Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


¬опрос 1. Ћимфатико-гипопластический диатез (Ћ√ƒ)




Ћимфатико-гипопластический диатез (Ћ√ƒ) - аномали€ конституции, характеризующа€с€ генерализованной гиперплазией центральных и периферических лимфатических органов, (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), гипоплазией р€да внутренних органов (сердца, почек), гипофункцией эндокринных желез (надпочечников, половых желез, щитовидной железы, гипоталамо-гипофизарной системы), лабильностью водно-электролитного обмена, нарушением метаболизма липидов и углеводов в сочетании с иммунологическими дисфункци€ми.

ѕон€тие "лимфатический диатез" (diathesisIymphatica) введено австрийским патологоанатомом ј. ѕальтауфом и педиатром “. Ёшерихом в 1889Ц1890 гг. ѕравильней его называть Ћгј . ћаксимальна€ частота Ћгј  отмечаетс€ в дошкольном возрасте (от 3 до 6 лет), составл€€, по ћ. —. ћаслову (1926), 3,2Ц6,8%, ё. ≈. ¬ельтищеву (1995) Ц 11%, а по Ћ.  . Ѕаженовой (1994) Ц даже 12,5Ц24% детей.

’арактеризуетс€ генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов, дисфункцией эндокринной системы (гиподисфункци€ надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплази€ вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействи€м окружающей среды.

” таких детей обнаруживают гипоплазию хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата вилочковой железы Ц телец √ассал€ (при одновременной гиперплазии ретикул€рной стромы лимфатических узлов), гипофункцию коры надпочечников, а нередко и сердечно-сосудистого аппарата (сердце, гладкомышечный аппарат сосудов), щитовидной и околощитовидной желез, половых желез, наличие стигм дизэмбриогенеза. ќсновными маркерами Ћгј  €вл€ютс€ стойкое увеличение лимфатических узлов и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови, гипофункци€ надпочечников с низкими резервными возможност€ми при стрессе, врожденна€ генерализованна€иммунопати€ (неклассифицируемый иммунодефицит) и избыточна€ масса тела.

Ётиологи€

ќсновна€ роль в формировании Ћгд принадлежит факторам внешней среды, действующим внутриутробно (токсикозы беременных, заболевани€ матери, привод€щие к повышенной проницаемости плаценты и пассивной сенсибилизации плода, инфекционные заболевани€ матери во второй половине беременности), перинатально (гипокси€, родова€ травма, инфекции), внеутробно (длительные инфекционно-токсические заболевани€, неправильно леченные; искусственное нерациональное вскармливание с избытком белков или углеводов).

Ћгј  чаще встречаетс€ у детей из семей с аллергической предрасположенностью. ѕод вли€нием длительных инфекционно- токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушаетс€ функци€ как периферического лимфатического аппарата, так и центрального (вилочковой железы), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы.

ѕатогенез

. ќпредел€етс€ в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. ѕовреждение или функциональна€ слабость корко≠вого вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобла≠данию минералокортикоидной активности, следствием чего €вл€ютс€ плоха€ переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркул€ции и водно-минерального обмена. ¬торично активируетс€ де€тельность гипофиза, уве≠личиваетс€ продукци€ ј “√ и соматотропного гормона. ¬ результате нару≠шаетс€ пропорциональность развити€ организма ребенка, возникают функцио≠нальные расстройства де€тельности и гиперплази€ тимуса, а затем и всей лим-фоидной ткани. ‘ункциональна€ неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленна€ генетически) выражаетс€ в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число “- и ¬-лимфоцитов).  роме того, как и при Ё ƒ, имеет место гиперпродук≠ци€IgE, первична€ или св€занна€ с повторными антигенными воздействи€ми (на≠рушени€ вскармливани€, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ќ–¬» и отиты и т. д.). Ќарушена адаптаци€ организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. ”величиваетс€ риск различных заболеваний.

 линическа€ картина

ƒети с Ћ√ƒ бледные, в€лые, апатичные, тургор тканей снижен, мускулатура развита слабо, тонус ее понижен. ƒлина тела или соответствует возрастным нормам, или их превышает. Ќередко обращают на себ€ внимание коротка€ ше€, широкий грубый "кост€к" и в то же врем€ недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, genuvalga, pedesplani. ƒети быстро утомл€ютс€, плохо перенос€т длительные и сильные раздражени€.

