Гипоксическая энцефалопатия 12 страница

2. Повторяющиеся лёгочные эмболии.

C. Эндокринная система.

1. Тиреотоксические кризы.

2. Гипо- и гиперкальциемические кризы.

3. Адиссоновы кризы.

4. Кризы при феохромацитоме.

5. Кризы при карциноиде.

6. Гипогликемические кризы.

D. Кризы при гематологических заболеваниях
(гемолитические кризы аутоиммунного или токсичес-
кого происхождения; кризы при эритремии).

III. Ятрогенные вегетативные пароксизмы

(кризы, связанные с лекарствами): амфетамин, кокаин, препараты, подавляющие аппетит (анорексанты), кофеин, алкоголь, диуретики.

 

I. ПСИХОВЕГЕТАТИВНЫЕ ПАРОКСИЗМЫ, СВЯЗАННЫЕ С ПСИХИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ.

Термин «паническая атака» употребляется в настоящее время как синоним «вегетативного криза». Оба термина делают акцент на разных сторонах одного и того же психовегетативного феноме­на. Если психовегетативный пароксизм протекает с преобладани­ем одного из компонентов, из которых он складывается, то его обозначение строится с учётом этого клинического факта. В связи с этим можно выделить 4 типа пароксизмов.

1. Типичные вегетативные кризы с тревогой и страхом яв­ляются панической атакой, в проявлениях которой ярко представ­лены все её компоненты: вегетативные и аффективные.

Диагностические критерии вегетативных кризов (паническимх атак):

На фоне ощущения страха и дискомфорта должны иметь место 4 или более из нижеперечисленных симптомов, которые развиваются внезапно и достигают своего пика в течение 10 мин (DSM-IV):

 

□	Пульсации, сильное сердцебиение, учащенный пульс;
□	Потливость;
□	Озноб, тремор;
□	Ощущение нехватки воздуха, одышка;
□	Затруднение дыхания, одышка;
□	Боль и дискомфорт в левой половине грудной клетки;
□	Тошнота или абдоминальный дискомфорт;
□	Ощущение головокружения, неустойчивость, лёгкость
	в голове или предобморочное состояние;
□	Ощущение дереализации, деперсонализации;
□	Страх сойти с ума или совершить неконтролируемое
	действие;
□	Страх смерти;
□	Ощущение онемения или покалывания (парестезии);
□	Волны жара и холода.

2. Гипервентиляционный криз — это тот же психовегета­тивный пароксизм, в котором гипервентиляция играет важную провоцирующую и симптомобразующую роль, привнося в его клинические проявления новые симптомы (карпо-педальные спазмы, парестезии в периоральной области и в дистальных отде­лах конечностей и др.) и усиливая их тяжесть и длительность.

3. Фобические приступы — это «паника», отодвигающая на второй план её вегетативные компоненты.

4. Вегетативное сопровождение психогенного припадка. Известны такие формы психогенных (демонстративных) при­падков, при которых вегетативная активация, обычно имеющая место во время таких припадков, достигает такой степени выра­женности, что становится одним из ведущих клинических прояв­лений приступа (наряду с демонстративными двигательными симптомами).

5. Вестибулярно-вегетативные нарушения встречаются в картине психогенно обусловленной вегетативной дистонии. Вестибулопатия, характерная для затяжных невротических состояний, может усиливаться во время вегетативных кризов, придавая им клинические черты вестибулярно-вегетативных кризов. Они часто служат причиной гипердиагностики вертеб-рально-базилярной недостаточности. Отсутствие какой-либо очаговой неврологической симптоматики (помимо головокруже­ния) в момент криза говорит против транзиторной ишемической атаки (ТИА). При наличии подозрения на ТИА больной нуждает­ся в тщательном обследовании для верификации предполагаемого сосудистого заболевания.

 

II. СОМАТОВЕГЕТАТИВНЫЕ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА (СВЯЗАННЫЕ С СОМАТИЧЕСКИМИ НАРУШЕНИЯМИ).

А. Сердечно-сосудистая система.

1. Приступы аритмии, как и стенокардия, обычно сопро­вождаются характерными жалобами и требуют тщательного кар­диологического обследования, в случае необходимости — суточ­ного мониторирования деятельности сердца. С одной стороны, они не имеют той массивной вегетативной и аффективной аран­жировки, которая свойственна паническим атакам, с другой — со­провождаются объективными изменениями на ЭКГ, не характер­ными для вегетативных кризов.

