Хронические неспецифические заболевания легких у детей

 

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ) – группа хронических болезней бронхолегочной системы, различных по причинам и механизмам развития, но имеющих ряд общих клинических, функциональных и морфологических проявлений: кашель, одышку, нарушение бронхиальной проходимости, фиброз, сочетающийся с деструктивными и воспалительными изменениями в бронхах, сосудах, паренхиме лёгких.

Среди ХНЗЛ выделяют:

· Инфекционно-воспалительные болезни легких

· Врожденные пороки развития бронхолегочной системы

· Наследственные болезни легких

· Поражения легких при других наследственных заболеваниях

· Аллергические болезни легких

· В детском возрасте наиболее часто инфекционно-воспалительные болезни легких:

· Хронический бронхит (ХБ), бронхоэктатическая болезнь (БЭБ(и хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Кодирование по МКБ-10. Бронхит, не уточненный как острый или хронический J40. Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит J41. Хронический бронхит неутонченный J42. Эмфизема J43. Синдром Мак-Леода J43.0. Панлобулярная эмфизема J43.1. Центрилобулярная эмфизема J43.2. Другая эмфизема J43.8. Эмфизема неутонченная J43.9. Другая хроническая обструктивная легочная болезнь J44. Хроническая обструктивная легочная болезнь с острой респираторной инфекцией нижних дыхательных путей J44.0. Хроническая обструктивная легочная болезнь с обострением неутонченная J44.1. Другая уточненная хроническая обструктивная легочная болезнь J44.8. Хроническая обструктивная легочная болезнь неутонченная J44.9. Бронхоэктатическая болезнь [бронхоэктаз] J47. Муковисцидоз E84.9. Бронхолегочная дисплазия плода или новорожденного P27.1. Аномалия бронхов врожденная Q32.4.

 

Хронический бронхит

 

Наиболее остро в педиатрии стоит вопрос хронического бронхита (J41). Место и значение хронического бронхита у детей является предметом многолетних дискуссий. На протяжении длительного времени хронический бронхит у детей считался лишь стадией хронической пневмонии или только симптомом других бронхолёгочных болезней.

На симпозиуме педиатров-пульмонологов, проведённом в Москве в 1995 г., хронический бронхит, как самостоятельная нозологическая форма, был включён в реестр хронических заболеваний лёгких у детей. Это подтверждено и в настоящей классификации болезней бронхолёгочной системы, разработанной сотрудниками ведущих научно-исследовательских и высших учебных заведений страны под эгидой Российского респираторного общества (Рабочая классификация основных клинических форм бронхолёгочных заболеваний у детей, 2009). Хронический бронхит определён как хроническое распространённое воспалительное поражение бронхов, сопровождающееся продуктивным кашлем, разнокалиберными влажными хрипами в лёгких, наличием 2-3 обострений заболевания в году на протяжении не менее двух лет подряд.

Установлено, что, начавшись в детстве, заболевание продолжается при достижении больными зрелого возраста.

Сложность проблемы хронического бронхита нашла в определённой степени свое отражение в Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (Х пересмотр ВОЗ, 1995 г.) (Международная статистическая классификация), где значатся разные наименования (варианты) хронического бронхита, которые клинически трудно различимы, что вызывает определённые сложности в повседневной практике:

· хронический бронхит простой (J41.0), слизисто-гнойный (J41.1), смешанный простой и слизисто-гнойный (J41.8)

· хронический бронхит неуточнённый (J42),

· хронический бронхит обструктивный и астматический (J44).

Патогенез хронического бронхитау детей сложен. Определяющее значение в формировании заболевания придаётся инфекционным факторам. При воздействии вирусов на незрелые тканевые структуры развитие хронического воспаления в бронхах возможно уже в раннем детском возрасте. Острые респираторные вирусные инфекции способствуют присоединению бактериального воспаления. Ведущими возбудителями воспалительного процесса в настоящее время считаются Haemophilus influenzae, Strеptococcus pneumoniae и Moraxella catarrhalis. Выявлено, что H. influenzae, S. pneumoniae способны повреждать цилиарный эпителий, ухудшать функцию ресничек. Размножение микроорганизмов способствует дальнейшему прогрессированию воспаления как за счёт самостоятельного повреждения структуры бронха, так и вследствие активации энзимов воспалительных клеток. Следствием этого является нарушение мукоцилиарного очищения. Это приводит к развитию панбронхита и перибронхита, способствует формированию деформирующего бронхита.