Ќаиболее характерной чертой Ћ√ƒ €вл€етс€ склонность к значительному стойкому увеличению лимфатических узлов, вилочковой железы. ’арактерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфатических узлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, €зыка, увеличение небных и носоглоточной миндалин. јденоидные разрастани€ носоглоточной миндалины привод€т к нарушению носового дыхани€, зат€жным ринитам, своеобразному "аденоидному" типу лица (открытый рот, выступающа€ вперед верхн€€ челюсть, одутловатое лицо), ухудшают кровоснабжение мозга, так как перепады давлени€ в носу при дыхании имеют определенное "присасывающее" значение дл€ притока крови к лобным отделам мозга. —о стороны нервной системы имеет место преобладание тормозных процессов, что про€вл€етс€ в€лостью, малоподвижностью, медленным усвоением школьной программы.

ѕри выраженном увеличении вилочковой железы развиваютс€ признаки сдавлени€ дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во врем€ сна, шумное дыхание, инспираторно-экспираторна€ одышка, усиливающа€с€ во сне и вообще при горизонтальном положении ребенка, "петушиный крик" при плаче, "беспричинный" кашель.

»ммунопати€ с неклассифицированным иммунодефицитом у детей с Ћ√ƒ про€вл€етс€, прежде всего, высоким инфекционным индексом, то есть, это группа "часто болеющих детей". ” них нередко вы€вл€ют кожные изменени€, свойственные Ё ƒ, склонность к частым и зат€жным респираторным инфекци€м и иммунокомплексной патологии Ц васкулитам, артралги€м, реже Ц артритам, миокардитам, инфекционно-зависимой бронхиальной астме и аутоиммунным заболевани€м.

»нфекционные заболевани€ дыхательных путей у таких детей часто протекают с клиническими признаками нарушений микроциркул€ции, нейротоксикоза или симптомами перемежающейс€ соледефицитной надпочечниковой недостаточности: коллапсы, диспепсические расстройства (срыгивани€, рвоты, диаре€, метеоризм с гипонатриемией в крови).

—о стороны сердечно-сосудистой системы отмечаютс€ приглушение тонов сердца, функциональные шумы, выслушиваемые как над сердцем, так и над крупными сосудами, тенденци€ к низким цифрам артериального давлени€, тахикарди€. »ногда у них наход€т малое, так называемое "капельное сердце", гипоплазию дуги аорты, врожденные пороки сердца.

Ќеобходимо помнить, что у детей с Ћ√ƒ имеетс€ повышенный риск развити€ синдрома внезапной смерти (morsthymica). ћ. —. ћаслов и другие авторы объ€сн€ют причину смерти гипоплазией хромаффинной системы, недостаточным поступлением в кровь адреналина, изменением тонуса сердца и сосудов, преобладанием ваготонических €влений, которые могут вызвать паралич сосудов и остановку сердца в ответ на стрессорную ситуацию.

ћогут быть субфебриллитеты, не св€занные с инфекцией, которые имеют нейроэндокринный генез.

ƒиагностика. ¬ периферической крови вы€вл€ют абсолютный и относительный лимфоцитоз, нейтро- и моноцитопению. ѕри биохимическом анализе крови обнаруживают снижение концентрации глюкозы, повышение концентрации холестерина и фосфолипидов. ¬ иммунограмме определ€ют снижение IgA, IgG, количества “- и ¬-лимфоцитов, нарушение соотношени€ “-хелперы/“-супрессоры, повышение концентрации циркулирующих иммунных комплексов (÷» ). ¬ы€вл€ют снижение концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостеро-идов в моче.

ќ диагнозе Ћгј  следует думать тогда, когда имеетс€ характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и вилочковой железы, сохран€ющимс€ в период, свободный от инфекции.

–ентгенологическим признаком увеличени€ тимуса €вл€етс€ повышение кардиотимико-торакального индекса, выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы. ѕредлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых мес€цев жизни превышает 50%, в 6Ц12 мес. Ц более 43%, в 1Ц3 года Ц более 38%, в 3 года Ц более 35%, в7 лет и старше Ц более 28%.

ѕри дифференциальном диагнозе у ребенка следует исключить наличие наследственного дефицита иммунитета, ¬»„-инфекции,экссудативно-катаральным диатезом, гематологических заболеваний, которые также привод€т к генерализованному увеличению лимфатических узлов

ѕрогноз. „асто затруднителен. ўад€щий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состо€ни€ ребенка. ƒисгормональные расстройства часто компенсируютс€ при половом развитии, но послед≠нее иногда задерживаетс€. ¬ редких случа€х(10%) возможна внезапна€ смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождени€, вследствие острой надпочеч-никовой недостаточности, сопровождающейс€, как правило, коллапсом и гипо≠гликемией.

