Гипоксическая энцефалопатия 2 страница

Шегрена синдром, полимиозит, пурпура Генох -Шонляйна, узелковый периартериит, синдром Шурга — Штрауса, грануломатоз Вегенера, саркоидоз) а также изолированный ангиит центральной нервной системы могут приводить к инсульту в качестве осложнения основного заболевания. Диагностика облегчается наличием симптомов текущего системного заболевания, на фоне которого остро развиваются неврологическая церебральная симптоматика.

Инсульты на фоне инфекционных поражений нервной системы (нейроцистициркоз, нейроборрелиоз, бактериальный менингит, Herpes zoster, хламидийная пневмония, гепатит-С, ВИЧ-инфекция) также развиваются на фоне уже существующих клинических проявлений соматического или неврологического заболевания, диагностика которых имеет решающее значение для выявления природы инсульта.

Эмболия опухолевыми клетками относится к редким причинам инсульта (как и жировая эмболия а также воздушная) и в значительном проценте случаев остаётся нераспознанной.

Наследственные заболевания (гомоцистинурия, болезнь Фабри, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, эластическая псев-доксантома, синдром Рендю-Ослера-Вебера, нейрофиброматоз, синдром эпидермального невуса, синдром ЦАДАСИЛ, Williams синдром, синдром Снедцона, митохондриальная энцефалопатия с лактат-ацидозом и инсультами — так называемый MELAS-синд-ром), способные приводить к инсульту, подтверждаются клинико-генетическим анализом, характерными неврологическими, кожными и другими соматическими проявлениями.

Ятрогенные формы инсульта развиваются остро в ответ на введение некоторых лекарственных средств (высокие дозы женских половых гормонов, L-аспаргиназы, иммуноглобулина, интерферона и некоторых других), что и служит основанием для подозрения на ятрогенное происхождение инсульта.

Исследуя анамнез больных инсультом в молодом возрасте, важно обращать внимание на наличие факторов риска некоторых заболеваний или характерных соматических симптомов, имевших место в прошлом, либо выявляемых во время осмотра.

Нельзя недооценивать некоторые глазные и кожные симптомы. Вероятность атеросклероза, как возможной причины инсульта, повышается при наличии таких факторов риска как курение, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет, радиационная терапия; диссекцию сонной артерии можно подозревать при наличии травмы в анамнезе или мануальных манипуляциях в области шеи.

Кардиальную причину инсульта можно подозревать, если обнаруживается частое внутривенное введение наркотиков, или вы

является связь инсульта с физической нагрузкой, обнаруживается тромбоз глубоких вен, шум в сердце, операция на клапанах сердца, трансплантация костного мозга.

О гематологической причине инсульта могут говорить: серпо-видноклеточная анемия, тромбоз глубоких вен, ретикулярное ли-ведо, трансплантация костного мозга. Иногда ключом к разгадке природы инсульта служит информация об использовании оральных контрацептивов, злоупотреблении алкоголем, недавно перенесенном (в пределах одной недели) лихорадочном заболевании, беременности, ВИЧ-инфекции, инфаркте миокарда в прошлом, указания на инсульт в семейном анамнезе.

Наличие «корнеальной дуги» вокруг радужной оболочки говорит о гиперхолестеринемии; помутнение роговицы может отражать болезнь Фабри; выявление узелков Лиша (Lisch) позволяет заподозрить нейрофиброматоз; подвывих хрусталика — болезнь Марфана, гомоцистинурию; ретинальный периваскулит — серо-повидноклеточную анемию, сифилис, заболевание соединительной ткани, саркоидоз, воспалительное заболевание кишечника, болезнь Бехчета, болезнь Илеса (Eales). Окклюзия ретинальной артерии может сопровождать эмболию мозговых сосудов и множественные инфаркты; ретинальная ангиома — кавернозную мальформацию, Гиппель-Линдау болезнь; атрофия зрительного нерва — нейрофиброматоз; ретинальная гамартома — туберозный склероз.

