Гипоксическая энцефалопатия 8 страница

Крампи могут вызываться и другими электролитными рас­стройствами. К их числу относятся: гипокалиемия (наиболее ча­стые причины: мочегонные, диарея, гиперальдостеронизм, мета­болический ацидоз), острая гипонатриемия (сопровождается фас­цикуляциями и крампи), снижение содержание магния в крови (слабость, крампи, фасцикуляции и тетания). Исследования элек­тролитов в крови позволяют легко обнаружить эти расстройства.

Гипотиреоз у младенцев и детей часто приводит к гипотире-оидной миопатии с генерализованным мышечным напряжением (stiffness), гипертрофией икроножных мышц (синдром Kocher-Debre-Semelaigne). У взрослых гипотиреоидная миопатия сопро­вождается умеренной слабостью мышц плечевого и тазового по­яса; при этом 75 % больных предъявляет жалобы на мышечные

боли, крампи или мышечное напряжение (stiffness). Если к этим симптомам присоединяется мышечная гипертрофия, то весь симптомокомплекс у взрослых носит название синдрома Гофмана (Hoffman). Для всех форм гипотиреоидной миопатии характерна замедленность мышечного сокращения и расслабления. Может быть повышен уровень креатинкиназы в сыворотке.

Мышечные боли и крампи часто наблюдаются при гиперпа-ратиреозе; они наблюдаются также в картине разнообразных про­явлений уремии. Метаболические причины лежат в основе крам­пи при таких заболеваниях как цирроз печени, состояние после гастрэктомии, нутритивные нарушения при алкоголизме.

IV. Ятрогенные причины.

К типичным причинам ятрогенных крампи относятся: терапия диуретиками, гемодиализ, лечение винкристином, литием, сальбу-тамолом, нифидипином и некоторыми другими препаратами (пени-цилламин, аминокапроновая кислота, изониазид, препараты снижа­ющие уровень холестерина в крови, гипервитаминоз Е, азатиаприн, отмена кортикостероидов, интерферон и другие).

V. Другие причины.

Среди прочих причин крампи следует упомянуть перемежаю­щую хромоту (claudicatio intermittens), при которой ишемия мяг­ких тканей голени может проявляться, помимо типичных симпто­мов перемежающей хромоты, характерными периодическими крампиальными судорогами.

Высокая температура окружающей среды, особенно при длительной физической работе в ней, способна спровоцировать крампи.

Синдром эозинофилии-миалгии описан в США в виде эпидеми­ческой вспышки у лиц, принимавших L-триптофан (эозинофилия, пневмония, отёки, алопеция, кожные проявления, миопатия, артралгия и невропатия; тяжёлые мучительные крампи, особенно в аксиальной мускулатуре, характерны для поздних этапов этого синдрома).

Некоторые токсины (яды скорпиона, паука «чёрная вдова» и некоторых рыб; инсектициды и др.) вызывают интоксикацию, в клинических проявлениях которой важное место занимают крампи.

Столбняк (Tetanus) — инфекционное заболевание, карди­нальными проявлениями которого являются прогрессирующий тризм, дисфагия, ригидность мышц спины, живота и всего тела (генерализованная форма). В первые трое суток развиваются тяжёлые болезненные мышечные спазмы, провоцируемые сенсорными и эмоциональными стимулами, а также движениями. У больных почти всегда сохранно сознание.

ПЕРВЫЙ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИПАДОК У ВЗРОСЛЫХ

Первый эпилептический припадок не всегда означает дебют эпилепсии, как заболевания. По данным некоторых исследовате­лей 5—9 % людей в общей популяции переносят по крайней мере один нефебрильный судорожный припадок в каком-либо пе­риоде своей жизни. Тем не менее первый приступ у взрослых должен давать повод для поиска органических, токсических или метаболических заболеваний мозга или экстрацеребральных нарушений, которые могут вызывать припадки. Эпилепсия по своему этиопатогенезу относится к мультифакторным состояниям. Поэтому пациент с эпилепсией должен пройти обязательное электроэнцефалографическое и нейровизуализаци-онное, а иногда и общесоматическое обследование.

Когда первый приступ появляется в зрелом возрасте, перечень представленных ниже заболеваний должен рассматривать­ся очень серьезно, что подразумевает повторные обследования па­циента, если первая серия обследований была неинформативной.

