Гипоксическая энцефалопатия 10 страница

12. Психогенные гиперкинезы.

Для дифференциальной диагностики психогенных и органи­ческих гиперкинезов необходима 1) позитивная диагностика пси­хогенных двигательных расстройств и 2) исключение органичес­ких гиперкинезов. Для решения этих вопросов важен учёт всех нюансов клинической картины, а в самом гиперкинезе обязатель­но оценивается 4 фактора: двигательный рисунок, динамика ги­перкинеза, а также его синдромальное окружение и течение забо­левания.

Формальными критериями клинической диагностики любых психогенных гиперкинезов являются следующие: внезапное нача­ло с явным провоцирующим событием; множественные двига­тельные расстройства; вариабельные и противоречивые двига­тельные проявления, флюктуирующие в течение одного осмотра; двигательные проявления не соответствуют известной органичес­кой синдромологии; движения нарастают или становятся более заметными, когда осмотр сфокусирован на поражённой части те­ла и, напротив, движения уменьшаются или прекращаются, когда отвлекается внимание; гиперэкплексия или чрезмерные стартл-реакции; патологические движения (гиперкинезы) откликаются на плацебо или суггестию, выявляются сопутствующие псевдо­симптомы; двигательные расстройства устраняются психотерапи­ей или прекращаются, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают. К каждому отдельному психогенному гиперкинетиче­скому синдрому (тремору, дистонии, миоклонусу и тд.) существу­ют и некоторые дополнительные уточняющие диагностические нюансы, на которых мы здесь не останавливаемся.

В качестве дифференциально-диагностических критериев не могут быть использованы такие особенности гиперкинеза, как из­менение его выраженности под влиянием эмоциональных стиму­лов, смены уровня бодрствования, гипнотических внушений, ами-тал-натриевого растормаживания, приёма алкоголя, изменения позы тела или его частей, колебания выраженности гиперкинеза в виде «плохих» и «хороших» дней.

* Кроме того в «эпизоды насильственных движений» можно также включить некоторые феномены, связанные со сном: добро­качественный ночной миоклонус (у младенцев), яктация («кача­ния»), синдром беспокойных ног, периодические движения конеч­ностей во время сна (и другие подобные синдромы). Близко стоит поведение при синдроме ночных страхов, сомнабулизме.

В эту же группу могут быть отнесены некоторые варианты стереотипии (а возможно и аффективно-респираторных припадков).

ТРАНЗИТОРНЫЕ РАССТРОЙСТВА (ДВИТАТЕЛЬНЫЕ,ЧУВСТВИТЕЛЬ- НЫЕ, СОЗНАНИЯ)

Преходящие и рецидивирующие неврологические симптомы часто встречаются в неврологической практике. Трудности их распознавания и квалификации связаны прежде всего с тем, что на момент врачебного осмотра они, как правило, отсутствуют и врач вынужден делать предварительные заключения, основываясь исключительно на рассказе больного или описаниях очевидцев. На первом этапе важно выяснить проявляются ли эти транзитор-ные состояния эпизодами судорог или непроизвольных движений, параличами в конечностях или общей слабостью, преходящими сенсорными нарушениями или расстройствами сознания.

Основные проявления:

A. Эпизоды насильственных движений.

1. Эпилепсия, в том числе лобная.

2. Психогенные припадки.

3. Психогенные гиперкинезы.

4. Пароксизмальные дискинезии.

5. Тетания (нейрогенная, при гипопаратиреозе).

6. Ранняя дискинезия (острые дистонические реакции).

7. Приступы гемибаллизма при острых нарушениях мозгового кровообращения.

8. Стартл-синдром (гиперэкплексия).

9. Обсессивно-компульсивные расстройства.

* Иногда встречаются больные с мозжечковой атаксией, которая ошибочно может трактоваться как гиперкинез (хореический). В таких случаях необходимо проводить синдро-мальный дифференциальный диагноз между атактическим и гиперкинетическим синдромами. При синдроме периодической атаксии (обычно у детей) последняя может ошибочно трактоваться как приступы «гиперкинеза». В силу редкой встречаемости синдрома периодической атаксии, мы не выделяем её здесь в качестве отдельной рубрики.

B. Эпизоды преходящих парезов.

1. ТИА (церебральные и спинальные).

2. Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень).