2. Гипертонический криз (или обострение гипертонической болезни) в отличие от вегетативного пароксизма развивается на фоне гипертонической болезни, о наличии которой говорят гипер­тоническая ангиопатия сетчатки, гипертрофия левого желудочка сердца и более или менее длительные периоды артериальной ги­пертензии вне криза.

B. Дыхательная система.

1. Обострение хронических лёгочных заболеваний и, осо-
бенно, острая астматическая атака могут иногда напоминать ве-
гетативный криз. Наличие заболевания лёгких в анамнезе и осо-
бенности самого приступа (свистящее дыхание на выдохе, кашель
с характерной мокротой зеленоватого цвета в конце приступа) об-
легчают диагностику.

2. Повторные эмболии мелких ветвей лёгочной артерии

сопровождаются массивной вегетативной и соматической симптоматикой и реже являются поводом для диагностических сомнений.

C. Эндокринная система.

Вегетативные кризы при эндокринных заболеваниях чаще наблюдаются при патологии щитовидной железы (тирео­токсический криз) и феохромацитоме. Тиреотоксические кризы могут возникать как первое проявление недиагностированного тиреотоксикоза, а у больных тиреотоксикозом вследствие интеркуррентных заболеваний или нарушений систематического лечения. Характерные клинические проявления: подъём тем­пературы тела, тахикардия или тахиаритмия, повышение арте­риального давления, рвота, понос, жажда, нарушения сознания по типу делирия с последующим его угнетением (до комы). При подозрении на тиреотоксикоз показано исследование гормонов ТЗ, Т4 и ТТГ в плазме крови и ультразвуковое ис­следование щитовидной железы.

Симптомы феохромацитомы связаны с секрецией избыточ­ных количеств адреналина и норадреналина. Болезнь проявляется пароксизмами (длительностью от нескольких минут до несколь­ких недель) сильной головной боли, подъёмом артериального дав­ления, в том числе — диастолического, тошноты, ощущения пуль­сации. Здесь также может быть тревога или страх, но не они оп­ределяют основные клинические проявления приступа. Главные его симптомы — головная боль, подъём диастолического давле­ния, тошнота, гипергидроз.

Гипогликемия при сахарном диабете и некоторых других за­

болеваниях поджелудочной железы (инсулинома) может приво­дить к транзиторным (инсультоподобным) неврологическим рас­стройствам, требующим дифференциального диагноза с вегета­тивным кризом. Пароксизмальные расстройства встречаются и при других эндокринопатиях (дисфункция паращитовидных желёз, синдром Кушинга).

D. Кризы при гематологических заболеваниях.

Проявляются, например, гемо-литическими кризами аутоим­мунного или токсического происхождения или эритремическими кризами при болезни Вакеза.

 

III. ЯТРОГЕННЫЕ ВЕГЕТАТИВНЫЕ

ПАРОКСИЗМЫ.

Ятрогенные вегетативные пароксизмы возможны при злоупо­треблении стимулирующих препаратов (кофеин, кокаин, анорек-санты, эфедрин и др.). Разговор с членами семьи, близкими знако­мыми пациента, осмотр его вещей часто раскрывает истинную причину «непонятных» вегетативных и эмоциональных реакций больного.

NB: Описан редкий тип эпилептических припадков, проявля­ющихся только иктальной рвотой, которую также можно рассмат­ривать, как пароксизмальное вегетативное расстройство.

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Гипоталамус — важнейшее звено лимбико-ретикулярного комплекса, то есть интегративных неспецифических систем мозга, обеспечивающих интеграцию многих физиологических систем организма в обеспечение целенаправленных адаптивных форм поведения. Гипоталамус принимает участие в регуляции как неэндокринных функций (регуляция температуры тела, потребления пищи, настроения и аффективной сферы, сна и бодрствования, циркадных ритмов, памяти и разнообразных вегетативных функций), так и эндокринных (регуляция потреб­ления и выделения воды посредством антидиуретического гормо­на, регуляция тиреотропных, гонадатропных гормонов гипофиза и АКТГ, регуляция гормона роста, секреции пролактина).

Основные причины гипоталамического синдрома:

1. Коституционально-приобретённый гипоталамический
синдром — самая частая причина (разрешающие или провоциру-
ющие факторы — гормональные перестройки; стресс; введение
некоторых психотропных или гормональных средств; аллергия;
общие инфекции, сопровождающиеся гипертермией).

