)
Определение
Рахит — общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования нарушением функций всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является гиповитаминоз Д.
Этиология
Причинными и предрасполагающими и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются следующие:
1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина ДЗ (холекальциферол) в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Необходимо учитывать, что вследствие загрязненности атмосферы крупных городов, особенно в северных широтах, до земли доходит минимальное количество солнечных лучей, обладающих противорахитической активностью с длиной волны 296-310 нм.
2. Пищевые факторы. Установлено увеличение частоты и тяжести рахита в труппах детей а) получающих при искусственном вскармливании неадаптированные для грудных детей смеси (в которые, в частности, не добавлен витамин ДЗ. б) длительно находящиеся на молочном вскармливании (1 литр женского молокасодержит40-70 МЕ витамина ДЗ, а коровьего 5-40 МЕ), с поздним введением докормов и прикормов (1г. желтка куриного яйца содержит 140-390 МЕ витамина ДЗ); в) получающих преимущественно вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла. Важно отметить что причинное значение в возникновении рахита имеет не дефицит витамина в пище а питание не обеспечивающее оптимальные условия для поступления кальция и фосфора из пищи, а также обмена белков (прежде всего аминокислот), липидов, микроэлементов, других витаминов (С, В 1, В2, Вс, Е). В частности, в злаковых много фитиновой кислоты, связывающей кальций в кишечнике, а также лигнина, обладающего таким же эффектом на витамин Д и его метаболиты, т.е. избыток каш, тормозит всасывание гепато-энтерогенную циркуляцию кальция и витамина Д. Большое количество овощей (особенно картофеля) и коровье молоко в настоящее время содержит избыток фосфатов (из-за широкого использования фосфатных удобрений), которые тормозят всасывание кальция (оптимальное для всасывания соотношения Са:Р в пище 1: 1,0-1,5), секрецию паратгормона. В тоже время дети, родившиеся при сроке гестации 30 недель и менее, при рождении имеют дефицит фосфора и им необходимы добавки фосфатов к пище.
3. Перинатальные факторы. Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление Са и Р от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности (в 26 недель прирост Са в организме плода 100-120 мг/кг/сутки, Р- 60 мг/кг/сутки, а в 36 недель Са-120-150мг/кг/сутки,а Р-85 мг/кг/сугки) и ребёнок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет часто остеопению — более низкое содержание минеральных веществ в кости. В то же время при больших темпах постнатального роста, чем у доношенных детей, им требуются большие количества Са я Р в пище. Так если суточные потребности Са у взрослого составляют 8 мг/кг, детей дошкольного и школьного возраста -25мг/кг, грудного возраста 50-55 мг/кг, доношенных новорожденных 70-75 мг/кг, то у детей глубоко недоношенных могут составлять 200-225 мг/кг/сутки (потребность в Р у доношенных новорожденных около 40мг/кг/сутки, а у недоношенных может доходить до 110-150 мг/кг/сутки). Кроме того, недоношенность, также как и не осложненное течение беременности с плацентарной недостаточностью, приводящее к задержке внутриутробного развития, сочетается с гораздо меньшими запасами в организме и более низкими уровнями витамина Д и его метаболитов в крови вены пуповины. Поэтому у глубоко недоношенных детей (менее 30 недель гестации) содержание Са и Р в грудном молоке не обеспечивает покрытие их потребностей, что требует в первые 2 месяца жизни добавления к грудному молоку, наряду с витамином Д, солей Са и Р. Без таких добавок у них развивается остеопения. Плацентарная недостаточность способствует активации секреции паратгормона для поддержания кальциевого баланса, что и вызывает избыточную потерю фосфатов, У детей рожденных при плацентарной недостаточности у матерей в периоде новорожденности отмечают большие кальцийурию и реабсорбцию Р в канальцах, меньшие уровни фосфора в крови. Добавление к грудному молоку для глубоконедоношенных детей фосфатов (25-50 мг в сутки), наряду с 400 МЕ витамина Д2, приводит к достоверному снижению у них частоты рахита.
4. Недостаточная двигательная активность, вследствие не только перинатальных энцефалопатий, но и отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж и гимнастика и др.), ибо кровоснабжение кости существенно повышается при мышечной деятельности
5. Дисбактериоз кишечника с диареей.
6. Противосудорожная терапия, назначаемая длительно (фенобарбитал, дифенин и др.) способствует ускоренной метаболизации обменно активных форм витамина Д.
