Гипоксическая энцефалопатия 7 страница

1. Головокружения при патологических процессах в обла­сти шеи (синдром Унтерхарншайдта, платибазия, синд­ром Арнольда-Киари, «задний шейный симпатический синдром», «хлыстовые» травмы, миофасциальные бо­левые синдромы шейной локализации).

2. Головокружения при некоторых нарушениях зрения и глазодвигательных расстройствах (неправильно подоб­ранные очки, астигматизм, катаракта, парезы глазодви­гательных нервов и др.).

3. Лекарственная интоксикация (апрессин, клофелин, тра-зикор, вискен, аминокапроновая кислота, литий, амит-риптилин, сонапакс, дифенин, фенобарбитал, финлеп-

син, наком, мадопар, парлодел, мирапекс, бруфен, воль-тарен, фенибут, инсулин, лазикс, эфедрин, тавегил, оральные контрпцептивы, мидокалм, атропин, клоназе­пам, преднизолон и другие).

4. Головокружения у больных мигренью.

5. Головокружения при нарушениях координации, стояния и походки (дисбазия разной природы).

IV. Головокружения психогенного характера.

 

I. Системное (вестибулярное) головокружение.

Системное головокружение может возникать при вовлечении вестибулярной системы на любом уровне, начиная от внутренне­го уха в пирамидке височной кости, вестибулярного нерва, мосто-мозжечкового угла, ствола головного мозга и кончая подкорковыми структурами и корой головного мозга (в височных и теменных долях).

Окончательный диагноз уровня вестибулярной дисфункции устанавливается на основании показателей вестибулярного пас­порта и сопутствующей неврологической симптоматики.

Любые процессы, поражающие вестибулярные проводники на периферическом уровне (от внутреннего уха и вестибулярного нерва до мосто-мозжечкового угла и ядер вестибулярного нерва в стволе головного мозга), как правило, сопровождаются не только вестибулярным симптомокомплексом, но и нарушением слуха (болезнь Меньера, инфаркт лабиринта, лабиринтит, неврино-ма VIII нерва и т.д.), так как на этом уровне вестибулярный и слуховой нервы идут вместе, образуя nervus statoacusticus. Таким образом системный характер головокружений и снижение слуха на одно ухо при отсутствии других неврологических знаков явля­ется характерным признаком поражения периферических отделов вестибулярной системы. Кроме того при процессах этой локали­зации головокружение часто носит характер острого приступа (синдром Меньера).

Синдром Меньера состоит из слуховых и вестибулярных ком­понентов. К слуховым компонентам относятся: шум, звон в ухе и понижение слуха на поражённой стороне. Вестибулярными ком­понентами являются: вестибулярное (системное) головокружение (зрительное, реже проприоцептивное и осязательное), спонтан­ный нистагм, вестибулярная атаксия и вегетативные нарушения в виде тошноты, рвоты и других проявлений. Болезнь Меньера проявляется повторными приступами, каждый из которых может оставлять после себя некоторое резидуальное стойкое снижение слуха, которое при повторении приступов нарастает и приводит, в

конце концов, к выраженному понижению слуха на одно ухо.

Доброкачественное пароксизмальное позиционное голово­кружение — своеобразное заболевание неясного генеза, которое проявляется короткими (от нескольких секунд до нескольких ми­нут) приступами головокружения, возникающими при перемене положения тела. В типичных случаях головокружение развивает­ся в строго определённом положении головы, смена положения которой (больной поворачивается, например, на другой бок) при­водит к прекращению головокружения. Прогноз благоприятный. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокруже­ние обычно проходит самостоятельно в течение нескольких меся­цев. Однако диагноз этого синдрома всегда требует тщательного исключения других возможных причин головокружения.

Вестибулярный нейронит — заболевание также с неизвест­ным патогенезом; оно часто начинается после острой респиратор­ной инфекции, реже связано с метаболическими расстройствами. Развитие симптомов острое: системное головокружение, тошнота, рвота, которые могут продолжаться несколько дней. Прогноз благо­приятный. Заболевание полностью регрессирует, хотя возможен «хвост» плохого самочувствия в виде общей слабости, лёгкой неус­тойчивости, субъективным ощущением «отсутствия равновесия», особенно при резких поворотах головы. Кроме нистагма других не­врологических симптомов при этом синдроме не бывает.