Предварительно, конечно, необходимо уточнить, являются ли приступы действительно эпилептическими по своей природе.

Синдромальный дифференциальный диагноз проводят с обмо­роками, гипервентиляционными атаками, кардиоваскулярными расстройствами, некоторыми парасомниями, пароксизмальными дискинезиями, гиперекплексией, лицевым гемиспазмом, пароксизмальным головокружением, транзиторной глобальной амнезией, психогенными припадками, реже с такими состояния­ми как тригеминальная невралгия, мигрень, некоторые психо­тические расстройства.

К сожалению, очень часто нет свидетелей приступа, или их описание не является информативным. Такие ценные симптомы, как прикус языка или губы, упускание мочи или повышение уров­ня сывороточной креатинкиназы, часто отсутствуют, а на ЭЭГ иногда регистрируются только неспецифические изменения. Очень большую помощь в распознавании природы припадка мо­жет оказать видеорегистрация приступа (в том числе в домашних условиях). Если эпилептическая природа первого судорожного приступа не вызывает сомнений, то необходимо рассмотреть сле­дующий круг основных заболеваний (эпилептические припадки могут быть вызваны почти всеми заболеваниями и повреждения­ми головного мозга).

Основные причины:

1. Синдром отмены (алкоголь или лекарства).

2. Опухоль мозга.

3. Абсцесс мозга и другие объёмные образования.

4. Черепно-мозговая травма.

5. Вирусный энцефалит.

6. Артериовенозная мальформация и пороки развития головного мозга.

7. Тромбоз мозговых синусов.

8. Инфаркт мозга.

9. Карциноматозный менингит.

10. Метаболическая энцефалопатия.

11. Рассеянный склероз.

12. Экстрацеребральные заболевания: сердечная патология, гипогликемия.

13.Идиопатические (первичные) формы эпилепсии.

1. Синдром отмены (алкоголь или лекарства).

Пока наиболее частыми причинами первого эпилептического припадка у взрослых остаются злоупотребление алкоголем или транквилизаторами (а также опухоль мозга или абсцесс).

Связанные с алкоголем («токсические») приступы появляют­ся, как правило, в период отмены, что указывает на имевшийся достаточно продолжительный период времени регулярный прием больших доз алкоголя или лекарств.

Ценным признаком синдрома отмены является мелкий тремор вытянутых пальцев и рук. Многие пациенты отмечают увеличение амплитуды (не частоты) тремора по утрам после ночного переры­ва в приеме очередной дозы и уменьшение в течение дня под дей­ствием принятого алкоголя или лекарственного препарата. (Семей­ный или «эссенциальный» тремор также уменьшается под дейст­вием алкоголя, но обычно он выглядит более грубым, и часто на­следственным; ЭЭГ обычно нормальная.) Нейровизуализация час­то выявляет глобальное уменьшение объема полушарий и также церебеллярную «атрофию». Уменьшение объема указывает скорее на дистрофию, чем атрофию, и является обратимым у некоторых пациентов при условии отказа от дальнейшего приема алкоголя.

Приступы при синдроме отмены могут быть предвестником пси­хоза, который разовьётся в течение 1—3 дней. Это состояние потенци­ально опасно, интенсивная медицинская помощь должна быть оказана достаточно рано. Синдром отмены лекарственных препаратов являет­ся более трудным для распознавания как по анамнезу, так и при меди­цинском обследовании, и, кроме того, лечение здесь требуется более длительное и требующее интенсивной терапии в полном объеме.

2. Опухоль мозга. Следующим состоянием, о котором следует думать при первом эпилептическом припадке, является опухоль мозга. Поскольку в основном имеют место гистологически добро­качественные, медленно растущие глиомы (или сосудистые маль-формации), то анамнез во многих случаях оказывается мало инфор­мативным, как и обычное неврологическое обследование. Нейрови-зуализация с контрастированием является методом выбора среди вспомогательных методов, и это обследование должно быть повто­рено, если первые результаты оказались нормальными и никаких других причин для возникновения приступов не обнаружено.

3. Абсцесс мозга и другие объёмные образования (субду-ральная гематома). Абсцесс мозга (как и субдуральная гематома) никогда не будет пропущен, если выполнено нейровизуализаци-онное обследование. Необходимые лабораторные исследования могут не указывать на наличие воспалительного заболевания. ЭЭГ, как правило, выявляет фокальные нарушения в очень мед­ленном дельта диапазоне плюс генерализованные нарушения. В этом случае, как минимум, требуется обследование уха, горла, но­са и рентгенография грудной клетки. Исследование крови и лик­вора здесь также может быть полезным.