7. Синдромы нарушенного всасывания (целиакия, муковисцидоз и др.),хронические заболевания печени и почек, приводящие к нарушению образования обменно-активных форм витамина Д.
8. Наследственные аномалии обмена вит. Д и кальциево-фосфорного обмена.
9. Экологические факторы. Избыток в почве и воде, продуктах стронция, свинца, цинка и др. приводящие к частичному замещению кальция в костях.
Патогенез Дефицит витамина ДЗ или активных его метаболитов вызывает снижение уровня ионизированного кальция в крови, уменьшая синтез кальций связывающего белка, обеспечивающего транспорт кальция через кишечную стенку. В результате развивается гипокальциемия. Гиперкальциемия вызывает гиперфункцию паращитовидных желез, при этом паратгормон мобилизирует выделение кальция из костной ткани, также стимулирует всасывание кальция из ЖКТ, посредством стимуляции гидроксилирования 25(ОН)ДЗ в 1,25(ОН)2ДЗ. Таким образом ликвидируется гипокаль-циемия, однако паратгормон уменьшает реабсорбцию фосфатов в почечных канальцах, по этому развивается гипофосфатемия более ранний признак рахита, чем ги-покальциемия, которая развивается лишь при тяжёлом течении болезни. В патогенезе рахита большую роль играет нарушение обмена цитрата. Паратгормон тормозит утилизацию цитрата, не влияя на синтез, однако при дефиците витамина Д процесс превращения пирувата в цитрат замедлится в итоге увеличение концентрации цитрата на границе кость-кровь улучшает транспорт кальция из кости в кровь и наоборот. При дефиците витамина Д происходит снижение реабсорбции аминокислот в почечных канальцах, развивается аминоацидурия, нарушается структура органической матрицы кости коллагена (уменьшается содержание его солерастворимой фракции). С потерей фосфатов и белков уменьшается щелочной резерв крови, развивается ацидоз.
Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах - рассасывание эпифи-зарных хрящей, нарушение эпифизарного роста кости, метафизарное разрастание не минерализированного остеоида. Однако в патогенезе развития рахита играет роль не только паратгормон, но также С-клетки щитовидной железы, которые вырабатывают Кальцитонин, а он тормозит рассасывание органический матрицы кости, стимулирует включение кальция в кость. Таким образом это определяет концентрацию кальция и фосфора в крови отдельных больных.
Таким образом различают такие формы течения рахита: гипокальцийпеническую, фосфопеническую, без изменений концентрации кальция и фосфора.
Классификация
1. По периоду болезни:
• начальный период;
• разгара;
• реконвалесценции;
• остаточных явлений.
2. По тяжести процесса:
• лёгкая;
• средней тяжести;
• тяжелая
3. По характеру течения:
• острое;
• подострое;
• рецидивирующее.
Клиническая картина:
Имеют значение возраст больного, фаза и период процесса, характер его течения и степени тяжести. Заболевание возникает или обостряется обычно поздней осенью или зимой, а в конце весны и летом наступает самоизлечение. Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.
В активной фазе выделяют начальный период (биохимический, нервно-мышечный рахит), периоды разгара (цветущий рахит) и реконвалесценции. В каждом из этих периодов определяется та или иная степень тяжести заболевания. легкая (1), сред нетяжелая (П) или тяжелая (III). Течение активного рахита может быть острым, подострим и рецидивирующим. В настоящее время в связи с улучшением бытовых условий, широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин В, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или мало выраженные его признаки. Преобладает подострое течение.
Начальный период рахита. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2-3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условно-рефлекторные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляется потница, стойкий красный дермографизм.
Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить некоторую податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет. Отсутствуют и патологические изменения внутренних органов. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62-2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфотазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулковича слабоположительная.
Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 месяцев Затем при неадекватном или отсутствии лечения наступает период разгара.
Период разгара рахита. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отставание в психомоторном, а часто и в физическом развитии, сохраняется резкая потливость появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата, присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей. Процессы остеомаляции, особенно явно выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы (гаррисонова борозда), а также искривлению длинных трубчатых костей и формированию суженного, плоскорахитичесиого таза. Указанная последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, в местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, в меж-фаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок», «нитей жемчуга». Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их. На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширений метафи-зов, размытость и нечеткость зон предварительного обызвествления. Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0.48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфотазы. Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста. Уровень фосфора крови достигает нормы шаг несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфотазы обычно не изменен. Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.
Рахит I степени (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста). Рахит II степени (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов. О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.
