Морфологічна класифікація мієломи.

1) Множинна (множинно-вузлова, дифузна, дифузно-вузлова) форма.

2) Солітарна (кісткова, позакісткова) форма.

 

Найчастіше зустрічається дифузно-вузлова форма, коли наявні окремі пухлинні вузли й обсіменіння пухлинними клітинами кісткового мозку. При множинно-вузловій формі є велика кількість вузлів, але немає інфільтрації кісткового мозку. Дифузна форма характеризується інфільтрацією кісткового мозку, печінки, селезінки, лімфовузлів. Солітарні (поодинокі) мієломи можуть розвиватися в кістах або поза кістковою системою, може спостерігатися генералізація патологічного процесу.

 

МХ - клініка

У клінічній картині МХ можна виділити ряд синдромів:

1. Кістковийю

2. Білкової патології.

3. Нирковий.

4. Гематологічний.

Кістковий синдром обумовлений проліферацією мієломних клітин у кістках, найчастіше в плоских - кістках черепа, грудині, а також ребрах, хребті. Хворі скаржаться на болі в кістках, при пальпації виявляються кісткові пухлини, часто виникають переломи. Рентгенологічно в більшості хворих з дифузно-вузловою і множинно-вузловою мієломою виявляються остеопороз і деструктивні зміни. Особливо характерні остеолітичні круглі вогнища в кістках черепа. У крові спостерігається гіперкальціємія.

Інфільтрація мієломними клітинами кісткового мозку призводить до пригнічення нормального кровотворення, розвитку анемії, тромбоцитопенії, лейкопенії з відповідними клінічними проявами. У частини хворих підвищується вміст плазматичних клітин у периферичній крові. У кістковому мозку визначається інфільтрація мієломними клітинами.

Внаслідок вироблення мієломними клітинами парапротеїну розвивається синдром білкової патології. У хворих спостерігається гіперпротеїнемія, гіперглобулінемія, пришвидшення ШОЕ, при електрофоретичному дослідженні білків сироватки крові виявляється парапротеїн. Клінічно даний синдром проявляється сухістю шкіри, порушенням периферичного кровотоку в кінцівках. Одним із проявів парапротеїнемії є його відкладення в тканинах і розвиток параамілоїдозу. Уражаються органи, багаті колагеном. Розвиваються збільшений язик, шкірні інфільтрати. З'являються болі в суглобах.

Нирковий синдром проявляється протеїнурією, появою в сечі парапротеїну (білка Бенс-Джонса), великою кількісті циліндрів - гіалінових і зернистих. Закономірно розвивається хронічна ниркова недостатність.

МХ - діагностичні критерії

Діагноз МХ виставляється на підставі ряду діагностичних критеріїв:

1. Остеолітичні вогнища (череп).

2. Виявлення парапротеїну у сироватці крові і сечі.

3. Наявність мієломних клітин у кістковому мозку.

МХ - принципи лікування

Лікування залежить від форми мієломної хвороби. При множинній мієломі призначається один із цитостатичних препаратів - сарколізин, циклофосфан, натулан, алкеран - у поєднанні з преднізолоном. Проводяться повторні сеанси плазмаферезу з метою елімінації парапротеїнів. При ознаках здавлення пухлинними вузлами органів застосовується рентгенотерапія.

Хворим солітарною мієломою призначається рентгенотерапія, при генералізації процесу проводиться лікування цитостатичними засобами і глюкокортикоїдами.

 

Матеріали, необхідні для самопідготовки:

1. Лекції професора.

2. Факультетська терапія. Серкова В.К. - Вінниця, "Нова книга", 2005.

3. Внутрішні хвороби. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Москва, "Медицина", 2005.

4. Еталони практичних навиків з терапії. Швець Н.І. - Київ, 2005.

5. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів. За редакцією Мостового Ю.М. - Вінниця, 2004.

6. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов.-М.: Мед.лит., 2000.-560 с.

7. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов.-М.: Мед.лит., 2000.-560 с.