4. Черепно-мозговая травма.

Эпилепсия вследствие черепно-мозговой травмы (ЧМТ) может появляться после многолетнего перерыва, так что пациент часто забывает сообщить врачу об этом событии. Поэтому сбор анамне­за в этих случаях является особенно важным. Однако полезно по­мнить, что возникновение эпилептических припадков после ЧМТ ещё не означает, что именно травма является причиной эпилепсии, эту связь необходимо доказывать в сомнительных случаях.

В пользу травматического генеза эпилепсии свидетельствуют: 1) тяжёлая ЧМТ; риск эпилепсии увеличивается, если продолжитель­ность утраты сознания и амнезии превышает 24 часа, имеются вдав­ленные переломы черепа, внутричерепная гематома, очаговая невро­логическая симптоматика; 2) наличие ранних припадков (возникших в течение первой недели после травмы); 3) парциальный характер припадков, в том числе с вторичной генерализацией. Кроме того име­ет значение период от момента травмы до возникновения в дальней­шем припадков (50 % посттравматических припадков возникают в течение первого года; если же припадки появились спустя 5 лет, то их травматический генез мало вероятен). Наконец, не всякую пароксиз-мальную активность на ЭЭГ можно назвать эпилептической. Данные ЭЭГ следует всегда соотносить с клинической картиной.

5. Вирусный энцефалит.

Любой вирусный энцефалит может начинаться с эпилептических приступов. Наиболее характерной является триада из эпилептичес­

ких приступов, генерализованной замедленности и нерегулярности на ЭЭГ, дезориентации или явно психотического поведения. Цереб­роспинальная жидкость может содержать повышенное число лимфо­цитов, хотя уровень белка и лактата является нормальным или слег­ка повышенным (уровень лактата повышается, когда бактерии «по­нижают» глюкозу). Редким, но очень опасным состоянием является энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса (герпетический эн­цефалит). Он начинается обычно с серии эпилептических приступов, которые следуют за потемнением сознания, гемиплегией и афазией, если поражается височная доля. Состояние больного быстро ухудша­ется до комы и децеребрационной ригидности вследствие массивно­го отека височных долей, которые оказывают давление на ствол моз­га. При нейровизуализационном обследовании определяется сниже­ние плотности в лимбической области височной, а позже и лобной доли, которая вовлекается в процесс после первой недели заболева­ния. В течение первых нескольких дней на ЭЭГ регистрируются не­специфические нарушения. Очень характерно появление периодиче­ских высоковольтных медленных комплексов в обоих височных от­ведениях. При исследовании ликвора обнаруживается выраженный лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение уровня белка. Оправданы поиски вируса простого герпеса в ликворе.

6. Артериовенозная мальформация и пороки развития
головного мозга.

Наличие артериовенозной мальформации может быть заподо­зрено, когда нейровизуализационное исследование с контрастиро­ванием выявляет округлую неоднородную область пониженной плотности на конвекситальной поверхности полушария без отека окружающих тканей. Диагноз подтверждается ангиографией.

Пороки развития головного мозга также легко выявляются методами нейровизуализации.

7. Тромбоз мозгового синуса(ов).

Тромбоз мозговых синусов может быть причиной эпилептичес­ких приступов, поскольку в области полушария, где блокирован ве­нозный отток, развивается гипоксия и диапедезные кровоизлияния. Сознание обычно нарушается до появления фокальных симптомов, что в какой то мере облегчает распознавание тромбоза. На ЭЭГ на­блюдается превалирование генерализованной медленной активности.

8. Инфаркт мозга, как причина первого эпилептического
припадка, встречается примерно в 6—7 % случаев и легко распоз-
наётся по сопутствующей клинической картине. Однако возможны
единичные и множественные (повторные) «немые» инфаркты при
дисциркуляторной энцефалопатии, которые иногда приводят к по-
явлению эпилептических припадков («поздняя эпилепсия»).

9. Карциноматозный менингит.