При III степени рахита из-за деформаций грудной клетки ребенок постоянно находится в состоянии гиповентиляции. Появляются смешанная одышка, жесткое с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы.
Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемии затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета. Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того. при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемия гипохромного типа.
Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом, вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющихся в массе, не получавших профилактических доз витамина Д. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень (щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подострое течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин В, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, пре-валирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение рахита наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.
Диагностика
Рахит диагностируют на основании: 1) нервно-мышечных расстройств и изменения поведения ребенка; 2) характерных деформации скелета появляющихся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающих; 3) цикличности патологического процесса. Диагноз подтверждается снижением содержания кальция и фосфора при одновременном повышении уровней щелочной фосфотазы в сыворотке крови, нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина Д. Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы рахита отличают от рахитоподобных остеопатий, врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза.
Лечение Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза Д. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее ультрафиолетовое облучение и введение препаратов витамина Д. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом Д. В этих случаях назначение витамина Д без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Это вид лечения включает организацию охранительной) режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей. Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений. Больше значение имеют гигиенические процедуры — ванны, обтирания.
Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 месяцев, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин). При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином Д на 1-1 /2 месяца назначают препараты кальция (хлорид кальция 5 10% раствор по 1-2 чайной ложке 2—3 раза в сутки или глюконат кальция по 0,25—0,5 г 2-3 раза в сутки.). При искусственном и смешанном вскармливании дефицита кальция как содержание его в коровьем молоке высокое. Назначение витаминов С и группы В (В 1, В2, ВЗ) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает активность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 250 мл воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение месяца.
Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции центральной нервной системы и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30—40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 г 0,05% раствора на 1годжизнииливнутрь в порошках по 0,001-0,003 г. 3 раза в сутки, курс 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулирует обменные процессы. Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера течения процесса. В начальном периоде рахита и при подостром его течении следует отдавать предпочтение общему ультрафиолетовому облучению как более физиологичному способу терапии. Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15-20дней. Ультрафиолетовое облучение не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, при наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированности, выраженной гипотрофии и анемии.
В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин Д в одной из перечисленных форм: 1) видехол 0,125% маслянный раствор холекальциферола (Д3); 1 мл содержит 25000 МЕ, 1 капля 500 МЕ. 2) видеин — таблетированный водорастворимый витамин Д2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000, 10000 МЕ: 3) витамин Д2 — эргокальциферол 0,125% масляный раствор, 1 мл содержит 50000 МЕ, 1 капля - 1000 МЕ; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200000 МЕ, 1 капля 5000 МЕ. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяют спиртовой раствор витамина Д. Количество витамина Д, вводимого с лечебной целью, зависит в основном от степени тяжести и остроты течения рахита. Оптимальный способ введения всех препаратов витамина Д - дробный., т. е. ежедневно дают такие дозы витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком или с кашей, коровьим молоком.
В зависимости от периода и тяжести рахита дозировка витамина Д следующая:
1. При начальном рахите и рахите I степени суточная доза препарат составляет 4000-8000 МЕ, курсовая доза 400000-600000 МЕ (продолжительность лечения 50-75 суток).
2. При цветущем рахите (II и III степени) суточная доза 10000-16000 МЕ, курсовая доза 600000-800000 МЕ (50-б0 суток).
Профилактика: Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в пост натальном. Она бывает неспецифической и специфической. Неспецифическая профилактика в антенатальном периоде должна проводится всем беременным. Она состоит в следующем:
1. Режим дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе в дневное время и достаточная двигательная активность.
2. Сбалансированная диета, содержащая соли Са и фосфора в соотношении 2:1 и достаточное количество других микроэлементов, витаминов, полноценного белка и т.д.
3. Предупреждение и своевременное лечение заболеваний, протекающих с ацидозом, а также токсикозов и невынашивания. Специфическая профилактика проводится только в два последних месяца беременности и то, если они попадают на осенне зимнее время.
Неспецифическая профилактика включает тщательный уход за ребенком, соблюдение режима, достаточное пребывание на свежем воздухе и воздушные ванны летом в тени деревьев. Ежедневный массаж и гимнастика, длительностью процедур 30-40 минут в сутки. Огромную роль играет естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, а также использование нитратной смеси с курсом 10-12 дней.