Головокружения при процессах в области мосто-мозжечково-го угла сочетаются с симптомами вовлечения других краниальных нервов, прежде всего корешков лицевого и слухового нервов, а также проходящего между ними промежуточного нерва. В зависи­мости от размера патологического очага и направления распрост­ранения процесса могут присоединиться поражения тройничного и отводящего нервов, расстройства мозжечковых функций на сто­роне очага, пирамидные знаки на противоположной очагу стороне и даже симптомы компрессии каудальных отделов ствола мозга. По мере прогрессирования процесса появляются симптомы внут­ричерепной гипертензии (невриномы, менигиомы, холестеатомы, опухоли мозжечка или ствола головного мозга, воспалительные процессы, герпетическое поражение промежуточного нерва). Как правило, решающее значение в диагностике в настоящее время принадлежит КТ или МРТ.

Практически любые поражения ствола головного мозга могут сопровождаться головокружением и вестибулярно-мозжеч-ковой атаксией: вертебрально-базилярная недостаточность, рассеянный склероз, платибазия, сирингубульбия, аневризмы позвоночной артерии, опухоли IV желудочка и задней черепной ямки (в том числе в картине синдрома Брунса).

Наличие системного головокружения на фоне сосудистого за­болевания (вне его обострения) при отсутствии какой-либо дру­гой очаговой неврологической симптоматики не может служить достаточным основанием для диагностики транзиторной ишеми-ческой атаки. Известно, что вестибулярная система наиболее чув­ствительна к гипоксическим, токсическим и другим поврежда­ющим воздействиям и поэтому вестибулярные реакции легко раз­виваются даже при относительно лёгких функциональных нагруз­ках на эту систему (например, вестибулярно-вегетативные на­рушения в картине синдрома вегетативной дистонии). Лишь преходящие зрительные и глазодвигательные расстройства, а так­же дизартрия или атаксия смешанного вестибулярно-мозжечково-го характера на фоне головокружения (как системного, так и неси­стемного), реже — другие неврологические симптомы, говорят об ишемии в области ствола головного мозга. Необходимо, чтобы было не менее двух из перечисленных симптомов, для того, что­бы предположительно говорить о ТИА в вертебрально-базиляр-ном сосудистом бассейне.

Зрительные нарушения проявляются затуманиванием зрения, неясностью видения предметов, иногда фотопсиями и выпадения­ми полей зрения. Глазодвигательные нарушения часто проявляют­ся преходящей диплопией с негрубыми парезами мышц глаза. Характерна неустойчивость и пошатывание при ходьбе и стоянии.

Для диагностики важно, что те или иные симптомы поражения ствола головного мозга почти всегда появляются одновременно или вскоре после начала головокружения. Эпизоды изолированного си­стемного головокружения часто служат причиной гипердиагности­ки вертебрально-базилярной недостаточности. Такие больные нуж­даются в тщательном обследовании для верификации предполагае­мого сосудистого заболевания (ультразвуковое исследование маги­стральных артерий, МРТ в ангиографическом режиме). Транзитор-ные ишемические атаки в этом сосудистом бассейне могут прояв­ляться и несистемным головокружением.

Некоторые формы нистагма никогда не наблюдаются при по­ражении лабиринта и типичны для поражения ствола головного мозга: вертикальный нистагм, множественный нистагм, моноку­лярный нистагм, а также более редкие типы нистагма — конвер­гирующий и ретракторный нистагм).

Патологические процессы в области большого мозга или мозжечка (инфаркты, аневризмы, опухоли), затрагивающие про­водники вестибулярной системы, могут сопровождаться систем­ным головокружением. Диагностика облегчается выявлением со­путствующих симптомов поражения полушарных и других мозго­

вых структур (проводниковые симптомы; знаки поражения серого подкоркового вещества; вынужденное положение головы; внутри­черепная гипертензия).

Головокружение может быть частью ауры эпилептического припадка (корковые проекции вестибулярного аппарата находят­ся в височной области и, частично, в теменной). Обычно у таких больных выявляются и другие клинические и электроэнцефало­графические признаки эпилепсии.