При необъяснимой головной боли и легкой ригидности шеи необходимо выполнить люмбальную пункцию. Если в анализе ликвора имеется небольшое увеличение количества атипичных клеток (которые могут быть выявлены цитологическим исследова­нием), значительное увеличение уровня белка и снижение уровня глюкозы (глюкоза метаболизируется опухолевыми клетками), то в этом случае должен быть заподозрен карциноматозный менингит.

10. Метаболическая энцефалопатия.

Диагноз метаболической энцефалопатии (чаще уремия или гипо-натриемия) обычно базируется на характерном паттерне лаборатор­ных данных, которые не могут быть приведены здесь в деталях. Важ­но заподозрить и провести скрининг метаболических расстройств.

11. Рассеянный склероз.

Нужно помнить, что в очень редких случаях рассеянный скле­роз может дебютировать эпилептическими приступами, как гене­рализованными, так и парциальными и, при исключении других возможных причин эпилептических припадков, проводить уточ­няющие диагностические процедуры (МРТ, вызванные потенциа­лы, иммунологические исследования ликвора).

12. Экстрацеребральные заболевания: сердечная патоло-
гия, гипогликемия. Причиной эпилептических приступов могут
быть преходящие нарушения в снабжении мозга кислородом вслед-
ствие сердечной патологии. Повторяющаяся асистолия, как при бо-
лезни Адамса-Стока, является известным примером, но имеются и
другие состояния, поэтому полезно проводить тщательное кардио-
логическое обследование, особенно у пожилых пациентов. Гипо-
гликемия (в том числе при гиперинсулинизме) также может быть
фактором провоцирующим эпилептические приступы.

13. Идиопатические (первичные) формы эпилепсии
обычно развиваются не у взрослых, а в младенческом, детском
или подростковом возрасте.

* Эпилептические синдромы при некоторых дегенеративных заболеваниях нервной системы (например, прогрессирующие ми­оклонус-эпилепсии) обычно развиваются на фоне прогрессирую­щего неврологического дефицита и здесь не обсуждаются.

Диагностические исследования при первом эпилептическом припадке

Общий и биохимический анализ крови, анализ мочи, скрининг метаболических расстройств, идентификация токси­ческого агента, исследование ликвора, МРТ головного мозга, ЭЭГ с функциональными нагрузками (гипервентиляция, депри-вация ночного сна; использование электрополиграфии ночного сна), ЭКГ, вызванные потенциалы разных модальностей.

ПРИСТУПЫ ОБЕЗДВИЖЕННОСТИ ИЛИ «ЗАСТЫВАНИЯ»

Состояния перманентной или периодической обездвиженнос­ти, «застывания», акинезии, аспонтанности, ареактивности разно­го происхождения относятся к так называемым негативным не­врологическим симптомам. Их патогенез, этиология и клиничес­кая рубрификация ещё не систематизированы в полной мере. Они могут иметь подкорковое (экстрапирамидное), лобное (мотиваци-онное), стволовое (акинетическое), корковое (эпилептическое), нервномышечное (синаптическое) происхождение. Наконец, со­стояния обездвиженнности могут быть проявлением психотичес­ких расстройств или конверсионных нарушений. Все эти заболе­вания, как правило, проявляются и другими характерными клини­ческими симптомами и параклиническими отклонениями в ЭЭГ, МРТ, показателях электролитного обмена, метаболизма глюкозы, нейропсихологических тестах, а также (в первую очередь) в соот­ветствующих изменениях неврологического и психического ста­туса. Анализ клинических проявлений имеет приоритетное значе­ние в большинстве указанных случаев.

Основные клинические формы:

A. Фризинг-эпизоды

(freezing, моторный блок, застывание).

1. Болезнь Паркинсона.

2. Множественная системная атрофия.

3. Нормотензивная гидроцефалия.

4. Дисциркуляторная (хроническая ишемическая) энцефалопатия.

5. Первичная прогрессирующая фризинг-дисбазия.

B. Эпилепсия.

C. Катаплексия.

D. Каталепсия (в картине психических заболеваний)

E. Психогенная ареактивность.

F. Приступы обездвиженности при гипогликемии
(сахарный диабет).

G. Пароксизмальная миоплегия.

1. Наследственный периодический паралич.

2. Симптоматический периодический паралич (тирео­токсикоз; гипер-альдостеронизм; заболевания желудоч­но-кишечного тракта, приводящие к гипокалиемии;

гиперкортицизм; наследственная гиперплазия надпо­чечников; избыточная секреция антидиуретического гормона; заболевания почек. Ятрогенные формы минералокортикоиды, глюкокортикоиды, диуретики, антибиотики, гормоны щитовидной железы, салицила-ты, слабительные).

