Міжнародна робоча класифікація хронічної лімфолейкемії за стадіями

Стадія	Опис	Середній строк виживання хворих, роки
А	Лімфоцитоз із клінічно обумовленим ураженням не менше трьох груп лімфовузлів; анемія і тромбоцитопенія не визначаються	Понад 10
В	Ураження більше трьох груп лімфовузлів
С	Анемія або тромбоцитопенія незалежно від кількості груп уражених лімфовузлів

 

 

ХЛЛ - клінічні варіанти

Виділяють наступні клінічні варіанти ХЛЛ:

1. Доброякісна форма, повільне прогресування.

2. Прогресуюча форма, швидке прогресування.

3. Пухлинна форма - значне збільшення лімфовузлів, симптоми здавлення.

4. Спленомегалічна форма.

5. Кістковомозкова форма - лімфовузли мало змінені, панцитопенія.

6. Т-клітинна форма, шкірні зміни.

7. Волосатоклітинна лейкемія - у крові лімфоцити з ворсинчастими виступами цитоплазми, спленомегалія, панцитопенія (волосатоклітинна лейкемія у деяких посібниках виділяється як окрема нозологічна одиниця).

ХЛЛ - клініка

Захворювання розвивається найчастіше у людей похилого віку. Початок поступовий, повільний, іноді діагноз ставиться випадково після дослідження крові. У розгорнуту стадію можна виділити ряд синдромів. Основний з них лімфопроліферативний. Спочатку лімфовузли збільшуються в 3-4 ділянках, найчастіше шийні, аксілярні, пахові, вузли м'якої або тістуватої консистенції, не спаяні між собою і шкірою, рухливі, безболісні. Далі можуть збільшуватися лімфовузли в інших регіонах. Збільшення медіастинальних вузлів може обумовити компресійний синдром - задишку, кашель, набряки на шиї. Збільшені мезентеріальні лімфовузли можуть призводити до розвитку портальної гіпертензії. Часто розвивається спленомегалія. Характерною рисою клінічного перебігу ХЛЛ є розвиток вторинних інфекційних ускладнень внаслідок зниження імунологічної толерантності - рецидивуючі пневмонії, інфекції сечових шляхів, абсцеси. Типовим також є розвиток важкої аутоімунної гемолітичної анемії.

При дослідженні крові виявляється гіперлейкоцитоз, абсолютний та відносний лімфоцитоз, лімфоцити складають 80-90% усіх форменних елементів. У мієлограмі виявляється збільшення відсотка зрілих лімфоцитів аж до тотальної метаплазії кісткового мозку лімфоцитами. Характерно також зниження вмісту гама-глобулінів.

ХЛЛ - принципи лікування

При ХЛЛ проводиться первинно-стримуюча терапія, спрямована на гальмування розвитку клону пухлинних клітин. Коли вперше ставиться діагноз ХЛЛ, проводиться спостереження за хворим. Якщо кількість лейкоцитів не виходить за межі 30*10⁹/л і зберігається нормальним абсолютний вміст гранулоцитів, лікування не призначається. При збільшенні кількості лейкоцитів призначається хлорбутин (лейкеран), при резистентності до нього циклофосфан. Кістковомозкова форма ХЛЛ лікується за протоколом ВFM-90 (вінкристин, метотрексат, 6-меркаптопурин, преднізолон).

Велике значення має симптоматична терапія у хворих на ХЛЛ. У зв'язку з часто виникаючими інфекційними ускладненнями призначаються антибіотики. При аутоімунній гемолітичній анемії застосовується преднізолон у великих дозах. Хворим з ознаками здавлення збільшеними лімфовузлами призначається рентгенотерапія на збільшені лімфвузли, селезінку.

 

Матеріали, необхідні для самопідготовки:

1. Лекції професора.

2. Факультетська терапія. Серкова В.К. - Вінниця, "Нова книга", 2005.

3. Внутрішні хвороби. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. - Москва, "Медицина", 2005.

4. Еталони практичних навиків з терапії. Швець Н.І. - Київ, 2005.

5. Сучасні класифікації та стандарти лікування розповсюджених захворювань внутрішніх органів. За редакцією Мостового Ю.М. - Вінниця, 2004.

6. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов.–М.: Мед.лит., 2000.–560 с.

7. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов.–М.: Мед.лит., 2000.–560 с.