Пульмонология, аллергология. 2. В основе заболевания наследственная патология с нарушением мукоцилиарного клиренса: несостоятельность (неподвижность) ресничек мерцательного эпителия

ЗАДАЧА 1

1. Синдром Картагенера.

2. В основе заболевания наследственная патология с нарушением мукоцилиарного клиренса: несостоятельность (неподвижность) ресничек мерцательного эпителия респираторного тракта с развитием хронической бронхитической симптоматики.

3. Биопсия слизистой носа, электронная микроскопия, выявление цилиарной дискинезии.

4. Хронический бронхит, бронхоэктазы, пневмосклероз, ДН.

5. Профилактика и лечение инфекции.

ЗАДАЧА 2.

1. Муковисцидоз, смешанная форма, тяжелое течение. Пневмония правосторонняя, средней тяжести. Задержка физического развития.

2. Это наследственная патология.

3. Заболевание сопровождающиеся генерализованным поражением экзокринных желез; в результате мутации гена нарушается образование специфического белка, входящего в состав мембраны эпителиальных клеток бронхолегочной системы и регулирующего транспорт ионов хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью; ранние легочные изменения связаны с гипертрофией бронхиальных слизистых желез и гиперплазией бакаловидных клеток; вязкий бронхиальный секрет тормозит работу реснитчатого эпителия и приводит к нарушения дренажной функции бронхов; в последующем присоединяется патогенная микрофлора, поддерживающая воспаление.

4. Капли нейтрального жира (стеаторрея) подтверждают кистозное перерождение поджелудочной железы (отсутствие липазы).

5. Неонатальный скрининг, определение хлоридов в потовой пробе (более 60 ммоль\ л), анализ ДНК.

6. Ферменты (креон, пульмозим).

ЗАДАЧА 3.

1. Экспозиционная профилактика (предупреждение активации условно-патогенной флоры или встречи с возбудителем), диспозиционная профилактика (повышение сопротивляемости ребенка), специфическая профилактика (дополнительная вакцинация против пневмококковой инфекции).

2. II группа (плановые профилактические осмотры и ежегодно осмотр врача-педиатра)

3. Вакцинация против пневмококка и гемофильной палочки.

4. Не показаны.

5. Не показана.

ЗАДАЧА 4.

1. Вираж туберкулиновых проб у часто болеющего ребенка.

2. Дополнительные исследования. ОАК, мазок из зева (бактериология), рентгенография.

3. Консультации специалистов. Фтизиатр, ЛОР врач.

4. Рекомендации. Экспозиционная профилактика (предупреждение активации условно-патогенной флоры или встречи с возбудителем), диспозиционная профилактика (повышение сопротивляемости ребенка), специфическая профилактика (дополнительная вакцинация против пневмококковой инфекции). Санаторно-курортное лечение.

5. Иммунотропная терапия. Показана (интерфероны, индукторы интерферонов, бактериальные лизаты, рибосомальные фракции, химические иммуномодуляторы - имунорикс).

ЗАДАЧА 5.

1. Инородное тело правого долевого бронха.

2. Бронхоскопия.

3. Прогноз благоприятный при своевременном и квалифицированном удалении через бронхоскоп инородного тела.

4. Длительное пребывание инородного тела в бронхе (месяцы, годы) может привести к необратимым изменениям в дистальных отделах бронхиального дерева и легочной паренхиме (сегментарный или долевой пневмосклероз, бронхоэктазы).

5. Органические инородные тела, как правило, вызывают резкий воспалительно- деструктивный процесс в стенке бронха и окружающей легочной ткани, что может привести к формированию абсцесса; особенно опасны в этом отношении колосья злаков, которые могут перфорировать стенку бронха и мигрировать в легочную ткань, плевральную полость и даже грудную стенку, с формированием вокруг них гнойных полостей. Неорганические предметы обычно вызывают менее выраженную воспалительную реакцию, однако острые инородные тела (иглы, булавки и пр.) также могут перфорировать бронх и мигрировать в окружающие ткани.