Артериальная гипертония может сопровождаться систем­ным головокружением при резком подъёме артериального давле­ния. Сахарный диабет чаще приводит к эпизодам несистемного (см. ниже) головокружения (в картине периферической вегетатив­ной недостаточности).

Конституционально-обусловленная вестибулопатия прояв­ляется в основном в повышенной чувствительностью и неперено­симостью вестибулярных нагрузок (качели, танцы, некоторые ви­ды транспорта и т.п.).

 

II. Несистемное головокружение в картине липоти-мического состояния.

Этот тип головокружения не имеет ничего общего с систем­ным головокружением и проявляется внезапно наступающей об­щей слабостью, ощущением дурноты, «потемнения в глазах», зво­ном в ушах, чувством «уплывания почвы», предчувствием потери сознания, что нередко и происходит на самом деле (обморок). Но липотимическое состояние не обязательно переходит в обморок, это зависит от скорости и степени падения артериального давле­ния. Липотимические состояния могут часто повторяться и тогда основной жалобой больного будут головокружения.

Причины и дифференциальный диагноз липотимических со­стояния и обмороков (вазодепрессорный синкоп, гипервентиляци­онный обморок, синдром ГКС, кашлевой синкоп, никтурический, гипогликемический, ортостатические обмороки разного проис­хождения и др.) смотри в разделе «Внезапная потеря сознания».

При падении артериального давления на фоне текущего цере-броваскулярного заболевания часто развивается ишемия в облас­ти ствола головного мозга, проявляющаяся характерными стволо­выми феноменами и головокружением несистемного характера. Помимо постуральной неустойчивости при ходьбе и стоянии мо­гут иметь место: 1) ощущение смещения окружающей обстанов­ки при поворотах головы, 2) липотимические состояния с ощуще­нием дурноты без очаговой неврологической симптоматики, 3) синдром Унтерхарншайдта (приступы липотимии с последующей

потерей сознания, возникающие при поворотах головы или при определённом положении головы), 4) «дроп-атаки» в виде присту­пов внезапной резкой слабости в конечностях (в ногах), которые не сопровождаются потерей сознания. В типичных случаях липо-тимии здесь также нет. Иногда эти приступы также провоцируют­ся поворотами головы, особенно гиперэкстензией (переразгиба­нием), но могут развиваться спонтанно. Приступы развиваются без предвестников, больной падает, не успев подготовиться к па­дению («подкосились ноги») и поэтому нередко получает повреж­дения при падении. Приступ продолжается несколько минут. В его основе лежит преходящий дефект постурального контроля. Такие больные нуждаются в тщательном обследовании для ис­ключения кардиогенных обмороков (аритмии сердца), эпилепсии и других заболеваний.

Предрасполагают к головокружениям второго типа (то есть несистемным головокружениям) состояния, связанные со сниже­нием объёма крови (анемия, острая потеря крови, гипопротеине-мия и низкий объём плазмы, дегидратация, артериальная гипото­ния).

По чисто прагматическим соображениям полезно помнить, что частой физиологической причиной несистемных головокру­жений у женщин является беременность, а среди патологических причин — сахарный диабет.

III. Головокружения смешанного или неопределён­ного характера.

Данная группа синдромов является клинически неоднородной и включает ряд заболеваний, которые трудно отнести к первой или второй группе болезней, упомянутых выше и сопровождаю­щихся головокружением. Характер головокружений здесь также неоднозначен и не всегда чётко определён.

1. Головокружения при патологических процессах в области шеи. Помимо синдрома Унтерхарншайдта, о котором уже упоми­налось выше, сюда относятся головокружения при врождённой костной патологии (платибазия, синдром Арнольда-Киари и дру­гие), некоторые синдромы шейного остеохондроза и спондилоз (например, головокружение в картине так называемого «заднего шейного симпатического синдрома). Травмы по типу «хлысто­вых», как правило, сопровождаются головокружением, иногда очень выраженным как, например, при гиперэкстензионной трав­ме. Описаны нарушения равновесия, головокружения и некото­рые вегетативные (локальные и генерализованные) осложнения миофасциальных синдромов, особенно при шейной локализации

последних.

