Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ёпидемиологи€сы. —ирек дамитын эндокринд≥ патологи€: 100 мың халыққа таралу жи≥л≥г≥ 1Ц10 жағдай




—ирек дамитын эндокринд≥ патологи€: 100 мың халыққа таралу жи≥л≥г≥ 1Ц10 жағдай.

 

 линикалық көр≥н≥с≥

1. Қалқанша безд≥ң медулл€рлы обыры (ҚЅћќ) Ц кальцитонин өнд≥рет≥н, қалқанша безд≥ң парафолликул€рлы жасушаларының ≥с≥г≥ (кальцитонин өнд≥рет≥н, қалқанша безд≥ң парафолликул€рлы жасушаларының ≥с≥г≥ (3.11 бөл≥м). ҚЅћќ клиникалық көр≥н≥с≥ өте аз немесе мулдем болмайды, кейде (1/3 жағдайда) кеш сатыларында диаре€ және/немесе карциноидты синдроммен көр≥нед≥ (9.7 бөл≥мд≥ қараңыз), себеб≥ ҚЅћќ вазобелсенд≥ пептидтер (простогландин, серотонин,гистамин) өнд≥ре алады. Өте сирек ҚЅћќ  ушинг синдромына әкелет≥н ј “√ өнд≥ред≥ (4.4 бөл≥мд≥ қараңыз). ∆и≥ ҚЅћќ диагнозы түй≥нд≥ жемсауды зерттеу кез≥нде кездейсоқ анықталады (3.8 бөл≥мд≥ қараңыз).

 

2.‘еохромоцитома (4.8 бөл≥мд≥ қараңыз) жи≥ ҚЅћќ манифестаци€сынан кей≥н, науқастардың жартысында анықталады.  өп жағдайда ≥с≥к ек≥ жақты (70%). —порадикалық феохромоцитомаға қарағанда, эктраадреналды және қатерл≥ түрлер≥н≥ң жи≥л≥г≥ төмендеу.

 

3.Ѕ≥р≥нш≥л≥к гиперпаратиреоз (8.3 бөл≥мд≥ қараңыз).

 

4. ЁЌ-2¬ синдромы кез≥нде т≥рек-қимыл аппаратының патологи€сы дамиды (марфаноидты сырт келбет, омыртқа мен кеуде қуысының қисаюы, жылқы табаны, ұршық буынының шығып кету≥, арахнодактили€), шырышты қабық невриномасы (ауыз қуысы, ұрт, т≥лде, т≥пт≥ барлық ј≤∆-да ақшыл-қызғылт түст≥ түй≥ндер, ауыру сез≥м≥нс≥з, диаметр≥ 1Ц3 мм), прогнатизм белг≥лер≥мен бет≥н≥ң ұзаруы, ер≥нн≥ң қалыңдауы.

 

ƒиагностикасы

1. ∆еке құрамдас бөл≥ктер≥н≥ң диагностикасы жоғарыда көрсет≥лген бөл≥мдерде сипатталған (3.11, 4.8, 8.3 бөл≥мдерд≥ қараңыз).

2. ќтбасылық скрининг:

Ј ѕентагастринмен сынақ (немесе кальций глюконатымен сынақ) (3.11 бөл≥мд≥ қараңыз), кальций және метанефриндер (4.8 бөл≥мд≥ қараңыз) деңгей≥ 6-50 жас аралығындағы б≥р≥нш≥ және ек≥нш≥ тармақтағы туыстарда жыл сайын анықтау жүрг≥з≥лед≥;

Ј ҚЅћќ ерте диагностикалау мақсатында генетикалық скрининг жүрг≥з≥лед≥: RET-протоонкоген≥н≥ң мутаци€сы байқалған немесе жоқ науқастарды үш топқа бөлуге болады:

Ч шетк≥ қандағы лейкоциттерде RET-протоонкоген≥н≥ң мутаци€сы ҚЅћќ-н≥ң  ЁЌ-2 шеңбер≥нде дамып, отбасылық сипат тән екенд≥г≥н көрсетед≥;

Ч шетк≥ лейкоциттерде RET-протоонкоген≥н≥ң болмауы және ≥с≥кт≥ң өз≥н≥ң анықталуы соматикалық мутаци€ны, €ғни ҚЅћќ-ның спорадикалық түр≥н көрсетед≥;

Ч ≥с≥кте және лекоциттерде мутаци€ның дамымауы ешқандай қорытынды жасауға мүмк≥нд≥к бермейд≥.

1-топқа жататын науқас туыстарында потенциалды қау≥пт≥ң орнауына тәуелд≥, профилактикалық мақсатта қалқанша без экстирпаци€ жөн≥нде сұрақ қойылады. 2-топқа жататын науқастарда феохромоцитома және гиперпаратиреоз белг≥лер≥ болмаса, туыстарын зерттеу қажетс≥з. 3-топқа жататын науқастарды м≥ндетт≥ түрде зерттеу керек.

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 740 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

¬ моем словаре нет слова Ђневозможної. © Ќаполеон Ѕонапарт
==> читать все изречени€...

1834 - | 1809 -


© 2015-2024 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.011 с.