КАРДИОЛОГИЯ

ЗАДАЧА 1

1-2. У ребенка с хронической артериальной гипоксемией на фоне «синего» порока сердца развивается компенсаторная полицитемия. При отсутствии адекватной дезагрегантной терапии возможно развитие осложнения – тромбоза сосудов головного мозга с формированием абсцессов или кровоизлияний.

3. Учитывая появление жалоб неврологического характера и данные компьютерной томографии, диагноз: ВПС. Тетрада Фалло. Артериальная гипоксемия. Осложнение – абсцесс задней доли правого полушария.

4. Консультация нейрохирурга и невролога для решения вопроса о тактике ведения ребенка. Кислород через маску по 15 минут каждые 1-2 часа до купирования симптомов. Цефтриаксон 2 мг/кг в/в струйно 2 раза в сутки. Кардиомагнил 3 мг/кг в сутки.

5. Сохраняющаяся гипоксемия и осложнения на ее фоне – результат несвоевременной хирургической коррекции порока. В случае отказа семьи провести своевременное вмешательство участковый педиатр должен был привлечь сотрудников социальной службы.

ЗАДАЧА 2

1. Учитывая клинику тяжелой дыхательной, затем развитие полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией при отсутствии пульса на бедренной артерии, по клиническим данным следует заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом кровообращении, то есть симптомы полиорганного дефицита связаны, вероятно, с прекращением функции артериального протока. Диагноз: ВПС. Предуктальная коарктация аорты. АГ 3 ст., вторичная. Полиорганная недостаточность.

2. При выявлении данного порока следует немедленно начать терапию вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин.) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. Расчет дозы и методика введения: 1 амп. = 20 мкг вазапростана. 0,02 х 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. 0,064 х 60 = 3,8 мкг/час. Разводим 20 мкг вазапростана в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл – 1 мкг). Скорость введения – 3,8 мл/час. При отсутствии эффекта доза наращивается до 0,04-0,05 мкг/кг/мин.: скорость введения препарата увеличивается соответственно до 7,6 мл/час – 9,5 мл/час.

3. Кислородотерапия при данном пороке противопоказана, так как оказывает вазоплегическое действие на АП, но грубый полиорганный дефицит требует вентиляционной поддержки смесью с низким содержанием кислорода.

4. Контроль терапии – в течение нескольких часов ожидается улучшение состояния ребенка, появление систолического шума во 2-м межреберье, увеличение потока через АП по эхоКГ, перевод больного на поддерживающую дозу вазапростана – 0,01-0,005 мкг/кг/мин. Принимается решение о переводе в кардиохирургический стационар для формирования аорто-легочного шунта.

5. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в аорту, и только этот поток обеспечивает весь большой круг кровообращения артериализованной кровью, так как предуктальное сужение ограничивает поступление крови в нисходящую аорту и большой круг.

ЗАДАЧА 3

1. У подростка выявлен ранний семейный анамнез по ГБ и сосудистым осложнениям болезни. Нарушений липидного спектра не выявлено. Установлено увеличение массы миокарда левого желудочка при сохраненных его функциях. СМАД выявил стойкое увеличение САД и ДАД в течение дня, превышение среднего значения САД от 95‰ на 27 мм рт.ст.

2. Дифференцировать следует с вторичными гипертониями на фоне аномалий или фибромускулярной дисплазии почечных артерий, хронических паренхиматозных заболеваний почек, коарктации аорты, системных васкулитов (аортоартериит Такаясу, узелковый периартериит), первичного гиперальдостеронизма, приобретенных пороков сердца.

3. УЗИ почек с допплером и оценкой почечного кровотока, биохимическое исследование крови для оценки функции почек (мочевина, креатинин) и липидного спектра, глюкозы, электролитов; микроальбуминурия; УЗИ экстра- и интракраниальных сосудов.