2. У некоторых людей, впервые одевших очки, осбенно при неудачно подобранных линзах, появляются жалобы на головокру­жения, причинная связь которых с состоянием органа зрения мо­жет не осознаваться самим пациентом. В качестве возможной причины головокружений описаны такие заболевания как астиг­матизм, катаракта и даже глазодвигательные нарушения.

3. Некоторые фармакологические препараты в качестве побоч­ных эффектов могут иметь головокружения, генез которых в ряде случаев неясен. В практике врача-невролога такими препаратами являются апрессин, клофелин; тразикор, вискен; аминокапроновая кислота; литий, амитриптилин, сонапакс; дифенин, фенобарбитал, финлепсин; наком, мадопар, парлодел; бруфен, вольтарен; фенибут; инсулин; лазикс; эфедрин; тавегил; оральные контрацептивы; ми-докалм; атропин; клоназепам; преднизолон.

4. Головокружения нередко встречаются у больных мигренью. Их генез не совсем ясен. При некоторых формах мигрени, напри­мер базилярной, головокружения входят в картину приступа и со­провождаются другими типичными проявлениями (атаксия, ди­зартрия, зрительные расстройства и т.д. вплоть до нарушения со­знания). При других формах мигрени головокружения могут быть в ауре приступа, предшествовать приступу цефалгий, развиваться во время приступа мигрени (редко) или появляться независимо от приступа головной боли, что встречается гораздо чаще.

5. Нарушения равновесия и походки (дисбазия), связанные с па-ретическими, атактическими, гиперкинетическими, акинетически­ми, апрактическими или постуральными расстройствами, иногда воспринимаются и описываются больными как состояния, напоми­нающие головокружения (например, дисбазия при рассеянном склерозе, паркинсонизме, хорее Гентингтона, выраженном генера­лизованном эссенциальном треморе, нормотензивной гидроцефа­лии, торсионной дистонии и т.д.). Здесь нарушения устойчивости и равновесия больной иногда описывает, употребляя для их обозна­чения слово «головокружение». Однако анализ ощущений больно­го показывает в таких случаях, что головокружения в прямом смыс­ле этого слова у пациента может и не быть, но есть снижение кон­троля над своим телом в процессе его ориентации в пространстве.

IV. Головокружения психогенного характера.

Выше уже частично упоминались головокружения при неко­торых психогенных расстройствах: в картине нейрогенных обмо­роков и предобморочных состояний, при гипервентиляционном синдроме и т.д. Своеобразная вестибулопатия, как правило, со­провождает затяжные невротические расстройства. Но встреча­

ются головокружения в качестве основного психогенного расст­ройства. Так у больного может иметь место нарушение походки (дисбазия) в виде осторожного замедленного передвижения вдоль стены из-за опасения упасть и ощущение головокружения в каче­стве ведущей жалобы. Тщательный анализ таких «головокруже­ний» показывает, что под головокружениями пациент понимает страх перед возможным падением, который не подкрепляется ве­стибулярной дисфункцией или какой-либо другой угрозой реаль­ного падения. У таких больных, обычно склонных к обсессивным расстройствам, имеется субъективное ощущение неустойчивости при стоянии и ходьбе — так называемое «фобическое постураль-ное головокружение».

Диагностические критерии фобического постурального головокружения. Этот диагноз основывается главным образом на следующих 6 характерных проявлениях.

 

1. Головокружения и жалобы имеют место в положении стоя

и во время ходьбы, несмотря на нормальное выполнение таких тестов на устойчивость, как проба Ромберга, тандемная ходьба, стояние на одной ноге и рутинная постурография.

2. Постуральное головокружение описывается больным как
флюктуирующая неустойчивость, часто в форме присту-
пов (секунды или минуты), или ощущения иллюзорного
нарушения устойчивости тела длительностью в доли
секунды.

3. Приступы головокружений появляются спонтанно, но часто связаны с особыми перцептивными стимулами (преодоление мостика, лестницы, пустого пространства) или социальной ситуацией (универмаг, ресторан, концертный зал, собрание и т.п.), от которых больному трудно отказаться и которые воспринимаются им как провоцирующие факторы.