Хронический бронхит у детей имеет достаточно чёткую клиническую симптоматику. Заболевание протекает с ежегодными обострениями воспалительного процесса (2-3 раза в год). Основными клиническими проявлениями является кашель со слизисто-гнойной или гнойной мокротой, стойкие физикальные изменения в лёгких, которые у большинства больных сохраняются не только при обострении процесса, но и в период ремиссии.

На рентгенограммах грудной клетки отмечаются диффузные изменения лёгочного рисунка, его усиление, сетчатая деформация, преимущественно в прикорневых и нижних отделах, тяжистость корней и отсутствие их структурности.

Хроническому бронхиту у детей свойственны стабильные эндобронхиальные изменения, преимущественно катарального или катарально-гнойного характера. При бронхографии выявляется деформация стенки бронхов в виде различной степени втяжений и выбуханий, неровность контуров бронхиальных ветвей, их оголенность, обеднение мелкими бронхиальными разветвлениями, обрывки контрастного вещества (деформирующий бронхит).

Таким образом, хронический бронхит у детей имеет достаточно чёткую клиническую и рентгено-бронхологическую симптоматику. Вместе с тем, обязательным условием диагноза хронического бронхита является исключение у больного других форм хронической патологии лёгких, протекающих с синдромом бронхита (бронхоэктатическая болезнь, врождённые пороки развития лёгких, первичные иммунодефицитные состояния, муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия и др.).

По данным зарубежных авторов, среди детей, страдающих хроническим бронхитом, деформирующий бронхит выявлялся у 51 % обследуемых, в остальных случаях бронхит являлся симптомом других заболеваний бронхолёгочной системы. Таким образом, диагноз хронического бронхита, как самостоятельного заболевания, предусматривает его дифференциацию от других форм хронической патологии лёгких.

Наиболее тяжёлая форма хронического бронхита – хронический облитерирующий бронхиолит (J43). Облитерирующий бронхиолит может в чрезвычайно короткие сроки привести к формированию у ребенка эмфиземы с прогрессирующей лёгочно-сердечной недостаточностью. Облитерирующий бронхиолит – полиэтиологическое хроническое заболевание мелких дыхательных путей, являющееся следствием острого бронхиолита. Морфологическую основу заболевания составляет концентрическое сужение или полная облитерация просвета бронхиол и артериол при отсутствии изменений в альвеолярных ходах и альвеолах, приводящее к развитию эмфиземы и нарушению лёгочного кровотока. Клиническая картина проявляется одышкой, малопродуктивным кашлем, физикальными изменениями в виде крепитации и мелкопузырчатых хрипов, стойкой необратимой обструкцией дыхательных путей. Рентгенологически выявляются мозаичность лёгочного рисунка за счёт множественных областей повышенной прозрачности и сниженной васкуляризации, признаки «воздушной ловушки». При сцинтиграфии определяются признаки нарушения лёгочного кровотока. Синдром одностороннего сверхпрозрачного лёгкого (синдром Маклеода) представляет собой частный случай данного заболевания.

Своевременная диагностика различных форм хронического бронхита необходима для выбора адекватной терапии и системы наблюдения больных.

Основной принцип лечения детей с хроническими бронхитам и, при всём их многообразии, сводится к подавлению инфекционного начала, улучшению мукоцилиарного очищения бронхов. Ведущая роль принадлежит антибиотикотерапии. Адекватная антибиотикотерапия позволяет не только купировать симптомы острого воспаления, но и привести к эрадикации возбудителя, уменьшению частоты рецидивов, увеличению интервала между обострениями, что в конечном итоге улучшает качество жизни пациентов.

Выбор стартового препарата осуществляют эмпирически с учётом вероятной этиологии и чувствительности предполагаемого возбудителя к антимикробным препаратам (табл. 13). При этом всегда предпочтительна монотерапия пероральным лекарственным препаратом. В настоящее время в качестве антибактериальных препаратов первого выбора наиболее широко в амбулаторной практике при лечении бронхитов используют три группы антибиотиков, так называемые препараты "золотого стандарта": пенициллины (амоксициллин, ингибиторозащищенные пенициллины), цефалоспорины II-III поколения) и макролиды.

Таблица 13