3. Дроп-атаки (острая недостаточность постуральной ре­

гуляции, имитирующая падение из-за парапареза).

4. Атонические припадки при эпилепсии.

5. «Сонные параличи» при нарколепсии.

6. Приступы катаплексии при нарколепсии.

7. Травма спинного мозга с дислокацией зубовидного от­ростка.

8. Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич).

9. Миастения.

10. Альтернирующая гемиплегия у детей.

11. Психогенные парезы и параличи (псевдопарезы).

C. Эпизоды преходящих чувствительных нарушений.

1. Сенсорные джексоновские эпилептические припадки и пароксизмальные боли при эпилепсии.

2. Пароксизмальные парестезии при рассеянном склерозе.

3. Парестезии при тетании, провоцируемые гипервенти­ляцией.

4. Психогенные нарушения чувствительности.

D. Эпизоды потери (нарушения) сознания.

1. Обмороки нейрогенной и другой природы.

2. Эпилепсия.

3. Метаболические расстройства (гипогликемия и уремия чаще всего).

4. Транзиторная глобальная амнезия.

5. «Лимбический энцефалит» (герпетический или паране­опластический).

6. Экзогенная интоксикация (в том числе лекарственная).

7. Гиперсомнические синдромы.

8. Психогенная ареактивность.

 

А. ЭПИЗОДЫ НАСИЛЬСТВЕННЫХ ДВИЖЕНИЙ.

1. Эпилепсия.

Типичные эпилептические припадки («стандартная клиничес­кая модель судорожного генерализованного тонико-клонического припадка») характеризуются внезапным началом, короткой (чаще всего) продолжительностью, периодичностью возникновения, стереотипностью проявлений, наличием судорог в качестве ос­новного манифестного знака, наличием фаз (тонической и клони-ческой) в приступе, нарушением сознания. При правильном под­боре препарата характерен лечебный эффект антиконвульсантов (в большинстве случаев).

Однако не все упомянутые особенности эпилептического припадка пригодны для дифференциального диагноза, например,

с псевдоприпадками. В частности, если длительность истеричес­кого припадка составляет 1—2 минуты, а его моторные проявле­ния достаточны стереотипны, то диагноз может быть очень труд­ным. Не стоит абсолютизировать некоторые широко распростра­нённые среди неврологов дифференциально-диагностические критерии. Действительно, истерический припадок часто развива­ется в ситуации «аудиенции», когда он «условно приятен или вы­годен», но это условие всё же необязательно (психогенный при­падок иногда развивается и при отсутствии «зрителей»). Пост­припадочная оглушённость или сонливость типична для эпилеп­сии, но может отсутствовать при некоторых височных приступах. Известно, что симптомы истерии могут быть смягчены внушени­ем, но нередко истерические припадки не поддаются гипнотиче­скому воздействию. Несомненно и то, что прикус языка, так же как и недержание мочи, возможны, хотя и не типичны для психо­генного припадка. Развитие последнего не характерно для ночно­го времени, но и здесь описаны исключения. Наконец, травма во время приступа возможна не только при эпилептическом, но и при истерическом припадке. Не следует также переоценивать та­кой симптом, как расширение зрачков, так как он может иметь место не только при эпилептическом приступе, но и входить в картину симпатического «разряда» в демонстративном припадке.

Наиболее трудны для распознавания и дифференциального диагноза некоторые лобные эпилептические припадки, протека­ющие как «псевдопсевдоприпадки». Частым источником диагно­стических ошибок служат сапплементарные эпилептические при­падки (с фокусом в дополнительной моторной области). Для них характерны: тонические позы с отведением рук (то есть отсутст­вуют фазы в приступе и нет клонических судорог), сохранность сознания в приступе (возможен даже речевой контакт с больным), короткая длительность приступа (менее 30 сек), появление при­падков преимущественно в ночное время (особенно в дебюте бо­лезни), часто встречается вокализация в приступе; кроме того ти­пично редкое выявление эпилептической активности на ЭЭГ и плохая откликаемость на лечение антиконвульсантами.