4. Тревога и вегетативные симптомы сопровождают голово­кружение, хотя головокружение может быть и без тревоги.

5. Тпичен обсессивно-компульсивный тип личности, аффек-

тивная лабильность и слабо выраженная реактивная депрессия (в ответ на головокружения).

6. Начало заболевания часто следует за периодом пережито-

го стресса или после заболевания с вестибулярными расстройствами.

Похожие головокружения могут иметь место в картине агора-фобических расстройств и (реже) панических атак, в картине функционально-неврологических (демонстративных) нарушений или входить в качестве составной части сложных соматоформных расстройств наряду с другими (желудочно-кишечными, болевы­ми, дыхательными, сексуальными и прочими) соматическими на­рушениями, которые не могут быть объяснены каким-либо реаль­ным заболеванием. Чаще всего в таких случаях имеет место «псевдоатаксия» в контексте тревожно-фобических и (или) кон­версионных расстройств. Этот тип головокружений труден для объективизации и диагностируется на основе позитивной диагно­стики психических (невротических, психопатических) расст­ройств и исключения органической природы заболевания.

В то же время наличие аффективного сопровождения голово­кружения в виде ощущений тревоги, страха или даже ужаса не ис­ключает органической природы головокружений, так как любые головокружения: и системные (особенно пароксизмальные) и не­системные сами по себе чрезвычайно стрессогенны, что всегда необходимо учитывать в процессе их лечения.

При осуществлении дифференциального диагноза головокру­жений самым важным является анализ жалоб больного и сопутст­вующих соматических и неврологических проявлений.

Диагностические исследования при жалобах на головокружения

 

Общий анализ крови; определение сахара крови натощак; азот мочевины в крови; электролиты (Na, К, О) и С02; исследование ликвора; рентгенографию грудной клетки, черепа и внутреннего слухового прохода; рентгенографию шейного отдела позвоночника; ультрозвуковую допплеро-графию магистральных артерий головы; компрессионно-функциональные пробы, дупплексное сканирование, транс­краниальную допплерографию с фармакологическими про­бами, КТ или МРТ; ЭКГ; отоневрологическое исследование с аудиографией и исследованием вестибулярного паспорта; офтальмодинамометрию; массаж каротидного синуса; кардио-васкулярные пробы. В случае необходимости терапевтом могут быть рекомендованы и другие исследования.

Глава 3 КРАМПИ

В литературе можно найти указания на то, что примерно одна треть популяции испытывает по меньшей мере один раз в год спонтанные крампи — внезапное непроизвольное и болез­ненное тоническое мышечное сокращение, возникающее спон­танно или провоцируемое движением и проявляющееся видимым на глаз мышечным валиком (тяжом, «узлом") плотным при паль­пации. Крампи обычно захватывает одну мышцу или часть её.

I. Здоровые люди.

1. Чрезмерная физическая нагрузка.

2. Потеря жидкости при интенсивном потении или диарее.

3. Идиопатические.

II. Неврологические заболевания.

1. Семейные крампи.

2. БАС (крампи как проявление пирамидной недостаточ­ности и поражения клеток передних рогов спинного мозга).

3. Другие болезни переднего рога (прогрессирующие спинальные амиотрофии).

4. Ирритация корешка или нерва (периферическая нейро­патия: злокачественные опухоли; травмы; компрессион­ные поражения; полинейропатии; мультифокальная мо­торная нейропатия; поздние эффекты полиомиелита;).

5. Генерализованная гиперактивность двигательных еди­ниц (с периферической нейропатией или без неё): син­дром Исаакса; паранеопластический синдром; наслед­ственные формы постоянной активности двигательных единиц).

6. Преимущественно миогенные крампи (расстройства метаболизма гликогена; нарушения метаболизма липи-дов; локальный или диффузный миозит; эндокринные миопатиии; мышечная дистрофия Беккера (Becker).

7. Миотонические расстройства.

8. Синдром ригидного человека.

9. Синдром Сатоёши.

III. Метаболические причины.

1. Беременность.

2. Тетания.

3. Другие электролитные расстройства.

4. Гипотиреоз (микседема).

5. Гиперпаратиреоз.

6. Уремия.

7. Цирроз печени.