 

А. Фризинг-эпизоды

(freezing, моторные блоки, застывания).

1. Болезнь Паркинсона относится к самым типичным заболе­ваниям, в клинических проявлениях которого часто встречается фризинг-эпизоды. Эпизоды застывания часто развиваются во вре­мя «offo-периода, то есть периода «выключения» (но могут наблю­даться и в «оп»-периоде). Наиболее наглядно они проявляются в ходьбе. Пациенты начинают испытывать затруднения при попытке начать движение («симптом прилипших к полу ног»). Больному трудно сделать первый шаг; он как бы не может выбрать ногу, с ко­торой следует начать движение. Развивается характерное топтание на месте. При этом центр тяжести тела начинает перемещаться вперёд по направлению движения, а ноги продолжают часто топ­таться на месте, что может привести к падению больного ещё до начала движения. Другая ситуация, в которой часто обнаружива­ются фризинг-эпизоды, связаны с поворотами, туловища во время ходьбы. Повороты туловища во время ходьбы — типичный фактор риска падения больного. Узкое пространство, например дверь на пути больного, может спровоцировать застывание. Иногда фри-зинг наступает спонтанно без внешних провоцирующих момен­тов. Появление фризинг-эпизодов увеличивает риск падений боль­ного. Наличие моторных блоков обычно сопровождается ухудше­нием постуральных рефлексов, усугублением дисбазии. Утрачива­ются физиологические синергии, развивается неустойчивость при ходьбе и стоянии, больным трудно предотвратить падения. Фри-зинг могут поражать любые моторные функции, включая разнооб­разные движения в процессе самообслуживания (больной букваль­но застывает во время какого либо действия), а также ходьбу (вне­запные остановки), речь (появляется длительный инкубационный период между вопросом врача и ответом больного) и письмо. На­личие сопутствующих клинических проявлений паркинсонизма (гипокинезия, тремор, постуральные расстройства) дополняют типичную картину внешнего облика больного с паркинсонизмом.

Диагноз ставится клинически. Частота фризинг-эпизодов кор­релирует с длительностью заболевания и продолжительностью лечения дофасодержащими препаратами.

2. Множественная системная атрофия (МСА) также может проявляться, помимо прочих типичных синдромов (мозжечковая атаксия, прогрессирующая вегетативная недостаточность, синд­ром паркинсонизма) и фризинг-эпизодами, патогенез которых, по-видимому, также связан с прогрессирующим синдромом паркин­сонизма в рамках МСА.

3. Нормотензивная гидроцефалия, помимо деменции и не­держания мочи, проявляется также нарушенияи походки (триада Хакима-Адамса). Последние получили название апраксии ходь­бы. Выявляется несоразмерность шагов, дискоординация между движениями ног и туловища, дизритмичная, неустойчивая, неров­ная и несбалансированная ходьба. Больной ходит неуверенно, с заметной осторожностью и медленнее по сравнению со здоровым человеком. Возможно появление фризинг-эпизодов. Больной с нормотензивной гидроцефалией внешне может напоминать боль­ного с синдромом паркинсонизма, что нередко служит поводом для диагностической ошибки. Но полезно помнить, что встреча­ются редкие случаи развития истинного паркинсонизма при син­дроме нормотензивной гидроцефалии, при которых тем более мо­гут наблюдаться фризинг-эпизоды.

Этиология нормотензивной гидроцефалии: идиопатическая; последствия субарахноидального кровоизлияния, менингита, че­репно-мозговой травмы с субарахноидальным кровоизлиянием, операция на мозге с кровотечением.

Дифференциальный диагноз нормотензивной гидроцефалии проводят с болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, мультиинфарктной деменцией.

Для подтверждения диагноза нормотензивной гидроцефалии прибегают к КТ, реже — к вентрикулографии. Предложен тест с оценкой когнитивных функций и дисбазии до и после извлечения ликвора. Этот тест позволяет также отобрать больных для опера­ции шунтирования.