2. Текущее органическое поражение мозга (опухоль, ЧМТ, хирургическая травма, нейроинфекции, грануломатозное воспа­ление, радиационое поражение, апоплексия гипофиза, ауто­иммунное заболевание) — редкая причина.

3. Другие возможные причины: а) врождённые или приобре­тённые аномалии («пустое» турецкое седло, аплазия гипофиза полная или моногормональная); б) вторичный гипоталамический синдром при первичной патологии эндокринных желез.

Семиотика (основные клинические проявления) гипоталямо-гипофизарной дисфункции:

1. Нарушения терморегуляции:

Гипотермия

Гипертермия

Пойкилотермия

2. Нарушения бодрствования и сна:

Гиперсомния Инсомния

3. Вегетативные нарушения:

Кардиальные Лёгочные

Желудочно-кишечные Вегетативные кризы Гипергидроз

4. Нарушения водного обмена:

Несахарный диабет

Эссенциальная гипернатриемия

Некотролируемая секреция антидиуретического гормона

Гипонатриемия

Первичная гипердипсия

5. Нарушения энергетического обмена:

Ожирение: в том числе Клейна-Левина (Kleine-Levin) синдром, Бабинского-Фрёлиха (Babinski-Frolich) синд­ром, Прадера-Вилли (Prader-Labhart-Willi) синдром, Ла-уренса-Муна-Бидла (Laurence-Moon-Bield) синдром. Истощение (диенцефальный синдром младенцев, ла­теральный гипоталамический синдром, анорексия нер­воза (anorexia nervosa).

6. Нарушения репродуктивных функций:

Гипогонадизм, вызванный недостаточной секрецией ГТГ

Галакторея, не связанная с кормлением (пролактин-секре-тирующая гипофизарная опухоль, структурные повреж­дения воронки или гипоталамуса, другие причины). Преждевременное половое созревание. Неконтролируемой сексуальное поведение.

7. Другие эндокринные нарушения.

8. Нарушения памяти.

9. Нарушения эмоционально-аффективной сферы:

Ярость и страх. Апатия.

10. Гелолепсия.

11. Цефалгический синдром.

12. Снижение остроты зрения и дефекты полей зрения

(аденомы гипофиза, глиомы зрительных трактов).

13. Диплопия, зрачковые нарушения.

Клинические синдромы при повреждениях различных областей гипоталамуса или гипофиза

I. Передний гипоталамус:

Гипертермия Инсомния Несахарный диабет Истощение

П. Задний гипоталамус:

Гипотермия Пойктилотермия Гиперсомния, кома Апатия

Ипсилатеральный синдром Горнера

III. Медиальный гипоталамус:

Гипердипсия (чрезмерное питьё жидкости)

Несахарный диабет.

Синдром неадекватной секреции АДГ.

Ожирение.

Амнезия.

Гневливая аффективность. Карликовость.

IV. Дугообразное ядро и воронка (arcuate nucleus и
infundibulum):

Гипопиту атаризм.

V. Латеральный гипоталамус:

Адипсия (сниженное употребление жидкости).

Истощение.

Апатия.

VI. Гипофиз:

1. Дефекты поля зрения.

2. Цефалгический синдром.

3. Снижение гормональной активности.

Карликовость. Гипогонадизм. Гипотиреоидизм.

Глюкокортикоидная недостаточность (обычно свя­занная с пангипопитуатаризмом).

4. Избыточная секреция гормонов (при аденомах).

Кушинга синдром.

Гигантизм (у детей), акромегалия (у взрослых). • Гиперпролактинеми.

Дисфункция гипоталамуса проявляется либо общим гипота-ламическим синдромом (часто в комбинации со знаками вовле­чения смежных мозговых структур), либо парциальными гипо-таламическими синдромами с селективным снижением тех или иных гипоталамо-гипофизарных функций: несахарный диабет, идиопатические отёки, центральная эссенциальная гипернатрие-мия, гипонатриемия, синдром неадекватной секреции АДГ, недо­статочность роста, акромегалия, задержка полового созревания, преждевременное половое созревание, гипопитуитаризм, гипер-пролактинемия, в том числе синдром персистирующей лактореи-аменореи, различные формы церебрального ожирения (болезнь Иценко-Кушинга, синдром Нельсона (Nelson), адипозогениталь-ная дистрофия Фрёлиха (Frolich), синдром Морганьи-Стюарта-Мореля (Morgagni-Stewart-Morel), синдром Клейне-Левина, бо­лезнь Деркума (Dercum), болезнь Барракера-Симонса (Barraquer-Simons), болезнь Маделунга (Madelung), смешанная форма ожи­рения), гипофизарная кахексия, Лауренса-Муна-Бидля (Laurence-Moon-Biedl), синдром Олстрема-Холгрина (Alstrom-Hallgren), Прадера-Лабхарта-Вилли (Prader-Labhart-Willi), периодический синдром Вольфа (Wolff) и другие (см. выше).