8. Гастрэктомия.

9. Алкоголь.

IV. Ятрогенные причины.

1. Терапия диуретиками.

2. Гемодиализ.

3. Винкристин.

4. Литий.

5. Сальбутамол.

6. Нифидипин.

7. Другие препараты (пеницилламин, аминокапроновая кислота и др.).

V. Другие причины.

1. Перемежающая хромота.

2. Крампи при перегревании.

3. Синдром эозинофилии — миалгии.

4. Токсины (инсектициды, стрихнин и др.).

5. Столбняк.

I. Здоровые люди.

Чрезмерная физическая нагрузка у здорового человека (особенно у детренированного) может вызвать эпизод(ы) крампи. Длительное и интенсивное потение или диарея, независимо от причины последних, также способны провоцировать крампи. Изредка встречаются случайные крампи, причина которых остаётся неясной (идиопатические). Чаще всего такие крампи наблюдаются в икроножных мышцах и могут кратковременно фиксировать стопу в изменённой позе.

II. Неврологические заболевания.

Семейные крампи имеют такие же проявления, но носят бо­лее стойкий характер, чаще развиваются спонтанно и легче про­воцируются (физическая нагрузка, применение мочегонных или слабительных средств). Течение заболевания волнообразное; во время обострений возможна генерализация крампи с периодичес­ким и попеременным их возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра (задняя группа мышц, портняжная мышца), передней брюшной стенки. Возможно вовлечение меж­рёберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после интенсивного зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со сто­

роны диафрагмы рта. У некоторых лиц крампи развиваются на фоне постоянных более или менее генерализованных фасцикуля­ции (синдром доброкачественных фасцикуляции и крампи); иногда фасцикуляции наблюдаются перед началом и в конце крампиальных судорог. Пассивное растяжение мышцы или актив­ное её работа (ходьба и т.д.), а также массаж мышцы приводит к прекращению судороги.

Ночные крампи встречаются очень часто, особенно при пе­ремене положения тела или конечности, преобладают в популя­ции пожилых людей. Заболевания периферических нервов, мышц, вен и артерий способствуют их возникновению.

Крампи в покое могут быть самым ранним проявлением боково­го амиотрофического склероза; клинические симптомы прогресси­рующего поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединя­ются позже. Крампи при БАСе могут наблюдаться в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, нижней челюсти и даже в языке. Од­ни фасцикуляции и крампи без ЭМГ-признаков денервации не могут служить основанием для диагностки бокового амиотрофического склероза. Прогрессирующие спинальные амиотрофии могут со­провождаться фасцикуляциями и крампи, но главным проявлением этой группы заболеваний являются симметричные амиотрофии с до­брокачественным течением. Прогрессирующие спинальные амиот­рофии, как правило, не имеют ни клинических, ни электромиографи­ческих признаков поражения верхнего мотонейрона.

Крампи могут наблюдаться при радикулопатиях и полиней-ропатиях (а также плексопатиях) самого разного происхождения. Пациенты, перенесшие в прошлом полиомиелит, иногда отмечают появление крампи и фасцикуляции.

Ряд заболеваний нервной системы, имеющих общий нейрофи­зиологический базис в виде так называемой гиперактивности двигательных единиц, проявляется помимо прочих клинических проявлений крампиальным синдромом: идиопатический (аутоим­мунный) синдром постоянной активности мышечных волокон (синдром Исаакса); паранеопластический синдром (клинически аналогичный идиопатическому синдрому Исаакса) может наблю­даться при бронхогенной карциноме, лимфоме и других злокачест­венных новообразованиях с периферической нейропатией или без последней; синдром «крампи-фасцикуляции» (синдром «мышечная боль-фасцикуляции»); некоторые наследственные заболевания: на­следственная миокимия с крампи, миокимия при пароксизмальных дискинезиях. В большинстве упомянутых форм неврологических заболеваний крампи не являются ведущим клиническим синдро­мом и наблюдаются чаще всего в контексте прогрессирующей мы­шечной скованности (stiffness), а электромиографически выявляет­ся постоянная спонтанная активность в поражённых мышцах.

