Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ётиологи€сы.  —-ның этиологи€лық ж≥ктемес≥ төмендег≥ 4.4 кестеде көрсет≥лген




 —-ның этиологи€лық ж≥ктемес≥ төмендег≥ 4.4 кестеде көрсет≥лген.  — этиологи€сына сәйкес ј “√-тәуелд≥ және ј “√-тәуелс≥з болып ж≥ктелед≥: б≥р≥нш≥ жағдайда кортикостероидтар гиперпродукци€сы ј “√ (өте сирек жағдайда  –√) мөлшер≥н≥ң көп болуымен байланысты, ек≥нш≥ жағдайда-байланысты емес.

 

4.3 кесте.  ушинг синдромы

 

Ётиологи€сы √ипофиз кортикотропиномасы ( ушинг ауруы), бүйрек үст≥ без≥ кортикостеромасы (қатерл≥, қатерс≥з), эктопирленген ј “√-синдром (өкпе, көк≥рекаралық ≥с≥ктер, паранеопластикалық ј “√ өнд≥рет≥н ≥с≥ктер), сырттан глюкокортикостероидтарды тағайындау
ѕатогенез≥  ортизолдың артық болуынан дамитын катаболикалық, контринсул€рлы және минералокортикоидты әсерлер
Ёпидемиологи€сы  ј жаңа жағдайлар жи≥л≥г≥ жылына Ч 2 жағдай 1 млн. Әрб≥р  ј-ның 5 жағдайына 1 кортикостерома жағдайы сай келед≥.  ј әйел адамдарда 8Ц15 есе жи≥, 20Ц40 жас аралығында кездесед≥
Ѕасты клиникалық көр≥н≥с≥  ушингоидты сем≥зд≥к, миопати€, тер≥ атрофи€сы, жолақтар (стри€лар), остеопороз (сынықтар), кардиомиопати€лар (жүрек жетк≥л≥кс≥зд≥г≥, аритми€лар), артериальды гипертензи€, стероидты қант диабет≥, аменоре€, гирсутизм, гипокалиеми€, гипернатриеми€, эктопирленген ј “√-синдромы кез≥ндег≥ тер≥ гиперпигментаци€сы
ƒиагностикасы Үлкен және к≥ш≥ дексаметазонды сынақтар, гипофиз ћ–“-с≥, бүйрек үст≥ без≥  “ (ћ–“)
—алыстырмалы диагностикасы ∆асөсп≥р≥м кезеңн≥ң сем≥зд≥г≥, алкогольд≥ Ђпсевдокушингї, тән симптомдардың ұштасуы (сем≥зд≥к, гипертензи€, остеопороз)
≈м≥ —тероидогенез ингибиторлары, транссфеноидальды аденомэктоми€, гипофиз аймағына протонотерапи€, б≥р жақты немесе ек≥ жақты адреналэктоми€
Ѕолжамы ”ақтылы ем жүрг≥з≥лмеген кезде алғашқы 5 жылда өл≥м көрсетк≥ш≥ 30Ц50%. Ѕолжамы қатерс≥з кортикостеромада қолайлы, эктопирленген ј “√-синдромында қолайсыз

 

4.4 кесте.  ушинг синдромының этиологи€лық ж≥ктемес≥

 

 ушинг синдромы Ётиологи€сы ∆алпы құрылымдағы үлес≥
ј “√-тәуелд≥ √ипофиз кортикотропиномасы (кортикострофтар гиперплази€сы)-  ушинг ауруы ( ј) 70%
ј “√-н≥ң эктопи€лық өн≥м≥ 10%
 –√-н≥ң эктопи€лық өн≥м≥ <1%
ј “√-тәуелс≥з Ѕүйрек үст≥ без≥н≥ң кортикостеромасы 10%
Ѕүйрек үст≥ без≥н≥ң карциномасы 8%
Ѕүйрек үст≥ без≥н≥ң нодул€рлы гиперплази€сы 1%
Ёкзогенд≥ √люкокортикоидты дәр≥лерд≥ қабылдау ?