Простой осмотр кожных покровов иногда подсказывает или прямо указывает на ту или иную соматическую либо неврологическую патологию. Узелки Ослера и следы геморрагии иногда сопутствуют эндокардиту; ксантома указывает на гиперлипидемию; пятна кофейного цвета и нейрофибромы — на нейрофиброматоз; ранимая кожа с лёгким образованием кровоподтёков и голубые склеры — на синдром Элерса-Данло (тип IV); телеангиоэктазии заставляют исключать болезнь Ослера-Вебера-Рандю (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия) и склеродермию; пурпурные кровоизлияния — коагулопатию, болезнь Генох-Шонляйна, криоглобулинопатию; афтозные изъязвления — болезнь Бехчета; ангиокератоз — болезнь Фабри; livedo reticularis — синдром Снеддона; лицевые ангиофибромы — туберозный склероз.

NB: тромбоз церебральных вен — редкое осложнение различных заболеваний. Тромбоз церебральных вен может быть асептическим и септическим (инфекции лобных параназальных и других пазух; отит; беременность; карцинома; дегидратация; состояние маразма; терапия андрогенами, цисплатином, аминока-проновой кислотой; внутривенная катететеризация; узелковый

периартериит; системная красная волчанка; грануломатоз Вегене-ра; болезнь Бехчета; болезнь Дегоса; саркаидоз; нефротический синдром; хронические заболевания лёгких; сахарный диабет; ЧМТ; некоторые гематологические заболевания; диссеминиро-ванное внутрисосудистое свёртывание; артериовенозная мальформация; Стерджа-Вебера болезнь; идиопатический тромбоз церебральных вен).

Диагностические исследования у лиц молодого возраста с инсультом

Клинический анализ крови (количество тромбоцитов, гемоглобин, число клеток красной и белой крови, СОЭ), анализ мочи, биохимический анализ крови (в том числе электролиты калий и натрий, глюкозу, креатинин, мочевину, билирубин, печёночные тесты, ACT и АЛТ, холестерин, триглицериды и т.д.), осмолярность плазмы, газовый состав крови, кислотно-щелочное равновесие, тест на беременность, ВИЧ-инфекцию, антитела к фосфолипидам, волчаночный антикоагулянт, криоглобули-ны; исследуется коагулограмма с определением фибриногена, фибринолитической активности, тромбинового времени, протромбина, гематокрита, времени свёртываемости крови, антитромбина III, а также аггрегационная способность эритроцитов, вязкость крови, токсикологическое исследование крови и мочи, реакция Вассермана, анализ крови на HBs-антиген, КТ или МРТ, ЭКГ (иногда мониторирование ЭКГ по Холтеру), ЭЭГ, радиоизотопное сканирование мозга и исследование кровотока, офтальмоскопия, различные методы допплерографии, люмбальная пункция, посев крови, по показаниям — каротид-ная или вертебральная ангиография, иммунологическое исследование крови, рентгенография грудной клетки. Показана консультация терапевта.

NB: При осуществлении дифференциального диагноза важно помнить, что под маской инсульта могут протекать и некоторые другие заболевания с инсультоподобным течением: рассеянный склероз, парциальные («гемипаретические») эпилептические припадки, опухоль мозга, абсцесс мозга, субдуральная гематома, ушиб головного мозга, мигрень с аурой, дисметаболические расстройства при сахарном диабете.

Синдром хронической прогрессирующей гемиплегии здесь не рассматривается.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ТЕРАПИИ КОРТИКОСТЕРОИДАМИ

Кортикостероиды обладают мощным противовоспалительным и иммуносупрессорным действием и находят применение в лечении миастении, рассеянного склероза, височного артериита и многих других заболеваний. Побочные эффекты коритикостероидов можно сгруппировать в четыре группы: чаще всего встречается стероидная миопатия, реже — токсическая энцефалопатия, повышение внутричерепного давления (pseudotumor) и ещё реже другие осложнения.

Ниже, в таблице, мы представили частые и редкие осложнения со стороны нервной системы, не указывая возможные осложнения лечения кортикостероидами со стороны висцеральных органов.

Типичные	Редкие
Миопатия Нарушения зрения Тремор Нарушения поведения Инсомния Снижение вкуса и обоняния Церебральная атрофия (по данным МРТ) Pseudotumor cerebri	Психозы Галлюцинации Икота Деменция Эпилептические припадки Зависимость Эпидуральный липоматоз Нейропатия

Хроническая кортикостероидная миопатия развивается при длительном введении кортикостероидов и проявляется слабостью и атрофией проксимально расположенных мышц с типичными миопатическими вспомогательными приёмами при вставании и поднимании конечностей. ЭМГ обычно нормальная, либо обнаруживает слабо выраженные миопатические изменения. Уровень КФК обычно не изменён. Отчётливой корреляции между кумулятивной дозой стериодов и тяжестью миопатии нет. Отмена препарата ведёт к постепенному улучшению состояния и полному восстановлению.