4. Учитывая стойкое повышение АД, наследственную отягощенность, отсутствие данных за патологию почек, сосудов почек, эндокринные причины артериальной гипертензии и признаки поражения органов-мишеней – гипертензионную ангиопатию сетчатки, гипертрофию миокарда левого желудочка – диагноз: Артериальная гипертония 2 ст., риск 3.

5. Режим с полноценным ночным отдыхом. Диета с ограничением соли. Сохранить в прежнем объеме двигательную активность (футбол). Контроль артериального давления. Лозартан 12,5 мг/сутки. Осмотр педиатра (кардиолога) для оценки эффективности терапии – через 4 недели.

ЗАДАЧА 4

1. На ЭКГ суправентрикулярная тахикардия с ЧСС 260 в минуту с периодами фибрилляции предсердий до 480 в минуту.

2. Диагноз: ВПС. Вторичный ДМПП. НРС. Пароксизмальная суправентрикулрная тахикардия с периодами фибрилляции предсердий. СН 2А.

3. Нарушение ритма у ребенка сформировалось вследствие отсутствия части перегородки, несущей физиологические проводящие пути, что определило активацию дополнительных путей проведения. Объемный сброс в правое предсердие привел к нарушению функции синусового узла и развитию фибрилляции предсердий.

4. Дигоксин 0,075 мг/кг в три дня по три приема в день под контролем ЧСС, ЭКГ, диуреза и массы тела с последующим переводом на поддерживающую дозу. При недостаточном эффекте – комбинация дигоксина с финлепсином 10 мг/кг/cутки, и/или амиодароном 5 (7) мг/кг/сутки в три приема.

5. Наблюдение педиатра, кардиолога. Консультации кардиохирурга и кардиохирурга-аритмолога для решения вопроса о сроках и последовательности оперативной коррекции структурных аномалий сердца и НРС.

ЗАДАЧА 5

1. На ЭКГ – пароксизмальная желудочковая тахикардия с ЧСС 230 в минуту.

2. Диагноз: Острая сердечная недостаточность 2А ст. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Относительная недостаточность миксоматозно измененного митрального клапана 2-3 ст. (исключить ВПС в ходе предедения и эхоКГ контроля).

3. Мониторинг ритма. СРАР, аденозин в/в 0,1 мл, при отсутствии эффекта – кордарон 7 мг/кг в/в (с последующим переводом через 5-7 дней после купирования приступа на поддерживающую дозу 5 мг/кг/с в три приема, на 3 месяца). При нарастающей недостаточности кровообращения и отсутствии эффекта – электрическая кардиоверсия в дозе 2 Дж/кг. Лазикс 1 мг/кг в/в, капотен 0,5 мг/кг/с.

4. Острая сердечная недостаточность (симптомы недостаточности кровообращения + расширение полости сердца с формированием относительной недостаточности митрального клапана) развилась на фоне желудочковой тахикардии. То есть, неэффективный сердечный выброс, застой крови в левом желудочке вызвали повышение давления в малом круге и правых отделах сердца – одышку, увеличение печени, гипоксию органов и тканей на фоне гипоперфузии большого круга.

5. Наблюдение кардиолога, ЭКГ, ХМ и эхоКГ через 3 месяца. При отсутствии повторных эпизодов наблюдение кардиолога, эхоКГ-контроль 1 раз в год (оценка степени недостаточности миксоматозно измененного митрального клапана).

ГЕМАТОЛОГИЯ

ЗАДАЧА 1

1. Геморрагический васкулит. Смешанная форма, тяжелое течение.

2. Менингококцемия, тромбоцитопения, тромбоцитопатия.

3. Постельный режим, противовоспалительные препараты, преднизолон 1 мг/кг, никотиновая кислота в/в капельно.

4. Прогноз благоприятный.

