Соматотропная недостаточность (дефицит гормона роста).

Дефицит гормона роста может быть:

· врождённым или приобретённым.

· изолированным (изолированный дефицит гормона роста) или сочетаться с недостаточностью других гормонов гипофиза (множественный дефицит гормонов гипофиза).

Этиология дефицита гормона роста:

Этиология врождённого дефицита гормона роста:

1. Врождённая патология ЦНС (гипоплазия или агенезия гипофиза, «пустое турецкое седло», эктопия нейрогипофиза, септо-оптическая дисплазия)

2. Дефекты генов контролирующих синтез гормона роста или органогенез гипофиза (GH-1, GHRH, Pit-1, PROP-1, HEXS-1, LHX-3, LHX-4 и др.)

3. Нечувствительность рецепторов к гормону роста или биологически неактивный гормон роста (синдром Ларона, синдром Kovarski и др.)

4. Дефект ИРФ-1 или резистентность к ИРФ-1

5. Идиопатический дефицит

Этиология приобретённого дефицита гормона роста:

1. опухоли ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области

2. перенесенные нейроинфекции (менингиты и/или энцефалиты) и их последствия (гидроцефалия)

3. травмы ЦНС (гипоталамо-гипофизарной области)

4. токсоплазмоз (с поражением гипоталамо-гипофизарной области)

5. лучевая терапия области головы и шеи

6. гистиоцитоз (с поражением гипоталамо-гипофизарной области)

Клинико-диагностические критерии изолированного дефицита гормона роста (соматотропной недостаточности) у детей:

· низкий рост (показатель роста ниже 3 перцентили или SDS роста больше 2 сигмальных отклонений) и замедленный темп прироста (менее 4 см/год)

· пропорциональное телосложение

· высокий тембр голоса

· начало пубертата позже декретированных сроков

· сохранный интеллект

· отставание костного возраста от паспортного (на 2 года и больше)

· уровень СТГ менее 10 нг/мл

· низкие значения ИРФ-1 и ИРФСБ-3

Дополнительные признаки при врождённом дефиците гормона роста:

· задержка роста с раннего детского возраста

· длительная желтуха в неонатальном периоде, позднее закрытие родничков, задержка прорезывания и смены молочных зубов, гипогликемии в раннем детском возрасте

· патология зубов (недоразвитие эмали, кариес, неправильный рост зубов)

· мелкие черты лица, «кукольное лицо»

· микропенис у мальчиков

Клинико-лабораторные особенности изолированного дефицита гормона роста у детей пубертатного возраста и взрослых:

· увеличение содержания жировой ткани (↑ висцерального жира, ↓ мышечной массы)

· снижение сократительной способности миокарда, снижение мышечной силы и физической выносливости

· уменьшение минеральной плотности костей (повышенный риск переломов)

· истончение и сухость кожи, снижение потоотделения

· нарушения сна и психологические нарушения (апатия, депрессия, сниженная самооценка и способность к социальной адаптации)

· повышение содержания холестерина в крови с высоким риском развития атеросклероза

Клинические особенности множественного дефицита гормонов гипофиза:

При множественном дефиците гормонов гипофизак клиническим проявлениям соматотропной недостаточности добавляются симптомы дефицита других тропных гормонов:

· дефицит ТТГ (центральный гипотиреоз) проявляется сухостью кожи, брадикардией, артериальной гипотонией, запорами, избыточным весом, зябкостью, медлительностью.

· дефицит ЛГ, ФСГ (центральный гипогонадизм) приводит к задержке полового развития у мальчиков и девочек

· дефицит АКТГ (центральный гипокортицизм = центральная надпочечниковая недостаточность) характеризуется повышенной утомляемостью, слабостью, артериальной гипотензией. На фоне стрессовых ситуаций (острое заболевание, травма, хирургическое вмешательство и т.д.) может развиться криз острой надпочечниковой недостаточности.

При опухолевом генезе множественного дефицита гормонов гипофиза к вышеуказанным симптомам присоединяется неврологическая клиника – головные боли, снижение остроты зрения, ограничение полей зрения, признаки повышения внутричерепного давления, очаговая симптоматика.

Лечение изолированного дефицита гормона роста:

· ежедневные подкожные инъекции соматропина (гормона роста) в суточной дозе 0,033-0,050 мг/кг, 1 раз в день в 21⁰⁰-23⁰⁰. Продолжительность терапии – до закрытия зон роста либо до достижения социально-приемлемых показателей роста (155-160 см для женщин и 165-170 см для мужчин)

· мониторинг пациентов и контроль эффективности лечения осуществляется детским эндокринологом по ростовой динамике (темп прироста) и ИРФ-1 в сыворотке крови.

 

Прирост на фоне терапии гормоном роста менее 2 см/год – показание к отмене соматотропина.

· при опухолевой этиологии дефицита гормона роста – нейрохирургическое лечение (удаление опухоли).

Лечение множественного дефицита гормона гипофиза: комплексная заместительная терапия (коррекция уровня ТТГ, ЛГ, ФСГ, АКТГ соответствующими гормональными препаратами).