Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, характеризующаяся генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов, (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией ряда внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункциями.
Понятие "лимфатический диатез" (diathesisIymphatica) введено австрийским патологоанатомом А. Пальтауфом и педиатром Т. Эшерихом в 1889–1890 гг. Правильней его называть ЛгАК. Максимальная частота ЛгАК отмечается в дошкольном возрасте (от 3 до 6 лет), составляя, по М. С. Маслову (1926), 3,2–6,8%, Ю. Е. Вельтищеву (1995) – 11%, а по Л. К. Баженовой (1994) – даже 12,5–24% детей.
Характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гиподисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды.
У таких детей обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы – телец Гассаля (при одновременной гиперплазии ретикулярной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза. Основными маркерами ЛгАК являются стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе, врожденная генерализованнаяиммунопатия (неклассифицируемый иммунодефицит) и избыточная масса тела.
Этиология
Основная роль в формировании Лгд принадлежит факторам внешней среды, действующим внутриутробно (токсикозы беременных, заболевания матери, приводящие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевания матери во второй половине беременности), перинатально (гипоксия, родовая травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевания, неправильно леченные; искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).
ЛгАК чаще встречается у детей из семей с аллергической предрасположенностью. Под влиянием длительных инфекционно- токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция как периферического лимфатического аппарата, так и центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.
Патогенез
. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лим-фоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукцияIgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.
Клиническая картина
Дети с ЛГД бледные, вялые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. Длина тела или соответствует возрастным нормам, или их превышает. Нередко обращают на себя внимание короткая шея, широкий грубый "костяк" и в то же время недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genuvalga, pedesplani. Дети быстро утомляются, плохо переносят длительные и сильные раздражения.
Наиболее характерной чертой ЛГД является склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. Аденоидные разрастания носоглоточной миндалины приводят к нарушению носового дыхания, затяжным ринитам, своеобразному "аденоидному" типу лица (открытый рот, выступающая вперед верхняя челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давления в носу при дыхании имеют определенное "присасывающее" значение для притока крови к лобным отделам мозга. Со стороны нервной системы имеет место преобладание тормозных процессов, что проявляется вялостью, малоподвижностью, медленным усвоением школьной программы.
При выраженном увеличении вилочковой железы развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспираторно-экспираторная одышка, усиливающаяся во сне и вообще при горизонтальном положении ребенка, "петушиный крик" при плаче, "беспричинный" кашель.
Иммунопатия с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с ЛГД проявляется, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть, это группа "часто болеющих детей". У них нередко выявляют кожные изменения, свойственные ЭКД, склонность к частым и затяжным респираторным инфекциям и иммунокомплексной патологии – васкулитам, артралгиям, реже – артритам, миокардитам, инфекционно-зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным заболеваниям.
Инфекционные заболевания дыхательных путей у таких детей часто протекают с клиническими признаками нарушений микроциркуляции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (срыгивания, рвоты, диарея, метеоризм с гипонатриемией в крови).
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденция к низким цифрам артериального давления, тахикардия. Иногда у них находят малое, так называемое "капельное сердце", гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.
Необходимо помнить, что у детей с ЛГД имеется повышенный риск развития синдрома внезапной смерти (morsthymica). М. С. Маслов и другие авторы объясняют причину смерти гипоплазией хромаффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адреналина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготонических явлений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку сердца в ответ на стрессорную ситуацию.
Могут быть субфебриллитеты, не связанные с инфекцией, которые имеют нейроэндокринный генез.
Диагностика. В периферической крови выявляют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. При биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. В иммунограмме определяют снижение IgA, IgG, количества Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). Выявляют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостеро-идов в моче.
О диагнозе ЛгАК следует думать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохраняющимся в период, свободный от инфекции.
Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса, выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы. Предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, в 6–12 мес. – более 43%, в 1–3 года – более 38%, в 3 года – более 35%, в7 лет и старше – более 28%.
При дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, ВИЧ-инфекции,экссудативно-катаральным диатезом, гематологических заболеваний, которые также приводят к генерализованному увеличению лимфатических узлов
Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях(10%) возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочеч-никовой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.
Лечение
В лечении детей с ЛГД основное значение имеют соблюдение режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика.
В пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусвояемые углеводы (каши, кисель, сахар). Коровье молоко заменить кисломолочными продуктами ("НАН кисломолочный", Нестле, Швейцария). Прикормы целесообразны овощные, фруктовые.
Показано назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиеся курсы глицирама, дибазола, метацила, пентоксила, витаминов В1, В2, В5, В6, В12, С, А, Е, настойку элеутерококка, женьшеня, золотого корня (1 капля на год жизни). Необходимо правильно лечить инфекции, анемию.
Учитывая изложенное о патогенезе ЛГД, таким детям показано (особенно при доказанной персистирующей вирусной инфекции или наличии хронических очагов инфекции – аденоидита, пиелонефрита и др.) – назначение курса Виферона (противовирусный иммуностимулирующий препарат в свечах). Детям с ЛДГназначаютВиферон 1 (150 000 ME интерферона в одной свече) по 2 свечи в сутки с 12- часовым интервалом в течение 10 дней, далее в течение 1 нед. через день по 2 свечи в сутки с 12-часовым интервалом, затем в течение 1 нед. – через день по 1 свече на ночь, после чего – по 1 свече на ночь 2 раза в неделю в течение 6–7 нед. и далее – 3 нед. по 1 свече на ночь 1 раз в неделю. Общий курс составляет 3 мес. При отсутствии доказанных инфекций курс Виферона может быть короткий – 10 дней.
Аденоидные разрастания следует удалять хирургически только при полном отсутствии носового дыхания или при частых рецидивах воспаления органов дыхания. Нередко после аденотомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастания появляются вновь.
Профилактические прививки детям с ЛГД производят в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при ЭКАК.
Диспансерное наблюдение за детьми с ЛГД в поликлинике предусматривает наблюдение педиатра, консультации эндокринолога, иммунолога, отоларинголога, так как такие дети предрасположены к заболеваниям органов дыхания, ЛОР-патологии и аллергическим процессам.
Профилактика ДИАТЕЗОВ
Профилактику возникновения аномалий конституции следует начинать ещѐ до рождения ребѐнка и продолжать после родов.
• Регулярное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во время беременности.
• Предупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.
• Соблюдение беременной охранительного гигиенического режима.
• Рациональное гипоаллергенное питание беременной.
• Правильное ведение родов и раннее прикладывание ребѐнка к груди.
• Естественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питания вводят отдельно, начиная с малых количеств).
• Исключение из рациона кормящей матери и ребѐнкаоблигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пряных, острых, копчѐных блюд.
• Использование только натуральных тканей для одежды детей, детского мыла при мытье ребѐнка и стирке его белья.
• Закаливание, массаж, гимнастика.
• Применение адаптогенов при поступлении в детские учреждения.
• Строгое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.