Причины приобретённого общего гипоталамического синдро­ма: саркоидоз (гипоталамус вовлекается примерно в 5 % случаев) обычно виден на МРТ; воспалительный процесс (инфундибулит); опухоли (лимфома, краниофарингиома, герминома, тератома, кар­цинома и хориокарцинома) и грануломы (гистиоцитоз — X или эозинофильная гранулома). Все эти причины относятся к редко встречающимся.

Парциальные гипоталамические синдромы

Несахарный диабет проявляется значительным повышением выделения разведённой мочи (частое и обильное выделение мочи с низким удельным весом) и, как следствие, компенсаторным уси­лением жажды и потребления жидкости. Для диагностики приме­няют пробу с дегидратацией (ограничением жидкости) и последу­ющим введением аудирекрина. Надёжная диагностика обеспечи­вается определением уровня АДГ в плазме радиоиммунным спо­собом. Патогенез связан с недостаточной секрецией АДГ (вазо-прессина). Дифференциальный диагноз несахарного диабета про­водят с полидипсией при психических заболеваниях и нефроген-ными формами несахарного диабета.

Основные причины несахарного диабета: врождённые или семейные формы, идиопатическая форма (самый частый вариант), ЧМТ, нейрохирургическая травма, опухоль, грануло­

матоз (гистиоцитоз X, саркоидоз), туберкулёз, менинговаскуляр-ный сифилис, сосудистые заболевания (аневризмы, апоплексия гипофиза, инсульт).

Идиопатические отёки проявляются периодически возника­ющими отёками с олигурией. Встречаются как лёгкие формы (с незначительными отёками лица и лодыжек), так и тяжёлые (с при­бавкой веса тела на 10 кг и более) с тенденцией к их генерализа­ции (синдром Пархона). Преимущественная локализация отёков: параорбитальная область лица, кисти, голени и лодыжки. Заболе­вают, как правило, женщины репродуктивного возраста. Встреча­ется периодическая (длительностью от нескольких дней до меся­ца) и перманентная (более редкая) формы. Период отёков сопро­вождается олигурией, период их разрешения — полиурией. На высоте интенсивных отёков возможно появление отёчности на глазном дне. Провоцируют начало периода отёков такие факторы как эмоциональный стресс, инсоляция, предменструальный пери­од, беременность, изменения режима питания. Патогенез связан с нарушением регуляции водно-солевого равновесия на уровне ги-поталамо-гипофизарной оси.

Центральная эссенциальная гипернатриемия развивается у некоторых больных с несахарным диабетом в связи с дегидра­тацией и гиповолемией. У таких больных секреция АДГ, повиди-мому, стимулируется гиповолемией. При слабо выраженной фор­ме заболевания оно клинически не проявляется, а уровень натрия повышен лишь слегка (выше 145 ммоль/л). При повышении уров­ня натрия до 160 ммоль/л появляются симптомы слабости и мы­шечных крампи, хотя жажда обычно отсутствует. При уровне на­трия 180 ммоль/л развивается ступор и кома. В данном случае имеет место либо повышение порога осморецепторов, либо изме­нена откликаемость осморецепторов на АДГ. Большинство боль­ных обнаруживает поражение гипоталамуса на КТ.

Гипонатриемия (содержание натрия ниже 135 ммоль/л) может развиваться при многих соматических и неврологических заболеваниях, в том числе при поражении гипоталамуса (травма, менингит, энцефалит, объёмные процессы и др.). Острая гипонат­риемия (длительностью менее 12 часов) обычно приводит к ступору, коме и инсульту. Хроническая гипонатриемия может сопровождаться сонливостью, апатией, слабостью, судорогами, гипотермией, дыханием Чейн-Стокса. Состояния гипонатриемии (и гипернатриемии) требуют оперативной и быстрой диагностики и лечения. Хроническая бессимптомная гипонатриемия может быть первым признаком некоторых скрытых соматических заболеваний.