Острая стероидная миопатия (острая квадриплегическая

Неврологические осложнения терапии кортикостероидами + 631

миопатия) может развиваться (чаще у больных с бронхиальной астмой или системными заболеваниями), получающих высокие дозы кортикостероидов, и характеризуется выраженной мышечной слабостью, часто распространяющейся и на дыхательные мышцы. Сухожильные рефлексы обычно нормальные (если нет сопутствующей полинейропатии на фоне системного заболевания). ЭМГ даёт характерную картину миопатии; уровень КФК также повышен. Тяжёлая степень распада мышечной ткани может сопровождаться миоглобинурией и почечной недостаточностью. При отмене препараты возможны длительные остаточные (до года) явления миопатии.

Токсическая энцефалопатия проявляется единичными или несколькими симптомами и синдромами. Она может развиваться даже при коротком применении стероидов и проявляется цефал-гическим синдромом, флюктуирующими расстройствами поведения от быстро развивающейся эйфорией до тревоги, инсом-нии, депрессии и даже психоза. Выявляется деперсонализация, зрительные и слуховые галлюцинации, нарушения мышления и грубые расстройства поведения («стероидный психоз»). Описаны случаи делирия после отмены кортикостероидов. К типичным неврологическим проявлениям относят тремор, снижение зрения, нарушения вкуса и обоняния, церебральную атрофию по данным МРТ.

К редким осложнения лечения кортикостероидами относят икоту, деменцию, эпилептические припадки и компрессию спинного мозга вследствие эпидурального липоматоза.

Психические заболевания и депрессия в анамнезе относятся к факторам риска токсической энцефалопатии. Отмена стероидов в большинстве случаев приводит к полному восстановлению функций, но описаны и персистирующие когнитивные расстройства.

Отмена кортикостероидов может сопровождаться головными болями, сонливостью, тошнотой, рвотой, анорексией, миалгией и артралгией («псевдоревматизм»), а также лихорадкой, болями в животе, постуральной гипотензией, псевдотумором.

У младенцев чаще по сравнению со взрослыми развивается повышение внутричерепного давления, связанное с лечением стероидами, гидроцефалия и отёк на глазном дне. Этот синдром (pseudotumor cerebri) может появляться на фоне длительного лечения (недели и месяцы) кортикостероидами или после их отмены.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ХИМИОТЕРАПИИ

Нервная система весьма устойчива к воздействию большинства цитостатиков. В то же время токсическое поражение периферической, центральной и вегетативной нервной системы может быть как изолированным, так и сочетанным. Со стороны периферической нервной системы может наблюдаться дистальная полинейропатия, мононейропатия и (редко) радикулопатия, краниальная нейропатия, симптомы периферической вегетативной недостаточности (ортостатическая гипотензия, запоры, импотенция) и анги-отрофалгические синдромы (феномен Рейно). По механизму поражения это могут быть аксонопатии, миелинопатии, (а также нейронопатии).

Со стороны центральной нервной системы наблюдаются такие осложнения как миелопатия и острая, подострая или прогрессирующая энцефалопатия (нарушения сознания от сонливости до комы; судорожные эпилептические припадки; двигательные нарушения в виде пирамидных, экстрапирамидных и мозжечковых симптомов; когнитивные расстройства; часто наблюдается цефал-гический синдром, головокружения).

Часто встречаются психовегетативные нарушения: синдром вегетативной дистонии, панические атаки, эмоционально-аффективные расстройства и астенические состояния (их причина более сложная, так как включает как психогенные факторы, так и токсические).

Редко развивается менингеальный синдром, связанный обычно с менингизмом.

По срокам возникновения нейротоксичность условно можно подразделить на токсичность, возникающую во время химиотерапии, и отсроченную. В последнем случае это преимущественно полинейропатия, феномен Рейно, ТИА, синдром вегетативной дистонии, когнитивные нарушения.

В генезисе перечисленных состояний имеет значение как ятро-генный фактор, так и влияние злокачественного новообразования, что требует порой тщательного дифференциального диагноза.

