ЛОКАЛЬНИЙ КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ
ЕКСТРЕНОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Гемофілія
І. ПАСПОРТНА ЧАСТИНА
1.1. Діагноз: Гемофілія
1.2. Код МКХ-10:
D66 - Спадковий дефіцит фактора VIII (гемофілія А),
D67 - Спадковий дефіцит фактора IX (гемофілія В)
1.3. Протокол призначений, в першу чергу, для лікарів та фельдшерів з медицини невідкладних станів, також може бути використаний лікарями та середнім медичним персоналом незалежно від спеціалізації та посади.
1.4. Мета протоколу: організація та надання екстреної медичної допомоги хворим на гемофілію, зменшення смертності та ускладнень.
1.5. Дата складання протоколу: грудень2013 рік.
1.6. Дата наступного перегляду: грудень 2016 рік.
Епідеміологічна інформація
Серед спадкових коагулопатій основне місце займають гемофілія А і В, зумовлені дефіцитом факторів VIII і IX зсідання крові, та хвороба Віллебранда. Розповсюдженість гемофілії у більшості європейських країн становить 13-18 на 100 тис. чоловічого населення, або за даними ВООЗ та Всесвітньої Федерації Гемофілії 1:10 000 новонароджених хлопчиків.У всьому світі нараховується біля 350 000 хворих на гемофілію. Виходячи з цього, можна передбачити, що в Україні проживає біля 3 000 хворих на гемофілію.
За даними реєстру дітей, хворих на спадкові коагулопатії, в Україні станом на 01.01.2013 року на диспансерному обліку знаходилось 652 дитини з різними формами спадкових коагулопатій, у тому числі 281 дитина (41%) з важкими формами захворювання, а саме:
472 дитини, хворі на гемофілію А, у тому числі 245 дітей (52%) з важкими формами захворювання
81 дитина, хвора на гемофілію В, у тому числі 36 дітей (45%) з важкими формами захворювання
11 дітей з рідкісними формами вроджених коагулопатій.
Найчастіше ці захворювання проявляються у ранньому віці кровоточивістю, яка виникає спонтанно або внаслідок травм. Тяжкість гемофілії залежить від рівня дефіциту фактора в крові. Знання рівня дефіцитного фактора необхідне для розрахунку адекватних доз антигемофільних препаратів (для ефективного гемостазу потрібно довести рівень фактора в крові пацієнта до 20-35%, а при операційних втручаннях до 80-100%). У практичній діяльності лікарі визначають ступінь тяжкості захворювання за частотою звернень хворих з приводу кровотечі чи крововиливу.
ІІІ. ОСНОВНА ЧАСТИНА
Організація та надання екстреної медичної допомоги на догоспітальному етапі
Діагноз: Гемофілія (гемофілія А, гемофілія В).
Код МКХ-10: D66 - Спадковий дефіцит фактора VIII (гемофілія А), D67 - Спадковий дефіцит фактора IX (гемофілія В)
3.1. ДЛЯ ВШМД ДЗ „ІБЛ на ВТ МОЗ України”
ДЛЯ ДИСПЕТЧЕРА З ПРИЙОМУ ВИКЛИКІВ ВШМД
Положення протоколу
1. Прийом виклику диспетчером ВШМД 103 або за єдиним телефонним номером виклику екстреної допомоги 112.
2. Диспетчер з прийому викликів ВШМД повинен прийняти виклик відповідно до затвердженого алгоритму та направити бригаду швидкої медичної допомоги до пацієнта з підозрою на кровотечу при гемофілії.
Необхідні дії
Обов’язкові:
1. Поради абоненту, який зателефонував у ВШМД:
- покладіть пацієнта в горизонтальне положення (лежачи) або з піднятою злегка головою;
- забезпечте постільний режим;
- дайте травмованому доступ повітря;
- знайдіть медикаменти, які приймає пацієнт, амбулаторну карту пацієнта і покажіть медичному працівнику бригади ШМД;
- якщо пацієнт знаходиться на диспансерному обліку, проходив лікування чи профілактику з приводу гемофілії, має препарат для проведення профілактики чи знає препарат, яким проводилася профілактика, повідомте медичного працівника бригади ШМД;
- якщо наявна рана – накладіть асептичну повязку;
- якщо в наявній рані є сторонній предмет, в жодному разі його не видаляти;
- якщо наявна зупинка дихання – проведіть серцево-легеневу реанімацію;
- не залишайте пацієнта без нагляду.
2. Після реєстрації виклику диспетчер з приому викликів ВШМД терміново направляє бригаду швидкої медичної допомоги на місце події.
ДЛЯ БРИГАДИ ШИДКОЇ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
3.1.2.1. Норматив прибуття бригади швидкої медичної допомоги на місце події становить у містах - 10 хвилин, у населених пунктах поза межами міста – 20 хвилин з моменту надходження звернення до диспетчера з приЙому викликів ВШМД.
Зазначені нормативи з урахуванням метеорологічних умов, сезонних особливостей, епідеміологічної ситуації та стану доріг можуть бути перевищені, але не більше ніж на 10 хвилин.
3.1.2.2. Діагностичне та клінічне обстеження пацієнта фіксується у Карті виїзду швидкої медичної допомоги (форма 110/о). До Карти виїзду швидкої медичної допомоги (форма 110/о) необхідно прикріпити ЕКГ.