Синдром неадекватной секреции АДГ или синдром Шварт-ца-Бартера (Schwartz-Bartter) также проявляется гипонатриемией и водной интоксикацией (гипергидратацией). Патогенез связан с гиперсекрецией АДГ и, как следствие, накоплением жидкости в тканях организма. При увеличении объёма воды на 10 % нараста­ет экскреция натрия с мочой (гипонатриемия и гипернатрийурез).

Помимо заболеваний центральной нервной системы (опухоль, ЧМТ, метаболическая энцефалопатия, менингит, энцефалит, ин­сульт, гидроцефалия, синдром Гийена-Барре, острая интермитти-рующая порфирия) известны и другие причины синдрома неадек­ватной секреции АДГ: ятрогенные (карбамазепин, окситоцин, ва-зопрессин, винкристин, трициклические антидепрессанты); забо­левания лёгких (пневмония, туберкулёз, пневмоторакс, эмпиема, бронхиальная астма); эндокринопатии (гипофункция надпочечни­ков, гипотиреоз); эктопическая продукция АДГ.

Дифференциальный диагноз проводят с эктопически располо­женными опухолями, секретирующими АДГ (бронхогенный рак, тимома, рак поджелудочной железы, рак мочеточника и др.), с не­опухолевыми лёгочными заболеваниями, эндокринопатиями (ги-попитуитаризм, микседема, адиссонова болезнь), соматическими заболеваниями и лекарственной интоксикацией (см. выше).

Карликовость (нанизм). Гипофизарная карликовость связана с нарушениями функции гипофиза и бывает трёх типов: карлико­вость с изолированной недостаточностью соматотропного гормо­на (СТГ); карликовость с нормальным содержанием СТГ в крови при его биологической неактивности и карликовость с пангипопи-туитаризмом.

Недостаточность СТГ гипофиза может быть первичной, либо в картине заболеваний эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, половых желез), гормо­ны которых при взаимодействии с соматотропным гормоном вли­яют на процесс роста.

Основным симптомом является задержка роста, которая мо­жет стать заметной с возраста 2—4 года. Другие клинические про­явления зависят от заболевания, ставшего причиной развития кар­ликовости. В диагностике важная роль отводится рентгенологиче­скому исследованию, которое выявляет запаздывание появления точек окостенения или преждевременное появление ядер окосте­нения.

Диагноз гипофизарной карликовости требует уточнения её формы и дифференциального диагноза с тиреогенным (миксема-тозным) нанизмом, нанизмом при адреногенитальном синдроме (так называемый надпочечниковый нанизм), нанизмом при забо­

левании вилочковой железы, карликовостью при преждевремен­ном половом созревании с преждевременным закрытием зон рос­та и инфантильным типом нанизма, обусловленным экзогенным влиянием токсических, алиментарных и других факторов.

Карликовость отмечается при таких наследственных заболе­ваниях как синдром Лоуренса — Муна — Бидля, синдром Фанко-ни, болезнь Гирке (нарушение синтеза гликогена в печени), бо­лезнь Гоше, болезнь Нимана — Пика, синдром Гурлера — Пфа-ундлера, (гаргоилизм), болезнь Моркио. Проведение дифферен­циального диагноза, помимо рентгенологического исследования, требует иногда хромосомного анализа, определения содержания СТГ и других тропных гормонов. При вторичных повреждениях гипоталамуса или гипофиза (опухоли, воспалительные процессы и т.д.) наряду с карликовостью выявляются признаки внутриче­репной гипертензии и симптомы вовлечения соседних мозговых образований. Существенную помощь оказывают методы нейрови­зуализации.

Акромегалия развивается в связи с гиперпродукцией СТГ, которая бывает либо первично гипофизарной (опухоль), либо ги-поталамического происхождения при избыточной секреции СТГ-рилизинг-фактора или недостаточной секрецией соматостатина.

Признаки акромегалии обычно появляются после 20 лет в ви­де отёков и гипертрофии мягких тканей лица и конечностей. Ко­стные изменения присоединяются позже и заключаются в утол­щении кортикального слоя костей. Может наблюдаться гипертро­фическая артропатия, увеличение нижней челюсти и костей лице­вого скелета, гипертрофия голосовых связок, ведущая к огрубле­нию голоса. Если гиперсекреция СТГ начинается в детском возра­сте, то наблюдается пропорциональное увеличение роста с разви­тием истинного гигантизма, который, как правило, сопровождает­ся гипогонадизмом. Акромегалия часто сопровождается ожирени­ем и сахарным диабетом.