А. Перечень основных ятрогенных (неврологических) синдромов и препаратов их вызывающих:

I. Острая энцефалопатия: метотрексат, аспарагиназа, цис-платин, флуороурацил, глюкокортикоиды, гексаметилме-

Неврологические осложнения химиотерапии + 633

ламин, интерфероны, интерлейкин-2, метотрексат, прокарбазин, тамоксифен, винкристин, паклитаксел.

II. Цефалгический синдром: глюкокортикоиды, тамоксифен.

III. Васкулопатии и инсульты: аспарагиназа, цисплатин, метотрексат.

IV. Эпилептические припадки аспарагиназа, бусульфан, цисплатин, дакарбазин, этопозид, метотрексат, винкристин.

V. Снижение остроты зрения: цисплатин, тамоксифен, метотрексат, левамизол.

VI. Деменция: интерферон-альфа, метотрексат.

VII. Миелопатии: метотрексат, тиофосфамид, цитарабин, винкристин.

VIII. Краниальные нейропатии: цисплатин (ототоксич-ность), винкристин.

IX. Нейропатии: цисплатин, гексаметилмеламин, прокар-базин, тенипозид, таксол, сурамин, цитарабин.

X. Острый мозжечковый синдром: флуороурацил, гексаметилмеламин, прокарбазин, винкристин, цитарабин.

Указанным формам нейротоксичности нередко сопутствуют артралгии, миалгий и крампи.

В. Перечень основных препаратов и синдромов, которые они вызывают:

Препараты, для которых типично проявление нейротоксичности: цисплатин, метотрексат, сурамин, таксол, винкристин.

Препараты, которые иногда проявляют нейротоксичность: карбоплатин, флуороурацил, прокарбазин, аспарагиназа.

Препараты, редко проявляющие нейротоксические свойства: противопухолевые антибиотики, этопозид, тиотепа.

Цисплатин часто обнаруживает нейротоксическое действия (при высоких дозах почти в 100 %), особенно легко поражая периферическую нервную систему и вызывая нейросенсорную тугоухость. Он вызывает подострую сенсорную полинейропатию по типу аксонопатии (необходимо проводить дифференциальный диагноз с паранеопластической полинейропатией). Редкими осложнениями цисплатина являются ретинопатия и нейропатия зрительного нерва.

От 20 до 40 % больных, получающих цисплатин, обнаруживают симптом Лермитта. Хотя он отражает транзиторную демиели-низацию в задних столбах спинного мозга, клинически значимая

миелопатия описывается очень редко.

Достаточно редко цисплатин (при внутриартериальном введении) вызывает острую энцефалопатию, проявляющуюся эпилептическими припадками и другими очаговымим неврологическими симптомами (корковая слепота, ретробульбарный неврит, нарушения речи, гемипарез и др.). Описано токсическое действие цисплатина на сосуды, приводящее к ТИА или инсульту (осроченное осложнение). Другим редким осложнением этого препарата является миастенический синдром.

Метотрексат чаще всего вызывает асептический менингит (в 10—50 % случаев — по данным разных авторов). В ликворе — плеоцитоз и повышение содержание белка. Симптомы обычно проходят спонтанно и не требуют специального лечения.

Поперечная миелопатия с параплегией, сфинктерными и чувствительными нарушениями по проводниковому типу — другое характерное осложнение метотрексата. Степень восстановления вариабельна. Редко метотрексат вызывает острую (сонливость, спутанность, припадки) или подострую (инсультоподобное течение) энцефалопатию, нейрогенный отёк лёгких и внезапную смерть. Высокие дозы препараты способны вызывать хроническую лейкоэнцефалопатию.

Сурамин применяется главным образом для лечения рака простаты и примерно у 10 % больных вызывает полинейропатию, которая подвергается обратному развитию после отмены препарата.

Таксол также может приводить к токсической полинейропатий, а также вызывает артралгии и миалгии. Редкие осложнения: нейропатия с преимущественным поражением проксимальных мышц, периоральные парестезии, вегетативная нейропатия, эпилептические припадки и другие проявления преходящей токсической энцефалопатии.