 

√ипофизарлы ј “√-тәуелд≥  ушинг синдромы дәстүрл≥  ушинг ауруы ( ј) термин≥мен белг≥л≥. —оңғысының патогенетикалық нег≥з≥ кортикотропиноманың түз≥лу≥ немесе гипофиз кортикотрофтарының гиперплази€сы болып табылатын нейроэндокринд≥ ауру және ол кортизолдың ингибирлеуш≥ әсер≥не гипоталамус-гипофиз жүйес≥н≥ң сез≥мталдық шег≥н≥ң жоғарылауымен ұштасады, нәтижес≥нде ј “√ секреци€сының тәул≥кт≥к динамикасы бұзылып, бүйрек үст≥ без≥ қыртысының ек≥ жақты гиперплази€сы дамиды. —онымен, кортизолдың шамадан тыс артық өнд≥р≥лу≥не қарамастан, қалыпты жағдайдағыдай ј “√ өнд≥р≥лу≥н тежей алмайды. ќсылайша, кортизол секреци€сының тер≥с кер≥ байланыс механизм≥ бұзылады.  ј-ның морфологи€лық субстраты- моноклональды ≥с≥к гипофиз аденомасы (90% жағдайда микроаденома) болып табылады.  ј кез≥нде эктопирленген ј “√-синдромынан айырмашылығы, гипофиз аденомасымен ј “√ өнд≥р≥лу≥ толық автономды болмайды.

 ортизолөнд≥руш≥ бүйрек үст≥ без≥ ≥с≥ктер≥н≥ң ықпалынан дамитын  —-ның этиологи€сы әл≥ күнге дей≥н белг≥с≥з (кортикостерома, қатерл≥ кортикостерома). Ѕұл жағдайда, кортизолдың артық өнд≥р≥лу≥ ј “√-тәуелс≥з және абсолютт≥ түрде автономды болады. Ёктопирленген ј “√-синдромы немесе эктопи€лық ј “√-өнд≥р≥лу≥ (гипофиздан тыс) кейб≥р ≥с≥ктерд≥ң (майда жасушалы өкпе обыры, тимома, ұйқыбез≥н≥ң ≥с≥ктер≥) ј “√-ды (сирек жағдайда  –√) артық өнд≥ру≥мен сипатталады. Ѕұл ≥с≥ктерд≥ң нел≥ктен ј “√-ны паранеопластикалық өнд≥ру қаб≥лет≥не ие болатыны белг≥с≥з.

 

ѕатогенез≥

 — кез≥нде мүшелер мен ағзаларда дамитын түрл≥ өзгер≥стерд≥ң патогенез≥ нег≥з≥нде алдымен кортизолдың артық өнд≥р≥лу≥ жатыр.  ортизол физиологи€лық емес концентраци€да ақуыздық құрылымдарға, т≥ндер матрицаларына (сүйек, бұлшықет, миокард, тер≥, ≥шк≥ ағзалар) катаболикалық әсер көрсетед≥, нәтижес≥нде оларда б≥рт≥ндеп айқын дистрофи€лық және атрофи€лық өзгер≥стер дами бастайды.  өм≥рсу алмасуының бұзылысы гипергликеми€ның дамуына әкелет≥н (стероидты гормон) бұлшықеттер мен бауырда гликолизд≥ң және глюконеогенезд≥ң тұрақты ынталануымен түс≥нд≥р≥лед≥. ћай алмасуға кортизолдың шектен тыс көп болуы кешенд≥ әсер етед≥: денен≥ң б≥р бөл≥г≥нде май т≥ндер≥ артық жиналса, ек≥нш≥ бөл≥г≥нде май т≥ндер≥н≥ң атрофи€сы анықталады, бұл √ -ға май т≥ндер≥н≥ң жеке дара сез≥мталдығымен түс≥нд≥р≥лед≥.  —-ы патогенез≥н≥ң басты құрамдас бөл≥г≥, артық мөлшердег≥ кортизолдың бүйрекке әсер≥мен сипатталатын электролитт≥ бұзылыстар (гипокалиеми€, гипернатриеми€) болып табылады. Ёлектролитт≥ ауытқулар нәтижес≥нде артери€лық гипертензи€, миопати€ның ауырлауы, жүрек жетк≥л≥кс≥зд≥г≥ мен аритми€ларға әкелет≥н кардиомиопати€лар көр≥н≥с беред≥. √ -дың иммуносупрессивт≥ әсер≥ жұқпалармен сырқаттануға жол ашады.

 





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-01-29; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 864 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

≈сли вы думаете, что на что-то способны, вы правы; если думаете, что у вас ничего не получитс€ - вы тоже правы. © √енри ‘орд
==> читать все изречени€...

1394 - | 1421 -


© 2015-2024 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.009 с.