-гемофилия -алкаптонурия
+синдром Дауна +синдром Паттау
-хорея Гантингтона +синдром Клайнфельтера
-серповидноклеточная анемия -болезнь Альцгеймера
40.Какие из перечисленных ниже признаков характерны для болезни Альцгеймера?
+ аномалия генов в 21 паре хромосом
+ наличие сенильных бляшек и нейрофибриллярных клубков в структурах головного мозга
+ прогрессирующая дегенерация коры, гиппокампа и ствола мозга
+ прогрессирующее слабоумие
- повышанная продукция в нервных окончаниях ацетилхолина
Рекомендуемая литература
П. Ф. Литвицкий Патологическая физиология. Учебник. – М: ГЭОТАР-Мед., 2002. – С. 51-88.
Лекции «Введение в общую патофизиологию» / Под ред. В. И. Николаева. – СПб: СПбГМА 2004. – С. 45-52.
Патологическая физиология / Под ред. А. Д. Адо, – М.:Триада-Х, 2000. – С. 1-15.
Патологическая физиология / Под ред. Н. Н. Зайко. – Киев: Логос, 1996. – С. 61–83.
Бочков Н. П., Захаров А. Р., Иванов В. И. Медицинская генетика. – М., Медицина, 1984. – 287 с.
ЭКСТРЕМАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ. СТРЕСС и ПАТОФИЗИОЛОГИЯ АДАПТАЦИИ
Теоретическая справка. Адаптация - приспособление живого организма к постоянно изменяющимся условиям существования, выработанное в процессе эволюции, и направлена на поддержание постоянства внутренней среды (гомеостаз). Регуляция гомеостаза находится под контролем нейро-эндокринной системы. Во многих случаях приспособительный эффект характеризуется изменениями не зависящими от природы действующего агента. Общие неспецифические реакции организма необходимы для эффективного осуществления конкретных гомеостатических реакций. Понятие о взаимодействии специфических и неспецифических компонентов приспособления в ответ на любое неблагоприятное воздействие (физическое, химическое, биологическое или психическое) основывается на работах Г.Селье (1936), создавшего учение о общем адаптационном синдроме (ОАС). Понятие "стресс", предложенное Г.Селье, включает основной компонент срочной неспецифической адаптивной реакции, составляющее суть ОАС и характеризуется активацией симпато-адреналовой и гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой систем. При этом наблюдается триада проявлений: гипертрофия коры надпочечников, инволюция тимико-лимфатической системы и временное появление язв желудка и двенадцатиперстной кишки. В развитии ОАС отмечается последовательное развитие стадий - тревоги, резистентности и истощения. Каждая стадия отражает соотношение между действием стресс-фактора и эффективностью приспособительных реакций организма.
Управление адаптивными процессами осуществляется ЦНС, прежде всего, за счет развития отрицательных эмоций, которые первично определяют степень неблагоприятного воздействия на организм и возможность достижения полезного приспособительного результата. Основную роль в этом играют структуры лимбической системы мозга - гипоталамус, ретикулярная формация, гиппокамп, миндалевидный комплекс.
Главными компонентами общей срочной адаптации являются:
1. Мобилизация энергетических ресурсов организма (с помощью адаптивных гормонов) для энергообеспечения функций.
2. Активация необходимых функциональных систем, прежде всего, сердечно-сосудистой, дыхательной и др.
3. Мобилизация пластического резерва организма - перераспределение энергетических и пластических ресурсов в активно работающие структуры.
4. Обеспечение возможности синтеза энзимных и структурных белков на основе индукции генома клеток для создания "плацдарма" для долговременной адаптации и повышения функциональных возможностей организма.
Если стрессовое воздействие было чрезвычайно интенсивным или длительным, или повторяется через короткие промежутки времени, недостаточные для нормализации функций и метаболизма, то возникают нарушения, связанные с избытком адаптивных гормонов (АКТГ, глюкокортикоидов, катехоламинов и др.). В этом случае гормоны оказывают "токсическое" действие и создают основу для функционально- биохимических нарушений в различных органах. Это может привести к развитию целого ряда соматических заболеваний (как правило, при соответствующей генетической предрасположенности) - гипертонической болезни, сахарному диабету, ишемической болезни сердца, язвенной болезни, неврозам и др., которые получали название "болезни дизадаптации".
Другой вариант патологии адаптации может быть связан с невозможностью формирования адаптивного поведения и стресс-реакции или развития истощения адаптивных механизмов, что вызывает прямое повреждающее действие стресс-факторов.