Крампи встречаются при некоторых миотонических расст­ройствах. Синдром Ламберта-Броди (Lambert-Brody) развивает­ся на первой или второй декаде жизни и проявляется прогрессиру­ющей мышечной болью, индуцируемой физической нагрузкой; мышечным напряжением (stiffness) и крампи. Другим редким за­болеванием является врождённая миотония с болезненнымии крампи. Некоторыми исследователями этот вариант миотонии рассматривается как вариант миотонии Томсена. Крампи наблюда­ются в картине хондродистрофической миотонии (синдром Швартца-Джампела). Последний характеризуется аутосомно-до-минантным типом наследования и начинает проявляться у младен­цев миотонией, остеохондроплазий, отставанием в росте, гипер­трофической мускулатурой и характерным лицом с блефарофимо-зом, микрогнатией и низкопосаженными ушами. Мышечная нан-пряжённость и остеохондродисплазия часто ограничивают по­движность в суставах и приводят к ригидной манере ходьбы.

Синдром ригидного человека (Stiff-Person синдром) харак­теризуется постепенным началом симметричной напряжённости проксимальных и особенно аксиальных мышц туловища (характе­рен фиксированный поясничный гиперлордоз, не исчезающий в положении лёжа) с каменистой плотностью мышц и болезненны­ми спазмами, которые провоцируются многими факторами и со­провождаются иногда вегетативными реакциями. Иногда на эту картину накладывается спонтанный или рефлекторный («стимул-чувствительный") миоклонус, провоцируемый различными сен­сорными стимулами. На ЭМГ постоянная повышенная актив­ность в покое. При прогрессировании развивается дисбазия. Ги­пертонус исчезает или уменьшается во время сна (особенно в фа­зе быстрого сна), во время седативного эффекта диазепама, обще­го наркоза, блокады корешка или нерва и при введении кураре.

Синдром Сатоёши (Satoyoshi) начинается в детском или под­ростковом возрасте с периодических болезненных мышечных спазмов, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы (myospasm gravis). Спазмы провоцируются произвольными движениями и обычно не наблюдаются в покое и во сне. У многих пациентов в дальнейшем развивается алопеция, диарея с мальабсорбцией, эндокринопатия с аменореей и множе­ственные вторичные скелетные деформации. Патогенез этого син­дрома окончательно не известен; предполагается участие аутоим­мунных механизмов.

Преимущественно миогенные крампи типичны для таких наследственных заболеваний, как гликогенозы (гликогенозы V, VII, VIII, IX, X и XI типов); дефицит карнитин-пальмитоилт-рансферазы I (аутосомно-рецессивный тип наследования; ран­

ний дебют, часто неонатальный; эпизоды некетонемической гипо-гликемической комы; гепатомегалия; гипертриглицеридемия и умеренная гипераммониемия; снижение активности карнитин-пальмитоилтрансферазы I в фибробластах и клетках печени) и де­фицит карнитин-пальмитоилтрансферазы II (возраст проявле­ний болезни вариабелен; наиболее частая жалоба — мышечные боли (миалгий) и спонтанные крампи; характерна миоглобулину-рия; в биоптате скелетных мышц выявляется дефицит указанного выше фермента). Локальный или диффузный миозит может со­провождаться крампи, так же как и эндокринные миопатии; появ­ление крампи описано при мышечной дисторофии Беккера (от­личается от мышечной дистрофии Дюшенна более поздним нача­лом и доброкачественным течением). Выраженные миалгий в но­гах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у трети пациентов.

III. Метаболические причины.

Крампи во время беременности обычно связаны с гипо-кальциемическим состоянием. Крампи характерны для тетании, которая может носить эндокринопатический (недостаточность паращитовидных желез) и нейрогенный характер (в картине гипервентиляционного синдрома). Довольно распространены мягкие формы тетании без гипервентиляционных расстройств. Скрытую тетанию у детей иногда называют спазмофилией.

Тетания проявляется дистальными парестезиями, карпо-педальными спазмами, типичными крампи и приступами ларин-геального стридора. Тетанический синдром в картине психо­вегетативных расстройств обычно служит индикатором наличия гипервентиляционных расстройств, что часто сопровождается симптомами повышенной нервномышечной возбудимости (симптом Хвостека, Труссо и др.).