Причины акромегалии: опухоль гипофиза, эпендимома III же­лудочка, глиома гипоталамуса. Стёртая форма акромегалии может быть проявлением конституционально обусловлененой гипотала-мо-гипофизарной дисфункции.

При дифференциальном диагнозе следует помнить о возмож­ности эктопической продукции СТГ бронхогенным раком лёгких, а также карциноидными опухолями.

Задержка полового созревания может проявляться на раз­ных его этапах: либо в форме препубертатного, либо — постпу­бертатного гипогонадизма.

Препубертатный гипоталамический гипогонадизм до 5—6

летнего возраста не выявляется. К 6—7 года обнаруживается не­доразвитием вторичных половых признаков, у девочек в дальней­шем развивается первичная аменорея. Патогенез связан с недо­статочностью рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона (ЛГ).

При дифференциальном диагнозе гипоталамического гипого-надизма в период препубертата следует исключать болезнь Фрё-лиха, гипоталамическое ожирение с гипогонадизмом, синдром Лоуренса-Муна-Бидля, синдром Прадера-Вилли, первичный ги-попитуитаризм, первичное поражение яичек у мальчиков, синд­ром Тернера — у девочек. Ожирение, низкий рост, врождённые дефекты, пигментный ретинит, умственная отсталость позволяют исключить диагноз препубертатного гипогонадизма. Повторная инъекция ЛГ-рилизинг фактора приводит к увеличению содержа­ния гонадотропинов.

Помимо первичных форм гипоталамического гипогонадизма возможны вторичные его формы при структурных поражениях ги­поталамуса и гипофиза (краниофарингиомы, внутренняя гидроце­фалия, саркоидоз, туберкулёз, энцефалиты, демиелинизирующие энцефалопатии).

Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм встре­чается преимущественно у женщин и проявляется вторичной аменореей (аменореей, которой предшествовал нормальный менструальный цикл). Возможно бесплодие и признаки раннего климакса. Уровни ЛГ, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) и эстрогенов в крови, как правило, снижены, но в ответ на стиму-ляциюЛГ-рилизинг-фактором наблюдается превышающее норму увеличение уровней ЛГ и ФСГ в крови, что существенно для ди­агностики.

Дифференциальный диагноз проводят с аменореей при синд­роме перстистирующей лактореи-аменореи, первичного и вторич­ного гипопитуитаризма, нервной анорексией.

В этиологии велико значение конституциональной гипотала-мической недостаточности и провоцирующее значение эмоцио­нального стресса, недостаточного питания при интенсивных фи­зических нагрузках, ятрогенных факторов (нейролептики, ораль­ные контрацептивы).

Преждевременное половое созревание (у девочек — раньше 8 лет, у мальчиков — раньше 10 лет) может наблюдаться при пер­вичном (идиопатическом) и вторичном поражении гипоталамо-гипофизарной системы (врождённые аномалии, опухоли, воспа­лительные и другие процессы), которое вызывает преждевремен­ное повышенное выделение гонадотропных гормонов. При этом

половые железы, получая стимуляцию из гипофиза, преждевре­менно созревают и начинают функционировать в более ранние сроки. Наблюдается преждевременное появление вторичных по­ловых признаков, у девочек устанавливается менструальный цикл.

Церебральную форму гипергонадизма следует дифференциро­вать с первичной гиперфункцией половых желез (гомонально актив­ная опухоль) либо патологией надпочечников, сопровождающейся избыточным выделением корой надпочечников андрогенов (врож­дённая дисфункция или вирилизирующая опухоль) у мальчиков. Этим больным показано соматическое обследование и консультация эндокринолога с исследованием гормонального профиля.

Гипопитуитаризм — клинический синдром, обусловленный недостаточностью функций гипофиза или гипоталамуса с умень­шением или прекращением продукции тропных гормонов перед­ней доли и антидиуретического гормона.

Клиническая картина вариабельна: от выпадения одного гор­мона (чаще наблюдается парциальный гипопитуитаризм) до пан-гипопитуитаризма. Например, при недостаточности тиреотропно-го гормона развивается атрофия щитовидной железы с клиничес­кими проявлениями вторичного гипотиреоза; недостаточность го-надотропного гормона приводит к симптомами гипогонадизма; дефицит АДГ — к явлениям несахарного диабета; недостаток АКТГ — к симптомам вторичного гипокортицизма.