2. Психогенные припадки (псевдоприпадки) в типичных случаях характеризуются эмоциогенным началом с наличием про­воцирующей ситуации или события, причудливым рисунком «су­дорог» без чёткой представленности и последовательности тони­ческой и клонической фаз. Могут наблюдаться повороты головы из стороны в сторону, асимметричные размашистые движения конечности или тетанические судороги. Характерно сопротивле­ние попыткам врача открыть глаза (то есть имеет место произ­вольное зажмуривание). Диагноз облегчается при наличии эле­

ментов истерической дуги в приступе (запрокидывания головы или подъём груди, характерные толчки тазом и др.) В истеричес­ком припадке возможно появление стонов, плача, слёз, смеха (иногда эти феномены наблюдаются одновременно), крика, псев­дозаикания и другой более сложной вокализации и дизлалии. Так, мутизм может сопровождаться мычанием и попытками объяс­ниться жестами. Больная, демонстрируя попытки преодолеть му­тизм, может предъявлять спазмы в горле, диспноэ, замедленную, растянутую по слогам речь. Психогенный припадок всегда харак­теризуется ярким вегетативным сопровождением с тахикардией, подъёмом артериального давления, симптомами гипервентиля­ции, реже — апноэ длительностью до 1—2 минут, и другими ве­гетативными симптомами.

Наиболее надёжными отличиями психогенных припадков от эпилептических является отклонение от стандартной модели моторного рисунка эпилептического приступа, отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ в приступе, отсутствие замедления ритмов в межприступной ЭЭГ, отсутствие связи между частотой приступов и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови.

Кроме того при подозрении на эпилепсию для исключения (или подтверждения) последней важен поиск других клинических и электроэнцефалографических подтверждений эпилепсии: провокация эпилептической активности 5-минутной гипервенти­ляцией, депривация сна с последующей регистрацией ЭЭГ, полиграфическая запись ночного сна (самый надёжный метод), видеорегистрация припадка с целью детального анализа двига­тельных проявлений приступа. Особенно информативен ком­бинированный ЭЭГ и видеомониторинг. Всегда полезно помнить, что для безошибочного распознавания природы приступа необхо­дим учёт всех составляющих припадка, межприступного периода и болезни в целом. Для клинической диагностики наиболее информативными являются двигательные проявления припадка.

3. Психогенные гиперкинезы. В настоящее время предложе­ны клинические критерии диагностики психогенного тремора, психогенной дистонии, психогенного миоклонуса, психогенного паркинсонизма и других психогенных гиперкинезов. Для диффе­ренциальной диагностики психогенных и органических гиперки­незов необходима: 1) позитивная диагностика психогенных двигательных расстройств и 2) исключение органических гипер­кинезов. Для решения этих вопросов важен учёт всех нюансов клинической картины, а в самом гиперкинезе обязательно оцени­вается: двигательный рисунок, динамика гиперкинеза, а также его синдромальное окружение и течение заболевания.

NB: Формальными критериями клинической диагностики лю­бых психогенных гиперкинезов являются следующие: внезапное начало с явным провоцирующим событием; множественные дви­гательные расстройства; вариабельные и противоречивые двига­тельные проявления, флюктуирующие в течение одного осмотра; двигательные проявления не соответствуют известной органичес­кой синдромологии; движения нарастают или становятся более заметными, когда осмотр сфокусирован на поражённой части те­ла и, напротив, движения уменьшаются или прекращаются, когда отвлекается внимание; гиперэкплексия или чрезмерные стартл-реакции; патологические движения (гиперкинезы) откликаются на плацебо или суггестию, выявляются сопутствующие псевдо­симптомы; двигательные расстройства устраняются психотерапи­ей или прекращаются, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают. К каждому отдельному психогенному гиперкинетиче­скому синдрому (тремору, дистонии, миоклонусу и тд.) существу­ют и некоторые дополнительные уточняющие диагностические нюансы, на которых мы здесь не останавливаемся.

В качестве дифференциально-диагностических критериев не могут быть использованы такие особенности гиперкинеза, как из­менение его выраженности под влиянием эмоциональных стиму­лов, смены уровня бодрствования, гипнотических внушений, ами-тал-натриевого растормаживания, приёма алкоголя, изменения позы тела или его частей, колебания выраженности гиперкинеза в виде «плохих» и «хороших» дней.

4. Пароксизмальные дискинезии чаще имеют не эмоциоген-
ное, а кинезиогенное начало; они отличаются стереотипным дви-
гательным рисунком, в котором преобладают дистонические спаз-
мы и позы. Эти приступы, как правило, не приводят к падением
больного, чаще всего кратковременны (1-2 мин) и никогда не со-
провождаются нарушением сознания.