4. Дисциркуляторная энцефалопатия особенно в виде
мультиинфарктного состоя-ния проявляется разнобразными дви-
гательными нарушениями в виде двусторонних пирамидных (и
экстрапирамидных) знаков, рефлексов орального автоматизма и
других неврологических и психопатологических расстройств.
При лакунарном состоянии также может быть походка по типу
«marche a petits pas» (мелкими короткими нерегулярными шарка-
ющими шагами) на фоне псевдобульбарного паралича с наруше-
ниями глотания, речевыми расстройствами и паркинсоноподоб-
ной моторикой. Здесь также могут наблюдаться эпизоды застыва-
ния во время ходьбы. Указанные неврологические проявления
подкрепляются соответствующей картиной КТ или МРТ, отража-

ющей многоочаговое или диффузное поражение ткани головного мозга сосудистого происхождения.

5. Первичная прогрессирующая фризинг-дисбазия описа­на в качестве изолированного единственного симптома у пожи­лых людей (60—80 лет и старше). Степень нарушений по типу фризинг-походки вариирует от единичных моторных блоков при внешних препятствиях до тяжёлых нарушений с полной неспо­собностью начать ходьбу и требующих существенной посторон­ней поддержки. Неврологический статус обычно не обнаружива­ет отклонений от нормы, за исключением часто выявляемой по-стуральной неустойчивости той или иной степени выраженности. Отсутствуют симптомы гипокинезии, тремора и ригидности. Ана­лизы крови и ликвора не обнаруживают отклонений. КТ или МРТ нормальны или обнаруживают слабо выраженную корковую атро­фию. Терапия леводопой или агонистами дофамина не приносит облегчения пациентам. Нарушения походки прогрессируют без присоединения каких-либо других неврологическимх симптомов.

B. Эпилепсия.

Эпилепсия с припадками «застывания» типична для малых припадков (абсансов). Изолированные абсансы наблюдаются ис­ключительно у детей. Похожие приступы у взрослых всегда следу­ет дифференцировать с псевдоабсансами при височной эпилепсии. Простой типичный абсанс клинически выражается во внезапно на­ступающем очень кратковременном (несколько секунд) выключе­нии сознания. Ребёнок прерывает начатую речь, чтение стиха, пись­мо, движение, общение. Глаза «останавливаются», выражение лица застывшее. Общая моторика «замирает». При простых абсансах на ЭЭГ выявляется симметричные комплексы пик-волна с частотой 3 в сек. Все другие формы абсансов с другими клиническими «добав­ками» или иным ЭЭГ-сопровождением относятся к атипичным аб-сансам. Окончание припадка наступает моментально, не оставляя никакого недомогания или оглушения. Дети нередко продолжают начатое перед припадком действие (чтение, письмо, игру и т.д.).

C. Катаплексия.

Катаплексия при нарколепсии проявляется приступами вне­запной утратой мышечного тонуса, которая провоцируется эмо­циями (смех, радость, реже — удивление, страх, обида и т.п.), реже — интенсивной физической нагрузкой. Чаще наблюдаются парциальные приступы катаплексии, когда потеря тонуса и сла­бость наблюдаются только в некоторых мышцах: голова никнет вперёд, нижняя челюсть опускается, расстраивается речь, подги­баются колени, выпадают предметы из рук. При генерализован­

ных приступах наступает полная обездвиженность, больной не­редко падает. Наблюдается снижение мышечного тонуса и исчез­новение сухожильных рефлексов.

Подробнее см. выше рубрику «Эпизоды преходящих паре­зов» в разделе «Транзиторные расстройства».

D. Каталепсия.

Для каталепсии (в картине психических заболеваний с катато-ническим синдромом) характерен феномен «восковой гибкости», заданные необычные «застывающие позы», «странная моторика» на фоне грубых психических расстройств в картине шизофрении (DSM-IV). Кататония — синдром, редко имеющий неврологичес­кое происхождение: он описан при бессудорожных формах эпи­лептического статуса («иктальная кататония»), а также при неко­торых грубых органических поражениях головного мозга (опухоль мозга, диабетический кетоацидоз, печёночная энцефалопатия), что нуждается, однако, в дальнейшем уточнении. Гораздо чаще кататонический ступор развивается в картине шизофрении.

E. Психогенная ареактивность.

Психогенная ареактивность в виде приступов застывания может иногда наблюдаться в картине псевдоприпадков, имитирующих эпилептический приступ или обморок (псевдообморок) либо проте­кающих целиком в виде состояния обездвиженности и мутизма (конверсионная истерия) Здесь применимы те принципы клини­ческой диагностики, которые используются для диагностики психо­генных параличей, припадков и гиперкинезов (см. данный раздел выше).

