Заместительная терапия эритроцитарной массой.

Заместительную терапию эритроцитарной массой следует проводить по строгим показаниям и только в стационарных условиях. В целом, терапия железодефицитной анемии трансфузиями в настоящее время не проводится. В настоящее время значительно повышены требования к определению показаний к переливанию компонентов крови у конкретного больного. Необходимо учитывать эффект и возможный вред предстоящей гемотрансфузии. С гемотрансфузиями связаны риск трансмиссии различных инфекций, образования нерегулярных антител, супрессии собственного гемопоэза. Определяя необходимость гемотрансфузий необходимо учитывать ряд параметров:

· характера заболевания;

· тяжести анемии;

· угрозы дальнейшего снижения концентрации Hb;

· переносимости анемии больным;

· стабильности гемодинамических показателей.

Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.

Мегалобластные анемии.

Мегалобластные анемии – группа заболеваний, характеризующихся присутствием мегалобластов в костном мозге и макроцитов в периферической крови. Более чем в 95% случаев мегалобластная анемия развивается в результате дефицита фолатов и витамина В12 или врождённой аномалии их метаболизма.

Этиология.

Выделяют следующие причины развития мегалобластной анемии.

Дефицит витамина В12:

· алиментарный дефицит (содержание в рационе питания витамина В12 <2 мг/сут; дефицит витамина В12 у матери, приводящий к сниженному содержанию витамина В12 в грудном молоке);

· нарушения абсорбции витамина В12:

- недостаточность внутреннего фактора (фактора Кастла):

- пернициозная анемия;

- хирургическое вмешательство на желудке:

- тотальная гастрэктомия;

- частичная гастрэктомия;

- желудочный шунт;

- действие едких веществ;

- функциональная аномалия внутреннего фактора;

- биологическая конкуренция:

- избыточный рост бактерий в тонкой кишке;

- анастамозы и фистулы;

- слепые петли и карманы;

- стриктуры;

- склеродермия;

- ахлоргидрия;

- гельминты (Diphylobothrium latum);

- нарушения всасывания в подвздошной кишке:

- семейное избирательное нарушение всасывания витамина В12 (синдром Имерслунд–Гресбека);

- лекарственно индуцированное нарушение всасывания витамина В12;

- хронические заболевания поджелудочной железы;

- синдром Золлингера–Эллисона;

- гемодиализ;

- заболевания, поражающие подвздошную кишку:

- резекция и шунт подвздошной кишки;

- локальный энтерит;

- целиакия;

· нарушения транспорта витамина В12:

- наследственный дефицит транскобаламина II;

- транзиторный дефицит транскобаламина II;

- частичный дефицит транскобаламина I;

· нарушения метаболизма витамина В12:

o наследственные:

- дефицит аденозилкобаламина;

- дефицит метилмалонил-КоА-мутазы (mut0, mut–);

- комбинированный дефицит метилкобаламина и аденозилкобаламина;

- дефицит метилкобаламина;

o приобретённые:

- заболевания печени;

- белковая недостаточность (квашиоркор, маразм);

- лекарственно обусловленные (например, аминосалициловая кислота, колхицин, неомицин, этанол, оральные контрацептивы, метформин).

Дефицит фолатов:

· алиментарный дефицит;

· повышенная потребность:

–алкоголизм и цирроз печени;

–беременность;

–новорождённые;

–заболевания, связанные с повышением клеточной пролиферации;

· врождённое нарушение всасывания фолиевой кислоты;

· лекарственно индуцированное нарушение всасывания фолиевой кислоты;

· обширная резекция кишечника, резекция тощей кишки.

Комбинированный дефицит фолиевой кислоты и витамина В12:

· тропическая спру;

· глютен-зависимая энтеропатия.

Лекарственно и токсин-индуцированные нарушения синтеза ДНК:

· антагонисты фолатов (метотрексат);

· аналоги пурина (меркаптопурин, азатиоприн, тиогуанин);

· аналоги пиримидина (флуороурацил, 6-азауридин);

· ингибиторы рибонуклеотид-редуктазы (цитозин арабинозид, гидроксикарбамид);

· алкилирующие агенты (циклофосфамид);

· оксид азота;

· мышьяк;

· хлорэтан.