Дифференциальный диагноз проводят с психогенными и эпи­лептическими припадками. Для диагноза важно умение распозна­вать типичные дистонические позы в конечностях, ЭЭГ исследо­вание в межприступном периоде и, если возможно, в приступе. Иногда полезна видеорегистрация припадка. Следует помнить, что некоторые редкие типы эпилептических приступов включают в свои проявления дистонические позы в конечностях.

5. Тетания — синдром повышенной нервно-мышечной возбу-
димости, обусловленный, как правило, снижением концентрации
ионизированного кальция в крови на фоне алколоза. Основные
причины — эндокринопатия (гипопаратиреоз) и психогенные рас-
стройства нервной системы, протекающие с гипервентиляцией
(редко — другие причины) Тетанический приступ начинается с

парестезии и фасцикулярных подёргиваний, вслед за которыми развиваются судороги в виде карпопедальных спазмов, «руки аку­шера» и в выраженных случаях — с вовлечением мышц лица (сардоническая улыбка, тризм и др.). Судорожно сокращённые мышцы болезненны, тверды на ощупь. В тяжёлых случаях воз­можно вовлечение мышц туловища, диафрагмы, развитие бронхо-спазма, редко- ларингоспазма (вплоть до асфиксии). Описаны спазмы гладкой мускулатуры. Характерны симптомы повышен­ной нервно-мышечной возбудимости при механической и элект­рической стимуляции мышц и нервов— симптомы Хвостека, Барнсдорфа-Труссо, Вейса, Шлезингера-Пула и др. Выявляется характерная картина на ЭМГ. Для диагностики гипотпаратиреоза важны анамнестические указания на операции на щитовидной железе, травмы шеи, а также сочетание гипокальциемии с гипер-фосфатемией, снижение уровня паратгормона в крови. Клиничес­кие признаки невротического расстройства с нейрогенной гипер­вентиляцией помогают в диагностике психогенной тетании.

Дифференциальный диагноз тетанических судорог проводят с бешенством, столбняком, гипогликемией, отравлением стрихни­ном, психогенными припадками, эпилепсией.

6. Ранняя дискинезия (острые дистонические реакции) относится к нейролептическим синдромам. Гиперкинезы развива­ются остро, но не обязательно после первого введения нейролеп­тика. Часто гиперкинезы появляются на 2—3 день лечения нейро­лептиком. Большинство случаев развивается в первые 48 часов лечения («синдром 48 часов»). Гиперкинезы носят дистонический характер; их предпочтительной локализацией является окулярная область, оральная область и шея (но не исключительно). Характе­рен блефароспазм, окулогирные кризы, форсированные атаки тризма или открывания рта, протрузия или скручивание языка, разнообразные движения губ, приступы тортиколлиса или ретро-коллиса, кризы опистотонуса, форсированное сгибание туловища, поклоны, псевдосалаамовы приступы, редко— ларингоспазм и фарингоспазм. Гиперкинезы прекращаются самопроизвольно при отмене нейролептика или под влиянием холинолитиков.

7. Приступы гемибаллизма могут наблюдаться при геморра-гиях, ишемических инфарктах или ТИА, протекающих с вовлече­нием субталамического ядра. Транзиторный гемибаллизм (или ге-мибаллизм/гемихорея) обычно связан с сосудистой этиологией. Характерно внезапное начало с высокоамплитудных, размашис­тых, бросковых движений в ноге и руке в связи с гиперкинезом, вовлекающим проксимальные отделы контралатеральных конеч­ностей. Прогноз других этиологических форм гемибаллизма ме­нее благоприятен.

8. Стартл-синдром объединяет группу заболеваний (доброка­чественная усиленная стартл-реакция, гиперэкплексия, стартл-эпилепсия, некоторые культурально обусловленные расстройства и др.) характеризующихся усиленной стартл-реакцией (вздрагива­нием) на неожиданные внешние стимулы. Здесь насильственные движения заключаются собственно в коротком генерализованном вздрагивании. Некоторые относят усиленную стартл-реакцию к ретикулярному варианту миоклонуса.