Специфическая профилактика проводится здоровым детям первого года жизни, особенно при наличии дополнительных факторов риска, начиная с 1 - 1 1/2 месяцев. Исключаются летние месяцы. Приводится два курса облучения УФ-лучами (осенью и зимой) по 10 15 сеансов. Между курсами облучения назначают рыбий жир по.1 чайной ложке 1 раз в сутки (300 МЕ витамина Д). Можно давать, масленный раствор витамина Д3 или Д2 по 1 капле (500 МЕ) 1 раз в сутки, либо) через сутки. Категорически противопоказано одновременное применение УФО и витамина Д или сочетание двух его препаратов. При терапии препаратами витамина Д применяют пробу Сулковича (определение кальция в моче) во избежание передозирования витамина Д. По выраженности помутнения судят об степени кальцийурии. Противопоказаниями к назначению витамина Д являются: гипоксия и внутричерепная родовая травма, ядерная желтуха и малые размеры большого) родничка.
Прогноз: При рахите прогноз определяется степенью тяжести и своевременностью диагностики. Распознанный в начальном периоде и адекватно леченный, он не оставляет никаких последствий. В противном случае рахит приводит к значительным деформациям скелета, замедлению нервно-психического и физическою развития, нарушениям зрения, способствует тяжелому течению пневмоний и желудочно-кишечных расстройств.
БИЛЕТ №8
1..Дистрофия типа паратрофии у детей грудного возраста. Основные причины, особенности питания детей с паратрофией.
Хронические расстройства питания (дистрофии) – заболевания детей раннего возраста, характеризующиеся нарушениями усвоения питательных веществ тканями организма, что сопровождается нарушением гармоничного развития ребенка.
Классификация хронических расстройств питания у детей:
Тип дистрофии:
1. гипотрофия (отставание массы тела от роста);
2. паратрофия (преобладание массы тела над ростом или равномерно избыточная масса тела и рост);
3. гипостатура (равномерное отставание массы и роста).
Паратрофия – это хроническое расстройство питания, сопровождающееся нарушением обменных функций организма и характеризующееся избыточной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью тканей.
Этиология: злоупотребление высококалорийными продуктами, высокобелковое вскармливание, перекорм, одностороннее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности во второй половине дня, нейроэндокринные расстройства.
К предрасполагающим факторам относятся аномалии конституции ребенка, отягощенная наследственной по ожирению и обменным заболеваниям, малоподвижность. В патогенезе лежит алиментарный перекорм, в сочетании с наследственной липосинтетической направленностью метаболизма, ускоренным всасыванием в кишечнике и повышенным усвоением жиров. При избыточном поступлении жиров снижается усвоение белка, развивается ацидоз, увеличивается количество аммиака, кетоновых тел и фосфатидов в моче, повышается выделение кальция и магния, солей жирных кислот, понижается усвоение и содержание кальция и фосфора в костях
. Клинически паратрофия характеризуется пропорциональным избыточным отложением жира в подкожно-жировой клетчатке. Тургор тканей и цвет кожи долго сохраняются, а затем тургор снижается, кожа становится бледной, отмечается пастозность, мышечная гипотония.
Дифференциальный диагноз проводят с лимфатико-гипопластической аномалией конституции и эндокринными заболеваниями.
В лечении основная роль принадлежит рациональной диетотерапии и организации правильного двигательного режима. Проведение диетического лечения включает три этапа: I-й (разгрузки) – отмена высококалорийных продуктов и прикорма, общий объем пищи соответствует возрастным нормам (длительность этапа – 7-10 дней); II-й (переходный) – введение добавок и прикорма (длится 3-4 недели); III-й (минимально-оптимальной диеты) – питание, соответствующее возрасту, расчет необходимого количества белка производится на фактическую массу, жиров, углеводов, калорий – на долженствующую. Лечение также включает ежедневный массаж и гимнастику, показано плавание, регулярное (не менее 3-4 часов в сутки) пребывание на свежем воздухе, аэро- и гидропроцедуры. По показаниям проводится витаминотерапия, коррекция дисбактериоза.
2. Хронические заболевания органов дыхания. Муковисцидоз. Роль неонатального скрининга в выявлении заболевания. Основные направления терапии.
Муковисцидоз (кистозный фиброз) - аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем.
Этиология и патогенез.
