Врожденные миокардиты (кардиты) развиваются у плода. В их происхождении немалую роль играют соматические заболевания беременной женщины, нарушение проницаемости плаценты, снижение иммунитета матери и плода, внутриутробная гипоксия плода. В роли этиологического фактора часто выступают различные вирусы: краснухи, простого герпеса, энтеровирусы групп Коксаки А и В и ЕСНО. Повреждающее действие на миокард могут оказывать вирусы гриппа, кори, аденовирусы. Причинами развития миокардита могут быть токсоплазмоз и хламидиоз. Заражение обычно происходит от матери при снижении плацентарного барьера. По срокам возникновения различают ранние и поздние кардиты.
Ранние врожденные кардиты
Ранние врожденные кардиты возникают вследствие действия повреждающего агента (вирусы, бактерии, радиация и др.) на сердце плода в ранний фетальный период (4–7 мес. беременности). Ткани сердца плода в это время еще не могут ответить на него полной воспалительной реакцией, они отвечают реакцией пролиферации соединительной ткани, т. е. формированием фиброзной и эластической ткани. Нарушается нормальное строение сердечных оболочек, в них проникают волокна соединительной ткани. Этот процесс начинается с эндокарда, затем повреждается и миокард. В зависимости от того, каких волокон больше, фиброзных или эластических, образуется фиброэластоз или эластофиброз.
Ребенок обычно рождается уже с исходом кардита, с нарушением сократительной функции сердца, с дилатацией его полостей.
Клинические проявления. Врожденные (пренатальные) кардиты. Клиническая манифестация пренатального (раннего) кардита или фиброэластозаэндомиокарда (детская форма недифференцированной кардиомиопатии, ВОЗ, 1996) начинается в первые 1–6 мес. жизни. Дети рождаются с нормальной или умеренно сниженной массой тела, с последующим прогрессивным отставанием в массе тела и физическом развитии из-за рано развивающейся и прогрессирующей сердечной недостаточности.
Первоначальный период у детей, с так называемыми «ранними» врожденными кардитами, как правило, отличается малосимптомностью, в основном, неспецифическими экстракардиальными проявлениями. Ими являются утомляемость, снижение аппетита, цианоз и (или) бледность, потливость, плохая прибавка массы тела, отставание в физическом развитии, задержка статических функций. Возможна низкая масса при рождении, что может рассматриваться как косвенный маркер внутриутробной инфекции. Симптомы сердечной декомпенсации обнаруживается остро, как правило, на фоне какого-либо заболевания, чаще пневмонии или ОРВИ. Больные поступают в клинику в крайне тяжелом состоянии с выраженными явлениями застойной сердечной недостаточности с различными диагнозами: врожденный порок сердца, пневмония, сепсис.
Кардиомегалия выявляется уже в первые месяцы жизни в виде увеличения границ сердца во все стороны, больше влево и вверх, усиленного и разлитого верхушечного толчка, рано формирующегося сердечного горба, чаще левостороннего, который к 5–6 мес. жизни становится выраженным.
Аускультативно определяются глухость I тона на верхушке и патологический акцент II тона над легочной артерией. Иногда на фоне нарастающей сердечной недостаточности выслушивается 3-х-членный ритм галопа на верхушке. Шумовая симптоматика не характерна, может выслушиваться систолический шум относительной митральной недостаточности, обусловленной выраженной дилатацией левого желудочка.
Сердечная недостаточность имеет систоло-диастолический характер, т. е. связана как с резким нарушением контрактильностифибротически измененного, хоть и гипертрофированного левого желудочка, так и с диастолической ригидностью резко утолщенного и малорастяжимого в диастолу эндокарда. По мере прогрессирования сердечной недостаточности увеличивается одышка в покое, ортопноэ, появляются влажные хрипы в нижних отделах легких, размеры печени увеличиваются на 2–3 см. Такие признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, как набухание шейных вен и выраженные периферические отеки, для детей младшего возраста менее характерны. Особенностью сердечной недостаточности при фиброэластозе является почти полная рефрактерность к проводимой терапии, что значительно отличает ранние врожденные кардиты от острых и подострых приобретенных кардитов.
Электрокардиография. На ЭКГ регистрируются высоковольтные комплексы с признаками гипертрофии левого предсердия и левого желудочка, часто с глубокими зубцами Qв отведениях II, III, AVF, V5–6. Гипертрофия, вероятно, имеет компенсаторный характер, с гипертрофией, в основном, субэндокардиальных слоев миокарда.
Характерны изменения реполяризации в виде инверсии сегмента STв «левых» отведениях, что, вероятно, связано с ишемией субэндокардиальных слоев миокарда. Возможны нарушения внутрижелудочковой проводимости, полублоки левой ножки пучка Гиса.
Рентгенография грудной клетки. Выявляется усиление легочного рисунка за счет венозного застоя. Сердце, как правило, значительно увеличено в поперечнике (кардиоторакальный индекс более 60 %), в основном, за счет левого желудочка. Характерна «шаровидная», а иногда и «трапециевидная» форма сердца со сглаженной «талией», напоминающая таковую при выпотном перикардите.
Эхокардиография. Определяются уплотнение эхосигнала от эндокарда, значительная дилатация левого желудочка и левого предсердия, гипокинезия межжелудочковой перегородки, смещение митрального клапана к задней стенке левого желудочка. Отмечается резкое уменьшение фракции выброса ниже 45–50 %.
Течение и прогноз. Для фиброэластоза характерны прогредиентное течение и отсутствие какого-либо эффекта от проводимой противовоспалительной, кортикостероидной или кардиотрофической терапии. Умеренный эффект при застойной сердечной недостаточности могут оказывать мочегонные препараты и ингибиторы АПФ. Большая часть детей умирают в первые месяцы жизни от рефрактерной прогрессирующей сердечной недостаточности, особенно при наслоении острых респираторно-вирусных инфекций или пневмонии. Однако, при подостром течении процесса, больные могут доживать до 2–3 и даже до 6 лет.