Но в организме высших животных существуют стресс-лимитирующие системы, которые могут ограничивать повреждающие эффекты длительного стресса и тормозить чрезмерный эффект адаптивных гормонов. На уровне головного мозга нейромедиаторы - ГАМК, дофамин, серотонин, энкефалины и эндорфины обладают способностью предупреждать выделение гормонов стресса. Аналогично на периферии действуют простагландины, антиоксиданты, продукты распада АТФ, системы, блокирующие транспорт ионов кальция. Они выступают в роли модуляторов и ограничивают эффекторные повреждающие механизмы гормонов на клеточно-молекулярном уровне.
Таким образом, неспецифическая резистентность организма и её нарушения связаны с функционированием эндокринной системы, прежде всего - гипофиза и надпочечников.
КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ
1. Роль коры головного мозга, аппарата эмоций, симпато-адреналовой и гипофизарно-адренокортикальной систем в адаптации.
2. Общий адаптационный синдром по Г.Селье. Стресс-реакция, как основная форма срочной неспецифической адаптации.
3. Механизмы развития срочной и долговременной адаптации.
4. Понятие о стресс-реализующих и стресс-лимитирующих системах.
5. Болезни дизадаптации. Роль стресса в патогенезе некоторых соматических заболеваний.
6. Характеристика понятий коллапс, шок и кома. Виды, причины и механизмы их развития.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
ВЫБЕРИТЕ НОМЕРА ПРАВИЛЬНЫХ ОТВЕТОВ:
1. Стресс является специфической адаптивной реакцией:
- Да + Нет
2. Глюкокортикоиды являются антистрессовыми гормонами:
- Да + Нет
3. Механизмы повреждения миокарда при длительном стрессе:
+ Активация перекисного окисления липидов в миокардиоцитах
- Мембранопротективный эффект
+ Избыток цитоплазматического Са++ в миокардиоцитах
+ Гиперкатехоламинемия
+ Активация липолиза
4. Характеристика стадии резистентности по Г.Селье:
+ гипергликемия, - атрофия коры надпочечников
+ гиперплазия коры н/п, - язвы ЖКТ,
- гипоплазия тимуса и лимфоузлов -болезни адаптации,
5. Виды глюкокортикоидов:
-Тестостерон - Альдостерон
+ Кортизол + 11-дезоксикортикостерон
+11-дезоксикортизол + Кортикостерон
6.Длительный стресс может играть существенную роль в патогенезе следующих заболеваний:
+ гипертоническая болезнь - гломерулонефриты
+ ишемическая болезнь сердца + язвенная болезнь желудка
+ неврозы - поллиноз
7. Характеристика долговременной адаптации:
- формирование общего адаптац. синдрома,
- дефицит энергетического материала
+ амплификация генов
- протеолиз,
- гипергликемия,
+ активация ядерной ДНК,
8. Стимуляция β2- адренергических рецепторов при стрессе вызывает:
- Вазоконстрикцию + Вазодилятацию
- Липолиз + Гликогенолиз
+ Бронходилятацию - Расширение зрачка
9. При стрессе в крови не меняется или снижается концентрация гормонов: - АКТГ + Альдостерон
- ТТГ - Инсулин
+ Меланостимулирующий + СТГ
+ Половые гормоны - Глюкокортикоиды
- Адреналин
10. Какие изменения высшей нервной деятельности, а также в нервной и эндокринной системах характерны для торпидной стадии шока?
- Активация симпато-адреналовой системы
+ Снижение активности симпато-адреналовой системы
- Активация гипоталамо-гипофизарной системы
+ Снижение активности гипоталамо-гипофизарной системы
- Возбужденность пациента
+ Заторможенность пациента
+ Гипорефлексия
- Гиперрефлексия
11 Укажите наиболее характерные последствия длительного патогенного стресса в стадии дизадаптации:
+ Гипо- и дисфункция коркового слоя надпочечников
+ Подавление гуморального и клеточного звеньев иммунитета
+ Эрозии слизистой желудка и кишечника
+ Гипо- и дисфункция аденогипофиза
- Гиперфункция аденогипофиза
- Аллергические реакции
- Гипертрофия тимуса
+ Гипотрофия тимуса
12. Увеличение интенсивности стресса происходит вследствии:
- Активации опиоидной системы + Активации симпато-адреналовой систе
+ Гиперпродукции АКТГ - Активации ГАМК-ергической системы мозга
- Образования антиоксидантных веществ + Гиперкатехоламинемии
+ Гиперфункции пучковой зоны коры н/п
13.Для стадии резистентности общего адаптационного синдрома характерно:
+ повышение секреции глюкокортикоидов
- уменьшение секреции глюкокортикоидов
+ усиление глюконеогенеза
- ослабление глюконеогенеза
+ понижение содержания гистамина в крови
- лимфопения
- нейтрофильный лейкоцитоз