5. Наблюдение педиатром раз в квартал не менее 5 лет с момента ее наступления; при развитии нефрита Шенлейна - Геноха нефрологом. Контроль за анализами мочи раз в месяц и на фоне интеркуррентных заболеваний длительностью до 5 лет, при нефрите Шенлейна - Геноха контроль артериального давления раз в месяц. Каждые полгода следует проводить обследование у стоматолога, отоларинголога и других специалистов по показаниям. Рекомендуется отвод от профилактических прививок на 3-5 лет (кроме реакции Манту). Гипоаллергенная диета в течение года.

ЗАДАЧА 2

1. Коагулопатия. Предположительно гемофилия А.

2. Гемофилия В, гемофилия С, болезнь Виллебранда.

3. Иммобилизация поврежденной конечности, постельный режим. Переливание плазмы по 30 мл/кг/сут. После установления варианта коагулопатии введение соответствующих препаратов факторов свертывания.

4. При компенсации основного заболевания и соблюдении профилактических рекомендаций прогноз благоприятный.

5. Наблюдение у гематолога до передачи во взрослую сеть.

ЗАДАЧА 3

1. Тромбоцитопения неуточненная, тяжелая

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии, болезнь Виллибранда, лейкозы, метастазы опухолей в костный мозг.

3. Переливание тромбоцитарной массы по 10 мл/кг. Преднизолон 2 мг/кг. Внутривенные иммуноглобулины 400 мг/кг 1 раз в сутки, 4 дня подряд.

4. При тромбоцитопениях – благоприятный прогноз. При онкологических заболеваниях и апластической анемии – неблагориятный

5. Наблюдение у гематолога 5 лет при отсутствии рецидивов. У педиатрии до передачи во взрослую сеть. Первый год: РАК – 1 раз в месяц, БАК – 1 раз в 3 месяца, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. Второй год: РАК – 1 раз в 3 месяца, БАК – 1 раз в 6 месяцев, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. Третий и последующие годы: РАК – 1 раз в 6 месяцев, БАК – 1 раз в 3 месяца, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года.

ЗАДАЧА 4

1. Тромбоцитопения неуточненная.

2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии, болезнь Виллибранда, лейкозы.

ЗАДАЧА 5

1. Гемобластоз (острый лейкоз, нейролейкоз)

2. Тромбоцитопатии, тромбоцитопении, апластические анемии, метастазы опухолей в костный мозг.

3. Госпитализация в специализированный стационар.

4. Прогноз неблагоприятный.

5. Наблюдение у гематолога 5 лет после окончания спецтерапии при отсутствии рецидивов.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА

1. Педиатрия: нац. рук. / под ред. А.А. Баранова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

2. Неонатология: нац. рук. / под ред. Н.Н. Володина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

3. Белозеров, Ю.М. Детская кардиология (наследственные синдромы) / Ю.М. Белозеров. - Элиста: Джангар, 2008. - 400 с.

4. Бронхиальная астма: клинические рекомендации / под ред. А.Г. Чучалина. – М.: Атмосфера, 2008. – 210 с.

5. Диагностика и лечение нефропатий у детей: рук. для врачей / М.С. Игнатова, Н.А. Коровина. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 330 с.

6. Ревматология: клинические рекомендации / под ред. Е.Л. Насонова. - с. М.: ГЭОТАР- Медиа, 2008. - 288 с.

7. Гастроэнтерология: клинические рекомендации / под ред. В.Т. Ивашкина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 208 с.

8. Секреты детской онкологии и гематологии: пер. с англ. / под ред. М.А. Вейнер, М.С. Кейро.- М., БИНОМ, 2008. - 272 с.

9. Руководство по детской эндокринологии / под ред. Ч. Г.Д. Брука, Р. С. Браун, пер. с англ., под ред. В.А. Петерковой. – М.: ГЭОТАР- Медиа, 2009. - 352 с.

10. Рэфтэри, Э.Т. Дифференциальный диагноз: пер. с англ. / Э.Т. Рэфтэри. – М.: МЕДпрессинформ, 2008. – 512 с.

11. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (Формулярная система): вып. VI / под ред. А.Г. Чучалина [и др.]. – М., 2007. – 453 с.