Основные причины гипопитуитаризма: опухоли гипофиза и среднего мозга, сосудистые нарушения, патология закладки и эм­брионального развития гипофиза, операции на гипофизе, радиа­ционное воздействие. Гипопитуитаризм сопровождает такие забо­левания как гипофизарная кахексия и гипофизарный нанизм.

Для диагностики гипопитуитаризма применяют определение содержания тропных гормонов гипофиза в крови радиоиммуноло­гическим методом, а также определение содержания гормонов щитовидной, половых и надпочечных желез, содержание которых при гипопитуитаризме снижено.

Гиперпролактинемия развивается либо при поражении ги­поталамуса, в норме тормозящего секрецию пролактина передней долей гипофиза, либо при пролактинсекретирующей опухоли (ма­кро- и микроаденомы) гипофиза.

Основное проявление гиперпролактинемии — синдром пер-систирующей галактореи-аменореи (СПГА). Клиническая карти­на складывается из галактореи (выделение молокоподобного сек­рета из молочных желез), нарушения менструального цикла и бес­плодия. У мужчин синдром гиперпролактинемии проявляется га-лактореей и импотенцией. Обычно отмечается пастозность лица и

776 + Вегетативные и эндокринные синдромы конечностей.

Основные причины: идиопатическая гиперпролактинемия на фоне конституциональной гипоталамической недостаточности (самая частая причина), микро- и макропролактиномы гипофиза, опухоли параселлярной и гипоталамической локализации, ЧМТ, воспалительно-инфильтративные процессы (саркоидоз, гистиоци-тоз — X), ятрогенные (а-метилдофа, резерпин, нейролептики, це-рукал, оральные контрацептивы, ингибиторы МАО, трицикличес-кие антидепрессанты, бензодиазепины, верапамил, флуоксетин), наркотики.

Другие причины: хроническая почечная недостаточность, цирроз печени, эктопическая секреция пролактина, идиопатичес­кая гиперпролактинемия.

Дифференциальный диагноз требует исключения патологии периферических эндокринных желез (первичный гипотиреоз; опухоли, продуцирующие эстрогены, синдром Штейна — Левен-таля, врождённая дисфункция коры надпочечников), цирроза пе­чени и опухоли неэндокринных тканей с эктопической продукци­ей пролактина (лёгкие, почки).

Церебральное ожирение. Самой частой клинической формой является смешанная форма церебрального ожирения, при кото­ром отмечается генерализованное распределение жира, что, как правило, сочетается с другими нейрообменно-эндокринными на­рушениями (гипогонадизм в виде олиго- и аменореи, бесплодия; вторичный гиперкортицизм с артериальной гипертензией, гирсу-тизмом и синюшными стриями; нарушениями водносолевого и углеводного обмена), мотивационными, эмоциональными и веге­тативными расстройствами. Церебральное ожирение может соче­таться с синдромами идиопатических отёков, несахарного диабе­та, персистирующей галактореи-аменореи.

Основные причины церебрального ожирения: конституцио­нальная гипоталамическая недостаточность (самая частая причи­на); опухоли, воспалительные процессы, ЧМТ, внутричерепная гипертензия, синдром «пустого турецкого седла», приводящие к повреждению гипоталамуса.

Дифференциальный диагноз церебрального ожирения требует в первую очередь исключения эндокринных форм ожирения: ги­потиреоз; синдром Иценко — Кушинга, связанный с первичным поражением надпочечников (при поражении гипоталамо-гипофи-зарной области он носит название болезни Иценко-Кушинга); ожирение при гипогонадизме, гиперинсулинизме).

Адипозогенитальная дистрофия Фрёлиха — другая форма церебрального ожирения. Синдром проявляется задержкой поло­

вого созревания и ожирением с преимущественным отложением жира на туловище, особенно в области живота («фартук») и бёд­рах. Характерна задержка роста, у мужчин — крипторхизм, сни­жение полового влечения, у женщин — аменорея. Синдром связан с повреждением срединного возвышения гипоталамуса (кранио-фарингиома, хромофобная аденома гипофиза, туберкулёз, энце­фалиты, выраженная гидроцефалия. Известны также семейные и идиопатические случаи).