Винкристин может вызвать аксональную полинейропатию (клинически напоминающую диабетическую). Нередко развивается вегетативная нейропатия с симптомами периферической вегетативной недостаточности. Среди других осложнений встречается поражение краниальных нервов, а именно третьей пары (офтальмоплегия с птозом), ларингеального нерва, лицевого и слухового нервов. Винкристин может приводить также к ретинопатии и ночной слепоте. Возможно развитие миелопатии.

Редко винкристин вызывает синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона, приводя к гипонатриемии, спутанности и эпилептическим припадкам. Более серьёзным проявлением этого синдрома может быть энцефалопатия с эпилептическими припадками, транзиторной корковой слепотой, атаксией и паркинсонизмом.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ

Неврологические осложнения заболеваний надпочечников развиваются как при поражении коры надпочечников, так и их мозгового вещества. Патология мозгового вещества (вырабатывает катехоламины: дофамин, адреналин, норадреналин) проявляется его гиперфункцией (феохромацитома); заболевания же коры надпочечников (глюкокортикоиды, альдостерон) могут проявляться как её гиперфункцией, так и функциональной недостаточностью, что может приводить к разнообразным неврологическим синдромам.

A. МОЗГОВОЕ ВЕЩЕСТВО

I. Гиперфункция (феохромацитома)

B. КОРА НАДПОЧЕЧНИКОВ

I. Гиперфункция (чаще всего кортикостерома)

1. Синдром Иценко-Кушинга

2. Стероидная миопатия

3. Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна)

II. Гипофункция

1. Болезнь Аддисона

2. Адренолейкодистрофия

Церебральная форма адренолейкодистрофии детей, подростков или взрослых Адреномиелонейропатия

А. МОЗГОВОЕ ВЕЩЕСТВО НАДПОЧЕЧНИКОВ

I. Гиперфункция мозгового вещества наблюдается

при феохромацитоме.

1. Феохромацитома — редкая опухоль, поражающая главным образом взрослых, хотя иногда наблюдается и у детей. Клинические проявления обусловлены выбросами адреналина и норадрена-лина в кровь. Феохромацитарный криз проявляется подъёмом артериального давления (иногда с внутримозговыми геморрагиями и соответствующими изменениями на глазном дне), чувством страха, тревогой, сердцебиениями, сильной головной болью, гипергидрозом, эпигастральной болью, бледностью. Криз может осложниться нарушением сознания, коматозным состоянием и закончиться

летальным исходом (редко). Возможны эпилептические припадки.

Дифференциальный диагноз феохромацитомы проводят с эс-сенциальной или почечной гипертиензией, паническими атаками, тиреотоксикозом, карциноидом, эпилепсией, гипервентиляционным синдромом.

В. КОРА НАДПОЧЕЧНИКОВ

I. Гиперфункция

Гиперфункция коры надпочечников (основная причина — кортикостерома) может проявиться несколькими синдромами.

1. Синдром Иценко-Кушинга. Напомним его типичные про-
явления: артериальная гипертензия, характерное ожирение, пиг-
ментированные стрии, аменорея, снижение libido, гирсутизм, ос-
теопороз, сахарный диабет, эмоциональные нарушения, утомляе-
мость и общая слабость, периферические нейропатии, редко —
эпилептические припадки.

2. «Стероидная миопатия» («стероидная амиотрофия»)
наблюдается обычно в картине других проявлений кортикостеро-
мы (см. раздел «Миопатический синдром»). Эти больные жалу-
ются на резкую общую слабость и атрофии проксимальных отде-
лов конечностей. Мышцы приобретают тестоватую консистен-
цию, наблюдается снижение сухожильных и периостальных ре-
флексов, вплоть до угасания.

Диагноз кортикостеромы устанавливается на основании характерной внешности больных в случае синдрома Иценко-Кушинга, артериальной гипертензии, стероидного диабета, высокого уровня экскреции 17-ОКС с мочой, повышенной концентрации кортизола и снижения АКТГ в плазме крови, а также выявления опухоли при визуализации надпочечников.

3. Первичный гиперальдостеронизм — синдром Конна. Са-
мая частая его причина — альдостерома; другая причина — ги-
перплазия коры надпочечников вторичного характера.Подъём
уровня альдостерона встречается также при нефротическом синд-
роме, при болезнях печени и сердца.