В результате мутации гена нарушается структура и функция специфического белка (муковисцидозного трансмембранного регулятора), локализующегося в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы, желез кишечника, бронхолегочной системы, мочевого тракта и регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью. Патогенез поражения отдельных органов и систем при МВ связан с выделением слизеобразующими железами секрета повышенной вязкости. Ранние легочные изменения (на 5-7ой неделе жизни ребенка) связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желез и гиперплазией бокаловидных клеток. Вязкий бронхиальный секрет тормозит работу реснитчатого эпителия и приводит к нарушению дренажной функции бронхов. Присоединение патогенной микрофлоры (чаще всего золотистого стафилококка, синегнойной и гемофильной палочек) приводит к развитию хронического воспалительного процесса. Для МВ характерно формирование диффузного пневмофиброза, бронхоэктазов, что в сочетании с эмфиземой приводит к развитию легочной гипертензии, легочного сердца, правожелудочковой недостаточности.
Обтурация выводных протоков поджелудочной железы вязким секретом нарушает ее внешне- и внутрисекреторную функции. Это проявляется в основном нарушением ассимиляции жиров и стеатореей.Аналогичные изменения желез кишечника в сочетании с нарушением функции поджелудочной железы вызывают мекониальную кишечную непрокодимость у новорожденных, выпадение прямой кишки и дистальную интестинальную обструкцию у детей старшего возраста.
Первые симптомы заболевания обычно появляются в течение первого года жизни. У части больных МВ проявляется в первые дни жизни в виде кишечной непроходимости: отсутствие трипсина приводит к скоплению в петлях тонкого кишечника (чаще всего в илеоцекальной области) плотного, вязкого по консистенции мекония. Физиологичекое выделение мекония отсутствует. Ко второму дню жизни ребенок становится беспокойным, живот вздут, отмечаются срыгивания и рвота с примесью желчи. Через 1-2 дня состояние ухудшается: кожные покровы сухие, бледные, тургор тканей снижен, беспокойство сменяется вялостью с адинамией, нарастают симптомы интоксикации и эксикоза. Осложнением кишечной непроходимости может быть перфорация кишечника с развитием перитонита. Кишечная форма начинается в раннем детском возрасте, часто после перевода на искусственное вскармливание, из-за недостаточности панкреатических ферментов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся скоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия. Стул зловонный, светлый, с большим количеством жира. После того, как больного начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10-20% больных). Часто наблюдаются жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют большое количество жидкости. Аппетит в первые месяцы жизни сохранен или даже повышен, но из-за нарушения процессов пищеварения быстро развивается гипотрофия и гиповитаминоз. Со временем в патологический процесс вовлекается печень, что проявляется в виде жировой инфильтрации, холестатического гепатита и цирроза. Легочная форма обусловлена гиперпродукцией вязкого секрета в бронхолегочной системе, это приводит к обструктивному синдрому, присоединению вторичной инфекции. Рецидивирующий хронический инфекционно-воспалительный процесс осложняется гнойно-обструктивным бронхитом, тяжелыми пневмониями со склонностью к абсцедированию. К вторичным изменениям относятся бронхоэктазы, эмфизема, пневмосклероз, «легочное сердце». В клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформация концевых фаланг по типу «барабанных палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела. Дети умирают от тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности. Почти у всех больных МВ мужчин (97%) развивается азооспермия, связанная с врожденным отсутствием, атрофией или обструкцией семенного канатика. У большинства женщин, заболевание сопровождается снижением фертильности: повышенная вязкость отделяемого цервикального канала матки затрудняет миграцию сперматозоидов.
Классификация.
Формы МВ:
· смешанная (легочно-кишечная)
· легочная
· кишечная
Фаза и активность процесса:
· фаза ремиссии:
Ø малая активность
Ø средняя активность
· фаза обострения:
Ø бронхит
Ø пневмония
Диагностика.
Опорно-диагностические признаки: семейный (генеалогический) анамнез; начало заболевания в раннем возрасте; прогрессирующее течение; характерное поражение бронхолегочной и пищеварительной системы.
Основные лабораторные методы диагностики МВ:
Тест на иммунореактивный трипсин (ИРТ). Проводится ТОЛЬКО новорожденным первого месяца жизни. Метод основан на определении уровня содержания в крови ребенка иммунореактивного трипсина (ИРТ) — фермента поджелудочной железы. В крови новорожденных, страдающих МВ, его содержание выше в 5-10 раз
«Потовый тест». Стандартная методика (метод по Гибсону-Куку) предусматривает использование ионофореза пилокарпина: с помощью слабого электрического тока препарат вводится в кожу и стимулирует потовые железы. Собранный пот взвешивается, затем определяют концентрацию ионов натрия и хлора. Для выполнения теста необходимо собрать минимум 100 мг пота. В настоящее время используют потовые анализаторы, например, «Макродакт», что упрощает метод. У здоровых детей концентрации натрия и хлора в секрете потовых желез не превышают 40 ммоль/л.
