Обов’язкові:
Збір анамнезу
1.1. Збір анамнезу захворювання:
1.1.1. Встановити точний час від початку прояву ранніх ознак кровотечі (відчуття поколювання або «аура»).
1.1.2. Встановити точний час від початку прояву фізичних ознак кровотечі.
1.1.3. Встановити чи були подібні прояви раніше.
1.1.4. Встановити чи виникали легкі ушкодження в ранньому дитинстві, «спонтанні» кровотечі (кровотечі без видимої/відомої причини), особливо в суглобах, м'язах і м’яких тканинах, надмірні кровотечі після травм або операції.
Гемофілія повинна підозрюватися у пацієнтів, у яких в анамнезі є:
▪ легкі ушкодження в ранньому дитинстві;
▪ «спонтанні» кровотечі (кровотечі без видимої/відомої причини), особливо в суглобах, м'язах і м’яких тканинах;
▪ надмірні кровотечі після травм або операції.
1.1.5. З’ясувати чи знаходиться на диспансерному обліку з приводу коагулопатії.
1.1.6. Чи проводиться (проводилася) профілактика шляхом внутрішньовенної ін'єкції концентрату фактора в цілях запобігання очікуваної кровотечі.
1.1.7. Чи є у пацієнта даний препарат концентрату фактора.
1.2. Збір анамнезу життя:
1.2.1. Встановити, які лікарські засоби приймає пацієнт щоденно.
1.2.2. З’ясувати, які лікарські засоби пацієнт прийняв до прибуття бригади екстреної (швидкої) медичної допомоги.
1.2.3. З’ясувати наявність факторів ризику серцево-судинних захворювань: артеріальна гіпертензія, тютюнопаління, цукровий діабет, гіперхолестеринемія. Виявити в анамнезі інші супутні захворювання: порушення ритму серця, порушення мозкового кровообігу, онкологічних захворювань, виразкової хвороби шлунку та 12-палої кишки, захворювань крові та наявність у минулому кровотеч, ХОЗЛ тощо.
1.2.4. Зібрати загальний алергологічний анамнез та з’ясувати чи є алергічні реакції на прийом лікарських засобів.
Проведення огляду та фізичного обстеження
2.1. Оцінка загального стану та життєво важливих функцій: свідомості, дихання, кровообігу за алгоритмом АВСDE.
2.2. Відповідно до показань усунути порушення життєво важливих функцій організму – дихання, кровообігу.
2.3. Візуальна оцінка:
2.3.1. Колір шкірних покривів, вологість, наявність набухання шийних вен.
Оцінка стану серцево-судинної та дихальної системи пацієнта
1. Пульс, його характеристика, АТ.
2. ЧД, його характеристика.
3. Вимірювання артеріального тиску на обох руках.
4. Перкусія ділянки серця: звернути увагу на наявність збільшення границь серцевої тупості.
5. Пальпація серця: оцінити верхівковий поштовх та його локалізацію.
6. Аускультація серця та судин: оцінити тони та наявність шумів, наявність ІІІ тону серця або ІV тону серця.
7. Аускультація легень: наявність вологих хрипів.
Проведення інструментального обстеження
Обов’язкові:
1. Реєстрація ЕКГ у 12 відведеннях.
Бажані:
1. Пульсоксиметрія (визначення сатурації крові киснем, норма – 95%).
3.1.2.3. Лікувальна тактика
Необхідні дії керівника бригади швидкої медичної допомоги
Обов’язкові:
1. Положення пацієнта лежачи з піднятою злегка головою.
2. Проведення оксигенотерапії показане пацієнтам зі зниженням сатурації менше 95%. Інгаляцію зволоженим киснем проводити за допомогою маски або через носовий катетер зі швидкістю 3-5 л/хв.
3. Забезпечення венозного доступу.
До вен слід ставитися з обережністю. Вони є лініями життя у людей з гемофілією.
• Рекомендуються голки-метелики 23- або 25-го розміру.
• Ніколи не надрізати вену, за винятком надзвичайних ситуацій.
• Після проколу вени притисніть це місце впродовж трьох-п'яти хвилин.
• Необхідно по можливості уникати використання пристроїв венозного доступу, але вони можуть знадобитися для деяких дітей.
Венозний доступ проводиться шляхом виконання стандартної процедури венозної пункції з дотриманням заходів асептики/антисептики катетером для внутрішньовенної пункції, який ретельно фіксується пов’язкою.