Основные симптомы гипералъдостеронизма: артериальная гипертензия, способная приводить в гипертоническим кризам и гипертонической энцефалопатии; симптомы гипокалиемии (мышечная слабость, иногда напоминающая миастению; приступы миоплегии; парестезии, снижение толерантности к углеводам, по-лиурия и полидипсия; спазмы, напоминающие тетанию); цефаль-гический синдром.

Дифференциальный диагноз с вторичным гиперальдостеро-низмом (при злокачественной и почечной гипертензии).

П. Гипофункция

Гипофункция коры надпочечников может быть обусловлена несколькими причинами: идиопатическая первичная болезнь Ад-дисона; вторичная гипофункция при туберкулёзном поражении, амилоидозе или гистоплазмозе, грибковом поражении; длительное применение стероидов; она может также встречаться в картине адренолейкодистрофии.

1. Болезнь Аддисона (идиопатическая атрофия коры надпо-
чечников, реже — туберкулёз, амилоидоз, опухоли) включает со-
матические проявления (пигментация кожи, анорексия, тошнота,
рвота, снижение веса, артериальная гипотензия) и неврологичес-
кие проявления («Адиссонова энцефалопатия»): астения, тремор,
лицевые гримасы, хореиформные гиперкинезы, психозы, наруше-
ния сознания, отёк сосков зрительного нерва (обычно при отёке
головного мозга).

Адренокортикальная гипофункция характеризуется прогрессирующей дегидратацией, анемией, гиперкалиемией, азотемией, гипонатриемией и гипохлоремией.

Возможны аддисоновы кризы. Редко — гиперкалиемический мышечный паралич.

2. Адренолейкодистрофии («бронзовый склерозирующий эн-
цефаломиелит»; суданофильная лейкодистрофия с бронзовой ко-
жей и атрофией надпочечников) представляет собой комбинацию
лейкодистрофии и болезни Аддисона, которая первоначально бы-
ла описана под названием болезни Шильдера.

Для детской формы\болезни, которая называется также церебральной, характерен Х-сцепленный тип наследования. Заболевают мальчики в возрасте между 4 и 8 годами, иногда позже (редко — взрослые). Первыми могут появиться либо симптомы надпо-чечниковой недостаточности, либо неврологические проявления диффузной демиелинизации в ЦНС с прогрессирующей деменци-ей, ухудшением зрения, слуха, тетрапарезом, псевдобульбарным синдромом с дисфагией и дизартрией, редкими эпилептическими припадками, атаксией, децеребрацией и ареактивностью (вегетативное состояние) незадолго перед смертью. Дети умирают в возрасте между 5 и 19 годами.

На МРТ характерна картина симметричной перивентрикуляр-ной демиелинизации в теменно-затылочной (иногда — в лобной) области.

Дифференциальный диагноз проводят с энцефалитом, опухолью мозга, нейродегенеративными заболеваниями.

Взрослая («спинонейропатическая») форма адренолейкодистрофии проявляется в возрасте между 20 и 30 годами и называется адреномиелонейропатией. У этих больных надпочечниковая не

достаточность представлена с раннего детства (может быть субклинической), но лишь на третьей декаде развивается прогрессирующий спастический парапарез и относительно слабо выраженная полинейропатия (иногда в сочетании с гипогонадизмом у мужчин).

Дифференциальный диагноз взрослой формы проводят с хронически прогрессирующей формой рассеянного склероза, семейной спастической параплегией, шейной миелопатией и опухолью спинного мозга.

20 % больных с адренолейкодистрофией свободны от всяких неврологических проявлений; половина из них имеют надпочеч-никовую недостаточность (фенотип «Аддисона»). Эта форма отличается от других форм болезни Аддисона только высоким уровнем «жирных кислот с очень длинной цепью».

Описано несколько вариантов (подтипов) адренолейкодистро-фии. Лабораторные данные (низкий уровень натрия и хлорида, а также и повышение уровня калия в сыворотке) отражает атрофию коры надпочечников. Достоверный диагноз может быть установлен выявлением высокого уровня «жирных кислот с очень длинной цепью» в плазме, эритроцитах, лейкоцитах и культуре фиб-робластов (речь идёт прежде всего о гексакозановой кислоте С26:0). Заболевание относится в настоящее время к пероксисо-мальным.

Заместительная терапия (транплантация костного мозга) способна продлить жизнь этих больных и иногда приводит к частичной ремиссии неврологических симптомов.