9. Обсессивно-компульсивные расстройства. Навязчивые движения (компульсии) — повторяющиеся бессмысленные и не­уместные действия, которые внешне выглядят как целесообраз­ные движения и могут носить характер более элементарных (по­хожих на стереотипии) или более сложных поведенческих актов (ритуалы). В основе компульсии всегда лежит навязчивое жела­ние выполнить их при полном понимании чуждости этих желаний сознанию. Компульсивные расстройства иногда следует диффе­ренцировать со стереотипиями, сложными тиками, сложными парциальными эпилептическими припадками.

* Описано наблюдение, в котором мастурбация (она не была во время распознана родителями и врачами) у девушки приводи­ла к постуральным реакциям, напоминающим пароксизмальную дистонию.

 

В. ЭПИЗОДЫ ПРЕХОДЯЩИХ ПАРЕЗОВ.

1. Транзиторные ишемические атаки (церебральные и спинальные). Термином транзиторные (церебральные) ишемиче­ские атаки (ТИА) обозначают преходящие эпизоды локальной це­ребральной дисфункции, которая обычно длится в пределах 2—15 минут, но иногда наблюдается несколько часов (до 24 часов) с по­следующим полным восстановлением. Преходящие неврологиче­ские симптомы могут проявляться монокулярной слепотой, дви­гательными (моно- и гемипарезы или гемиплегии) и (или) чувст­вительными расстройствами в конечностях, нарушениями речи, редко — эпилептическими припадками. Возможны ТИА без оча­говых неврологических знаков (протекающие с синнкопами, ли-потимическими состояниями, постуральными нарушениями, го­ловокружением). Около половины больных с ТИА имеют артери­альную гипертензию, у 18 % выявляется сахарный диабет, 36 % страдает ишемической болезнью сердца и примерно 17 % имеют заболевание периферических сосудов. Примерно у 20 % больных с ТИА в анамнезе уже был инсульт.

Причины ТИА весьма разнообразны: сосудистые заболевания, кардиогенная эмболия, гематологические заболевания, злоупо-

требления некоторыми препаратами (оральные контрацептивы и др.), травма в области шеи, ВИЧ-инфекция, системные аутоим­мунные заболевания и другие.

NB: Некоторые заболевания могут имитировать картину цереб­ральных ТИА: рассеянный склероз, парциальные эпилептические припадки, опухоль мозга, субдуральная гематома, черепно-мозго­вая травма, мигрень с аурой. Синдромально ТИА следует иногда дифференцировать с перечисленными заболеваниями.

Транзиторные нарушения спиналъного кровообращения встречаются реже в виде преходящих эпизодов пареза в одной или обеих ногах, иногда с болевыми ощущениями в области спины, реже — с транзиторными нарушениями мочеиспускания. Иногда симптомы появляются во время ходьбы и проходят после отдыха (так называемая «перемежающая хромота спинного мозга»). Эти симптомы часто обнаруживаются в анамнезе у больных со спи-нальным инсультом или при стенозе позвоночного канала.

2. Мигрень с аурой (гемиплегическая мигрень) чаще встре-
чается в форме семейного варианта. В большинстве случаев дви-
гательные симптомы ауры сопровождаются гомолатеральными
сенсорными расстройствами (сенсорная аура), особенно хейро-
оральной локализации, распространяющимися по типу «марша».
Типична одновременная зрительная аура. Аура продолжается от
нескольких минут до часа, после чего развивается тяжёлая голо-
вная боль, захватывающая половину или всю голову. Головная
боль сопровождается тошнотой, рвотой, фотофобией или фонофо-
бией. В некоторых случаях аура (двигательная) может персисти-
ровать в течение всей фазы головной боли.

Если мигрень с аурой развивается в возрасте старше 45 лет, то возможно появление мигренозной ауры без головной боли (миг-ренозные эквиваленты позднего возраста). Они проявляются преходящими зрительными, сенсорными, двигательными или по­веденческими нарушениями, идентичными ауре классической ми­грени (мигрени с аурой). В качестве ауры может развиваться и ге­мипарез. Длительность ауры 20—30 минут. В таких случаях диа­гноз требует тщательного исключения инфаркта мозга, транзитор-ных ишемических атак, гипогликемических эпизодов, височного артериита. Эта форма мигрени очень трудна для диагностики и является обычно «диагнозом исключения». Диагноз становится более лёгким, если ацефалгическая мигрень чередуется с типич­ными приступами мигрени с аурой.