ДНК-диагностика. Поскольку объектом исследования является непосредственно ДНК, то материалом для анализа могут быть любые клетки, из которых можно выделить ДНК, и диагностика может проводиться на любой стадии онтогенеза. Рутинно для исследования используют: образцы жидкой крови, сухие пятна крови на бумажном фильтре или марле, гистологические образцы. Большинство подходов основано на полимеразной цепной реакции (ПЦР), позволяющей в течение 2-3 часов получить несколько миллионов копий заданной последовательности. Для выявления наиболее типичных для популяции мутаций в гене CFTR разработаны специальные диагностикумы, позволяющие одновременно определять сразу несколько мажорных мутаций.
Важную роль в постановке диагноза МВ играют данные дополнительных лабораторных и инструментальных методов обследования. При МВ наблюдаются характерные изменения рентгенологической картины легких (эмфизема, расширение корней легких, деформация легочного рисунка в виде линейных или округлых кистозных изменений, инфильтрация). При бронхографии выявляют обрывы заполнения бронхов, уменьшение числа разветвлений, цилиндрические или смешанные бронхоэктазы; бронхоскопии - диффузный гнойный эндобронхит, высоковязкий слизисто-гнойный секрет; спирографии - нарушение ФВД по обструктивно-рестриктивному типу; в копрограмме - большое количество неперевариваемого жира. При исследовании дуоденального содержимого выявляется снижение содержания или отсутствие ферментов поджелудочной железы в дуоденальном соке. Для оценки экзокринной функции поджелудочной железы применяют тест на панкреатическую эластазу 1 в кале (E1). При МВ наблюдается значительное снижение содержания эластазы 1.
Неонатальный скрининг. Неонатальный скрининг обеспечивает раннее выявление наследственных заболеваний и их своевременное лечение, способствует раннему генетическому консультированию семьи, что может повлиять на репродуктивное поведение родственников больного ребенка. Следует отметить, что в некоторых странах (Италия, Франция, Англия) скрининг на МВ проводится уже 20 лет и дает значительные результаты по сокращению количества больных МВ. Алгоритм скрининга включает четыре этапа. В родильном доме у каждого новорожденного на 4-5 день жизни берется капля крови из пятки на специальный тест- бланк, который направляется в генетический центр для определения уровня содержания в крови ребенка иммунореактивного трипсина. В случае обнаружения в крови повышенной концентрации ИРТ, родители с новорожденным ребенком приглашаются в МГЦ для повторного исследования крови. При сохранении высоких значений ИРТ выполняют потовый тест, если он оказывается положительным или пограничным, назначается ДНК- диагностика. Следует отметить, что отсутствие мутаций не исключает диагноз МВ, т.к. у больного может быть редкая мутация, которую невозможно идентифицировать в условиях данной лаборатории. При отрицательном результате потовой пробы (менее 40 ммоль/л при классическом методе Гибсона–Кука и/или 60 ммоль/л при работе с потовыми анализаторами) ребенок в течение первого года жизни наблюдается по месту жительства с диагнозом ―неонатальная гипертрипсиногенемия‖ для исключения случаев гиподиагностики.
Лечение
Обязательные составляющие лечения больных МВ:
· Ферментотерапия препаратами поджелудочной железы (Креон 10000, Креон 25000)
· Муколитическая терапия (амброксол, ацетилцистеин, дорназа-альфа в виде ингаляций)
· Лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия)
· Антимикробная терапия (после определения чувствительности: St.aur. – цефалоспорины; Heam.infl. – цефалоспорины 2-го поколения, кларитромицин, азитромицин; Ps.aerog. – аминогликозиды + цефалоспорины 3,4 поколений)
· Противовоспалительная терапия (преднизолон 0,3-0,5 мг/кг массы через сутки постоянно; макролиды: азитромицин/кларитромицин (+иммуномодулирующее действие) при хронической колонизации синегнойной палочкой и/или низких показателях ФВД)
· Диетотерапия (120-150% от каллоража, рекомендуемого здоровым детям того же возраста, 35-45% всей энергетической потребности должно обеспечиваться жирами, 15% - белком и 45-50% - углеводами [компенсация стеатореи])
· Витаминотерапия
Прогноз
Прогноз при МВ остаѐтся неблагоприятным и определяется тяжестью бронхолѐгочных изменений. Рано манифестировавший МВ протекает тяжелее, особенно у детей, перенѐсших мекониальный илеус.
БИЛЕТ №9