Ћечение

¬ лечении детей с Ћ√ƒ основное значение имеют соблюдение режима дн€, достаточное пребывание на свежем воздухе, планомерное закаливание, массаж и гимнастика.

¬ пище детей целесообразно ограничивать коровье молоко и легкоусво€емые углеводы (каши, кисель, сахар).  оровье молоко заменить кисломолочными продуктами ("ЌјЌ кисломолочный", Ќестле, Ўвейцари€). ѕрикормы целесообразны овощные, фруктовые.

ѕоказано назначение адаптогенов, средств, стимулирующих защитные силы организма и функцию надпочечников: чередующиес€ курсы глицирама, дибазола, метацила, пентоксила, витаминов ¬1, ¬2, ¬5, ¬6, ¬12, —, ј, ≈, настойку элеутерококка, женьшен€, золотого корн€ (1 капл€ на год жизни). Ќеобходимо правильно лечить инфекции, анемию.

”читыва€ изложенное о патогенезе Ћ√ƒ, таким дет€м показано (особенно при доказанной персистирующей вирусной инфекции или наличии хронических очагов инфекции Ц аденоидита, пиелонефрита и др.) Ц назначение курса ¬иферона (противовирусный иммуностимулирующий препарат в свечах). ƒет€м с Ћƒ√назначают¬иферон 1 (150 000 ME интерферона в одной свече) по 2 свечи в сутки с 12- часовым интервалом в течение 10 дней, далее в течение 1 нед. через день по 2 свечи в сутки с 12-часовым интервалом, затем в течение 1 нед. Ц через день по 1 свече на ночь, после чего Ц по 1 свече на ночь 2 раза в неделю в течение 6Ц7 нед. и далее Ц 3 нед. по 1 свече на ночь 1 раз в неделю. ќбщий курс составл€ет 3 мес. ѕри отсутствии доказанных инфекций курс ¬иферона может быть короткий Ц 10 дней.

јденоидные разрастани€ следует удал€ть хирургически только при полном отсутствии носового дыхани€ или при частых рецидивах воспалени€ органов дыхани€. Ќередко после аденотомии у детей, страдающих диатезами, аденоидные разрастани€ по€вл€ютс€ вновь.

ѕрофилактические прививки дет€м с Ћ√ƒ производ€т в обычные сроки, но при соответствующей подготовке, аналогичной таковой при Ё ј .

ƒиспансерное наблюдение за детьми с Ћ√ƒ в поликлинике предусматривает наблюдение педиатра, консультации эндокринолога, иммунолога, отоларинголога, так как такие дети предрасположены к заболевани€м органов дыхани€, Ћќ–-патологии и аллергическим процессам.

ѕрофилактика ƒ»ј“≈«ќ¬

ѕрофилактику возникновени€ аномалий конституции следует начинать ещѐ до рождени€ ребѐнка и продолжать после родов.

Х –егул€рное наблюдение за здоровьем женщины, особенно во врем€ беременности.

Х ѕредупреждение или лечение гестозов и любых заболеваний будущей матери.

Х —облюдение беременной охранительного гигиенического режима.

Х –ациональное гипоаллергенное питание беременной.

Х ѕравильное ведение родов и раннее прикладывание ребѐнка к груди.

Х ≈стественное вскармливание с осторожным, медленным и постепенным введением продуктов его коррекции (каждый новый компонент питани€ ввод€т отдельно, начина€ с малых количеств).

Х »сключение из рациона корм€щей матери и ребѐнкаоблигатных аллергенов, экстрактивных веществ, пр€ных, острых, копчѐных блюд.

Х »спользование только натуральных тканей дл€ одежды детей, детского мыла при мытье ребѐнка и стирке его бель€.

Х «акаливание, массаж, гимнастика.

Х ѕрименение адаптогенов при поступлении в детские учреждени€.

Х —трогое соблюдение инструкций при вакцинации или составление индивидуального графика профилактических прививок.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-12-05; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 2147 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

Ѕутерброд по-студенчески - кусок черного хлеба, а на него кусок белого. © Ќеизвестно
==> читать все изречени€...

664 - | 716 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.018 с.