3. Дроп-атаки проявляются внезапным падением больного
без нарушения сознания и без всяких предвестников. В типичных
случаях здесь нет также ни липотимии, ни головокружения. При-
ступы развиваются спонтанно или провоцируются поворотами го-

ловы, особенно гиперэкстензией. Дроп-атаки наблюдаются, как правило, у женщин в любом возрасте, но чаще в зрелом и пожи­лом. Приступы появляются обычно во время ходьбы. При тща­тельном анализе жалоб выясняется, что больной ощущает «подка­шивание коленей», падает вперёд, не успевая подготовиться. Ти­пичные повреждения при падении обычно наблюдаются в облас­ти коленей и лица. Парезы не отмечаются. Патогенез приступов предположительно связан с преходящим нарушением постураль-ного контроля (выключение стволовых механизмов регуляции вертикальной позы) при вертебрально-базилярной недостаточно­сти.

Дифференциальный диагноз. Дроп-атаки в пожилом возрасте следует дифференцировать прежде всего с кардиогенными обмороками и эпилепсией.

S См. также раздел «Внезапное падение».

4. Атонические припадки при эпилепсии проявляются мгно-
венным падением. Диагноз подтверждается выявлением других
клинических и электро—энцефалографических признаков эпилеп-
сии.

Описаны также эпилептические припадки, основным прояв­лением которых является транзиторная (иктальная) гемиплегия.

5. Сонные параличи при нарколепсии — необычный фено-
мен, который наблюдаются при переходе от сна к бодрствованию
(обычно по утрам, реже при засыпании) и проявляется неспособ-
ностью сделать какое-либо движение. Дыхательные, глазодвига-
тельные мышцы и диафрагма обычно сохранны. Это состояние
обездвиженности при полной сохранности сознания продолжает-
ся несколько минут (катаплексия пробуждения и катаплексия за-
сыпания). Сонные параличи характерны для нарколепсии и на-
блюдаются в контексте других ей проявлений (дневная сонли-
вость, катаплексия, нарушения сна, гипнагогические галлюцина-
ции), но описаны и при других формах гиперсомнии, в том числе
при сонных апноэ.

6. Приступы катаплексии при нарколепсии проявляются
внезапной утратой мышечного тонуса, которая провоцируется
эмоциями (смех, радость, реже — удивление, страх, обида и т.п.),
реже — интенсивной физической нагрузкой. Чаще наблюдаются
парциальные приступы катаплексии, когда потеря тонуса и сла-
бость наблюдаются только в некоторых мышцах: голова никнет
вперёд, нижняя челюсть опускается, расстраивается речь, подги-
баются колени, выпадают предметы из рук. При генерализован-
ных приступах наступает полная обездвиженность, больной не-
редко падает. Наблюдается снижение мышечного тонуса и исчез-
новение сухожильных рефлексов. Примерно 5 % катаплектичес-

ких атак развиваются спонтанно без провокации. Длительность пароксизма обычно составляет несколько секунд, редко несколько минут (описаны случаи катаплексии длительностью до 10—15 мин). Частота приступов катаплексии вариирует от нескольких раз в неделю или месяц до нескольких десятков и сотен в день. Состояния, когда приступы катаплексии следуют серией один за другим называется катаплектическим статусом (в этих случаях атония продолжается часами). В большинстве случаев они наблю­даются с частотой один раз в несколько дней или недель.

В диагностически трудных случаях приступы катаплексии предшествуют появлению дневных засыпаний. Обычно же ката-плекися появляется спустя несколько лет от начала нарколепсии, когда уже имеют место приступы дневных засыпаний, нарушения ночного сна, гипнагогические галлюцинации и сонный паралич. Но описаны случаи, когда изолированная катаплексия предшест­вует другим симптомам нарколепсии за много лет (до 20 лет). В то же время описаны семьи с истинной изолированной катаплексией (идиопатическая катаплексия, провоцируемая смехом), передаю­щейся по наследству из поколения в поколение.

Редко встречаются наблюдения нарколептического синдрома (симптоматической нарколепсии) при опухолях среднего мозга, третьего желудочка, саркоидной гранулёме гипототаламуса и т.д., черепно-мозговых травмах. Преходящая симптоматическая «мо-носимптомная» катаплексия описана после удаления краниофа-рингиомы, у больных с понтомедуллярными повреждениями (рас­сеянный склероз, опухоль), односторонняя катаплексия — при си­стемной красной волчанке.