Известны ситуации, когда Аддисонова болезнь сочетается с неврологическими очаговыми симптомами, что необходимо помнить при осуществлении дифференциального диагноза с адренолейкодистрофией:

1) повреждения мозга во время гипогликемических состояний при аддисоновых кризах,

2) центральный понтинный миелинолиз, который иногда развивается при быстром восстановлении натрия в сыворотке во время аддисонового криза.

Необходимо также исключать так называемую неонатальную лейкодистрофию, описанную в 1978 году, которая манифестирует уже в неонатальном периоде гипотонией, эпилептическими припадками и задержкой психомоторного созревания.

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ИНСУЛИНОМЫ (ГИПОГЛИКЕМИИ)

Инсулинома может быть доброкачественной (аденома) и злокачественной (аденокарцинома). И та, и другая вызывает повышенную секрецию инсулина, что приводит к гипогликемическим состояниям.

Энергия, необходимая для поддержания функциональной активности мозга, образуется почти исключительно путём утилизации глюкозы; поэтому гипогликемия приводит к серьёзным нарушениям обмена в мозге.

Чаще гипогликемия развивается в предутренние часы или утром натощак и после длительных перерывов в приёме пищи. Мышечная работа также способствует появлению приступов гипогликемии.

Гипогликемия может иметь и иное происхождение. Это всегда синдром, требующий этиологического уточнения (голодовая гипо-гликеми, так называемая реактивная гипогликемия, ятрогенная при сахарном диабете, этаноловая, антитела к эндогенному инсулину, болезни печени, нарушения всасывания, идиопатическая гипогликемия и др.), консультации эндокринолога и терапевта.

Основные проявления:

1. Симптомы адренергической гиперактивности: гипергидроз, тремор, сердцебиения, тревога, головные боли, общая слабость.

2. Парестезии в конечностях, языке и губах.

3. «Странное» поведение, спутанность (эпизоды психотического поведения), делирий, кома.

4. Перманентное снижение интеллектуальных функций, корсаковский амнестический синдром (при гипогликеми-ческой энцефалопатии).

5. Единичные или множественные эпилептические припадки (генерализованные, парциальные моторные, парциальные комплексные).

6. Гемипарез, парапарез, монопарез.

7. Двигательное беспокойство, мышечные спазмы, децереб-рационная ригидность, миоклонические подёргивания.

8. Мозжечковая атаксия.

9. Синдром БАС.

10. Дизартрия.

11. Разнообразные зрительные нарушения.

12. Пароксизмальные дискинезии.

Прежде всего для гипогликемических состояний характерны симптомы адренергической гиперактивности в виде гипергидроза, тремора, сердцебиений, тревоги, страха, чувства внутреннего напряжения, неспособности концентрировать внимание. Кроме того наблюдаются головные боли, общая слабость, усталость, чувство голода, головокружение. Может развиться обморок. При этом артериальное давление низкое, пульс едва прощупывается. Обычно такое состояние длится 30—40 секунд, а затем сознание у больного восстанавливается. Все указанные симптомы ликвидируются приёмом пищи. У больных мигренью гипогликемические состояния провоцируют приступы мигрени.

Большинство гипогликемических состояний имеет рецидивирующее течение.

К редким, но достаточно характерным симптомам относятся диплопия и чувство онемения губ и кончика языка, парестезии в конечностях.

Приступы гипогликемии могут сопровождаться выраженными нарушениями поведения, которое иногда напоминает алкогольное опьянение с агрессивностью, негативизмом, дезориентацией, дизартрией. Повторные приступы гипогликемии, особенно при большой давности заболевания, могут привести к изменениям личности и больные до установления диагноза нередко лечатся у психиатра. Характерно «странное» поведение, эпизоды спутанности и другие варианты психотических расстройств. При утяжелении состояния возможно развития делирия, или состояния спутанности, утраты сознания и комы с поверхностным дыханием (иногда его почти не видно), выраженной мышечной атонией (конечности падают «как плети»), гипотермией, гипорефлексией, миозом, отсутствием реакции зрачков на свет. Риск развития ги-погликемической комы прямо пропорционален глубине и длительности гипогликемического состояния. В трудных для диагностики случаях вполне оправдано струйное внутривенное введение 40—60 мл 40 % глюкозы.