F. Приступы обездвиженности при гипогликемии
(сахарный диабет)

Могут наблюдаться как вариант обратимой гипогликемической комы.

G. Пароксизмальная миоплегия

(см. подробнее «Пароксизмальная миоплегия» в главе 9 этого раздела книги).

* Депрессивный ступор в картине тяжёлой психотической де­прессии обычно не носит характер приступа, а протекает более или менее перманентно.

** Состояния напоминающие короткие «застывания» или «за­мирания» иногда можно наблюдать при синдроме гиперэкплексии (см. раздел «Стартл-синдром»).

СИНДРОМ БЕСПОКОЙНЫХ НОГ

Минимальными критериями диагностики синдрома бес­покойных ног (СБН), согласно последним данным междуна­родной группы экспертов являются:

□ Императивные желания двигать конечностями в связи с парестезиями (дизестезиями) в них.

□ Двигательное беспокойство; при этом больной осознаёт, что вынужден совершать движения, и использует раз­личные двигательные стратегии для облегчения или избавления от неприятных ощущений.

□ Усиление или появление симптомов в покое (когда боль­ной лежит или сидит) и частично или временно их уст­ранение при движениях.

□ Симптомы обязательно усиливаются к вечеру или ночью.

Для больных с синдромом беспокойных ног характерны на­рушения ночного сна (замедленное засыпание, множественные пробуждения, неудовлетворённость сном и др.). Большинство больных СБН отмечают также периодические движения ко­нечностями во сне, которые также являются одной из причин нарушений ночного сна.

Основные причины СБН:

I. Первичный (идиопатический):

спорадический и наследственный.

П. Вторичный:

1. Недостаточность железа, витамина В12, фолиевой кислоты (анемии).

2. Почечная недостаточность.

3. Сахарный диабет.

4. Гипотиреоз.

5. Хронические обструктивные заболевания лёгких.

6. Шегрена синдром.

7. Периферическая нейропатия (полинейропатия), радикулопатия и некоторые заболевания спинного мозга (миелопатия).

8. Рассеянный склероз.

9. Болезнь Паркинсона.

10. Синдром дефицита внимания и гиперактивности («минимальной мозговой дисфункции»).

11. Беременность.

12.Ятрогенный (трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотони-на, литий, антагонисты допамина, леводопа, состояние после резекции желудка, отмена седативных препа­ратов или наркотиков, антагонисты кальциевых каналов).

13.Другие заболевания: БАС, полиомиелит, Исаакса синдром, амилоидоз, злокачественное новообразова­ние, заболевания периферических сосудов (артерий или вен), ревматоидный артрит, гиперэкплексия.

 

Синдромальный дифференциальный диагноз:

Синдром беспокойных ног следует отличать от других, иногда похожих на него, синдромов: акатизии, синдрома периодических движений конечностями во время сна, ночных крампи, физио­логического миоклонуса во время сна. Сюда же можно отнести синдром болезненной ноги и движущихся пальцев, синдром болезненных фасцикуляции, миокимии, синдром каузалгии — дистонии, боли в ногах другого происхождения. Тревожно-депрессивный синдром с нарушениями сна может иногда прояв­ляться симптомами, напоминающими синдром беспокойных ног.

Описаны спорадические и семейные случаи СБН с аутосомно-доминантным типом наследования.. Частота последних, по дан­ным литературы, значительно вариирует (до 50—60 % и выше). Заболевание может начинаться в любом возрасте, но его частота нарастает с возрастом. Синдром беспокойных ног у детей часто ошибочно интерпретируется как синдром гиперактивности. В то же время СБН часто сочетается с синдромом дефицита внимания и гиперактивности.

В большинстве случаев симптомы двусторонние. Однако зна­чительный процент больных (более 40 %) сообщают о правосто­ронней или левосторонней локализации симптома. Правда сторо­на симптома может у отдельных больных меняться даже в течение одного дня. Примерно половина пациентов сообщает о парестези-ях и двигательном беспокойстве в руках. Наличие парестезии в руках не зависит от тяжести СБН, возраста и пола этих больных. Парестезии описываются больными как жжение, покалывание, зуд, боль; часто больные говорят, что это очень неприятное чувст-