7. Травма спинного мозга с дислокацией зубовидного отро-
стка. Перелом передней и задней дужек 1 шейного позвонка (ат-
ланта) с расхождением боковых его масс в стороны (так называе-
мый лопающийся перелом атланта) сопровождается смещением
зубовидного отростка в сторону большого затылочного отверстия,
вызывая стойкую или транзиторную компрессию спинного и про-
долговатого мозга, что сопровождается вынужденным положени-
ем головы и транзиторными (или стойкими) параличами в конеч-
ностях. Похожая картина характерна для некоторых подвывихов
атланта.

8. Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)
— наследственное заболевание, характеризующееся приступами
вялого паралича скелетных мышц. Выделяют гипо-, гипер- и нор-
мокалиемический семейный (первичный) периодический пара-
лич. Гиперкалиемический периодический паралич в свою очередь
разделяют на три формы: без миотонии, с миотонией и с парами-
отонией. Известны и симптоматические варианты периодическо-

го паралича (тиреотоксикоз; гиперальдостеронизм; заболевания желудочно-кишечного тракта, приводящие к гипокалиемии; ги-перкортицизм, наследственная гиперплазия надпочечников, избы­точная секреция антидиуретического гормона; заболевания почек; ятрогенные формы — минералокортикоиды, глюкокортикоиды, диуретики, антибиотики, гормоны щитовидной железы, салици-латы, слабительные).

Чаще других встречается гипокалиемический периодический паралич; он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Среди заболевших преобладают лица мужского пола. Заболевание, как правило, начинается в возрасте от 3-х лет до 21 года. Характерно то, что атаки слабости часто развиваются перед завтраком или но­чью, чаще под утро, когда больные просыпаются в обездвижен­ном состоянии. Приступы могут появляться и позже, в течение дня, особенно если больной отдыхает в кресле в течение 20—30 мин после физической нагрузки. Парез начинается в ногах и рас­пространяется вверх на туловище, руки и шею. Краниальная и ды­хательная мускулатура чаще не страдают (но возможны исключе­ния в случае тяжёлых приступов). Мышечный тонус снижен; су­хожильные рефлексы не вызываются. Мышцы утрачивают возбу­димость даже на раздражение электрическим током. Приступы обычно продолжаются 15—60 минут, иногда — несколько часов (в отдельных случаях до 3-х суток). Регресс приступов происхо­дит постепенно. В первую очередь восстанавливаются движения в дистальной мускулатуре; сила в мышцах рук восстанавливается быстрее, чем в ногах. После приступа остаточная слабость может персистировать в течение 1—2 дней. В тяжёлых случаях атаки мо­гут быть ежедневными; во взрослой жизни (после 30 лет) часто отмечается тенденция к урежению приступов и возможно их пре­кращение.

Выраженность приступов может вариировать от тетраплегии с вовлечением краниальной мускулатуры до незначительной сла­бости в отдельной мышечной группе. Могут наблюдаться отдель­ные атаки с распределением слабости по гемитипу. Слабость мо­жет ограничиваться мышцами только верхних или нижних конеч­ностей, причём в этих случаях возможно преимущественное во­влечение как проксимальной так и дистальной мускулатуры. Воз­можны и монопарезы. Однако чаще всего слабость в момент пар­циальных приступов развивается в мышцах тазового пояса и про­ксимальной мускулатуре ног. Сознание никогда не нарушается. В межприступном периоде самочувствие и неврологический статус без отклонений от нормы. На высоте приступа при гипокалиеми-ческом параличе наблюдается снижение калия в сыворотке до 2— 3 мэкв/л.

Искусственная провокация гипокалиемического периодическо­го паралича может быть достигнута нагрузкой глюкозой (по 50 г каждый час, всего 400—700 г.), гиперкалиемического — хлорис­тым калием (по 2 г каждые два часа, всего 4 приёма). Приступы у отдельных больных провоцируются переохлаждением, отдыхом после физической нагрузки, отрицательными эмоциями, простуд­ными заболеваниями, неумеренным приёмом поваренной соли.

Гиперкалиемическим вариантом пароксизмальной миоплегии является эпизодическая адинамия Гамсторпа, которая характери­зуется частыми и короткими приступами миоплегии.