Заместительную терапию эритроцитарной массой следует проводить по строгим показаниям и только в стационарных условиях. В целом, терапия железодефицитной анемии трансфузиями в настоящее время не проводится. В настоящее время значительно повышены требования к определению показаний к переливанию компонентов крови у конкретного больного. Необходимо учитывать эффект и возможный вред предстоящей гемотрансфузии. С гемотрансфузиями связаны риск трансмиссии различных инфекций, образования нерегулярных антител, супрессии собственного гемопоэза. Определяя необходимость гемотрансфузий необходимо учитывать ряд параметров:
· характера заболевания;
· тяжести анемии;
· угрозы дальнейшего снижения концентрации Hb;
· переносимости анемии больным;
· стабильности гемодинамических показателей.
Гемотрансфузии проводятся тольки по жизненным показаниям, когда имеет место острая массивная кровопотеря. Преимущество предоставляется эритроцитарной массе или отмытым эритроцитам.
Мегалобластные анемии.
Мегалобластные анемии – группа заболеваний, характеризующихся присутствием мегалобластов в костном мозге и макроцитов в периферической крови. Более чем в 95% случаев мегалобластная анемия развивается в результате дефицита фолатов и витамина В12 или врождённой аномалии их метаболизма.
Этиология.
Выделяют следующие причины развития мегалобластной анемии.
Дефицит витамина В12:
· алиментарный дефицит (содержание в рационе питания витамина В12 <2 мг/сут; дефицит витамина В12 у матери, приводящий к сниженному содержанию витамина В12 в грудном молоке);
· нарушения абсорбции витамина В12:
- недостаточность внутреннего фактора (фактора Кастла):
- пернициозная анемия;
- хирургическое вмешательство на желудке:
- тотальная гастрэктомия;
- частичная гастрэктомия;
- желудочный шунт;
- действие едких веществ;
- функциональная аномалия внутреннего фактора;
- биологическая конкуренция:
- избыточный рост бактерий в тонкой кишке;
- анастамозы и фистулы;
- слепые петли и карманы;
- стриктуры;
- склеродермия;
- ахлоргидрия;
- гельминты (Diphylobothrium latum);
- нарушения всасывания в подвздошной кишке:
- семейное избирательное нарушение всасывания витамина В12 (синдром Имерслунд–Гресбека);
- лекарственно индуцированное нарушение всасывания витамина В12;
- хронические заболевания поджелудочной железы;
- синдром Золлингера–Эллисона;
- гемодиализ;
- заболевания, поражающие подвздошную кишку:
- резекция и шунт подвздошной кишки;
- локальный энтерит;
- целиакия;
· нарушения транспорта витамина В12:
- наследственный дефицит транскобаламина II;
- транзиторный дефицит транскобаламина II;
- частичный дефицит транскобаламина I;
· нарушения метаболизма витамина В12:
o наследственные:
- дефицит аденозилкобаламина;
- дефицит метилмалонил-КоА-мутазы (mut0, mut–);
- комбинированный дефицит метилкобаламина и аденозилкобаламина;
- дефицит метилкобаламина;
o приобретённые:
- заболевания печени;
- белковая недостаточность (квашиоркор, маразм);
- лекарственно обусловленные (например, аминосалициловая кислота, колхицин, неомицин, этанол, оральные контрацептивы, метформин).
Дефицит фолатов:
· алиментарный дефицит;
· повышенная потребность:
–алкоголизм и цирроз печени;
–беременность;
–новорождённые;
–заболевания, связанные с повышением клеточной пролиферации;
· врождённое нарушение всасывания фолиевой кислоты;
· лекарственно индуцированное нарушение всасывания фолиевой кислоты;
· обширная резекция кишечника, резекция тощей кишки.
Комбинированный дефицит фолиевой кислоты и витамина В12:
· тропическая спру;
· глютен-зависимая энтеропатия.
Лекарственно и токсин-индуцированные нарушения синтеза ДНК:
· антагонисты фолатов (метотрексат);
· аналоги пурина (меркаптопурин, азатиоприн, тиогуанин);
· аналоги пиримидина (флуороурацил, 6-азауридин);
· ингибиторы рибонуклеотид-редуктазы (цитозин арабинозид, гидроксикарбамид);
· алкилирующие агенты (циклофосфамид);
· оксид азота;
· мышьяк;
· хлорэтан.
