Злокачественная мезотелиома - новообразование мезотелиальных клеток, которое наиболее часто встречается на плевре, но также может возникать на брюшине, перикарде и во влагалищной оболочке яичка.
Эпидемиология
В Соединенных Штатах ежегодно мезотелиомой заболевает 2000 человек. В Соединенных Штатах, Великобритании и Южной Африке 80% пациентов сообщают о воздействии асбеста. Латентный период между воздействием асбеста и развитием злокачественной мезотелиомы составляет 12 – 60 лет.
Патология
Макроскопически, мезотелиома плевры окутывает и сжимает легкое, распространяясь на щели, что придает опухоли вид «плевральной корки» (рис. 12-93A). Инвазия в легкое ограничено подлежащей паренхимой, метастазы в лимфоузлы встречаются редко. Микроскопически, классическая мезотелиома имеет бифазный вид с эпителиальными и саркоматозными структурами (см. рис.12-93B). Железы и трубочки, симулирующие аденокарциному, перемешиваются с пластами веретеновидных клеток, которые напоминают фибросаркому. В некоторых случаях, наблюдается только один компонент. Если это присутствует только эпителиальный компонент, опухоль трудно отличить от аденокарциномы. Еще реже встречается только саркоматозный компонент. На мысль о мезотелиоме могут навести: отсутствие слизи, наличие гиалуроновой кислоты (положительное окрашивание альциановым синим) и обнаружение при электронной микроскопии длинных тонких микроворсинок.
Установить диагноз помогает иммуногистохимическое исследование (см. Главу 5). Аденокарциномы часто, но не всегда, экспрессируют карциноэмбриональный антиген, Leu-M1, B72.3, и BER-EP4. Мезотелиома негативна к этим маркерам. И мезотелиома, и аденокарцинома экспрессируют цитокератины. Калретинин, недавно разработанный маркер, обычно окрашивает мезотелиому, тогда как аденокарцинома, как правило, негативна. Другими маркерами, которые, как правило, выявляются в мезотелиоме, но не в легочных аденокарциномах, являются Wilms tumor-1 (WT-1), тромбомодулин и подопланин.
Рис. 12-93. Злокачественная мезотелиома плевры. A. Легкое окружено плотной плевральной коркой, которая распространяется на междолевые щели, но не вовлекает подлежащую легочную паренхиму. B. Микроскопически мезотелиома имеет бифазную структуру, представленную эпителиальным и саркоматозным компонентами.
Клиническая картина
Средний возраст больных мезотелиомой составляет 60 лет. Первыми симптомами являются плевральный выпот, боль в груди и неспецифические симптомы, такие как потеря в весе и недомогание. Плевральная мезотелиома имеет тенденцию распространяться локально в пределах грудной полости. Метастазы могут встретиться в легочной паренхиме и в медиастинальных лимфоузлах, а также в печени, костях, брюшине и надпочечниках. Любое лечение малоэффективно и прогноз плохой: немного пациентов проживает больше 18 месяцев после установления диагноза.
* СДЯВ – сильно действующие и ядовитые вещества
* В русскоязычной литературе принято различать ателектаз и коллапс легкого. Ателектаз развивается из-за нарушения проходимости по бронху. В зависимости от причины нарушения бронхиальной проходимости выделяют обтурационный ателектаз (закупорка бронха) и компрессионный ателектаз (сдавление бронха извне). Коллапс легкого – спадение паренхимы при сдавлении легкого снаружи без нарушения бронхиальной проходимости.
* Муковисцидоз (кистозно-фиброзная болезнь поджелудочной железы, cystic fibrosis) – распространенная наследственная болезнь (особенно на Кавказе), которая обычно выявляется в раннем детстве, поражает экзокринные железы (особенно заметна диспепсия из-за дефицита панкреатических ферментов), вызывает затруднение дыхания (из-за накопления слизи в дыхательных путях), и чрезмерной потерей солей с потом.
** Dynein - АТФаза, регулирующая движение клеточных органелл и структур, ответственных за биение ресничек и жгутиков, а также движение хромосом к полюсам веретена.
* Опсонин - любой белок (комплемент или антитело), связывающийся с чужеродными частицами, что способствует фагоцитозу.
* В англоязычной литературе именуется комплексом Гона.
* В русскоязычной литературе именуемые очагами Гона.
* Нокардиоз - актиномикоз, вызванный актиномицетами рода Nocardia, характеризуется распространенными гранулемами.
* Гербицид, используется против сорняков, при попадании внутрь чрезвычайно ядовит для печени, почек.
* Парафиновая проводка – первый этап приготовления гистологических препаратов, он заключается в обезвоживании и обезжиривании кусочков с последующей пропиткой их парафином.
*Облитерация бронхиол – обструкция бронхиол вследствие воспаления или фиброза. Обычно является осложнением различных заболеваний легких или ингаляций токсичных веществ.
* Болезнь Hand-Schüller-Christian – заболевание раннего детского возраста, характеризующееся воспалительным гистиоцитозом в сочетании с нарушением обмена холестерина, проявляющееся кистозными костными дефектами в черепе, экзофтальмом и несахарным диабетом.
** Болезнь Letterer-Siwe – остро протекающее детское заболевание, характеризующееся лихорадкой, кровоизлияниями и другими признаками поражения ретикулоэндотелиальной системы, а также и серьезными изменениями костей (особенно черепа).
* Туберозный склероз – наследственное заболевание кожи и нервной системы, котороя проявляется эпилепсией, задержкой умственного развития, угревидными высыпаниями на лице и множественными доброкачественными опухолями мозга, почек, сетчатки и сердца.
* Синдром Eaton-Lambert - аутоиммунное заболевание, вызванное недостаточным выбросом ацетилхолина в синапсах, что напоминает миастению и характеризуется мышечной слабостью в конечностях, но без глазодвигательных и бульбарных расстройств. Синдром Eaton-Lambert часто возникает при карциноме легкого. Синоним - синдром Lambert-Eaton.
** Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия – прогрессирующее фатальное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, которое возникает при иммунодефицитных состояниях и вызывается паповавирусом (род Polyomavirus), который встречается повсеместно. Заболевание характеризуется гемианопсией, гемиплегией, расстройствами психики, и в конечном счете комой.
* Синдром Eaton-Lambert - аутоиммунное заболевание, вызванное недостаточным выбросом ацетилхолина в синапсах, что напоминает миастению и характеризуется мышечной слабостью в конечностях, но без глазодвигательных и бульбарных расстройств. Синдром Eaton-Lambert часто возникает при карциноме легкого. Синоним - синдром Lambert-Eaton.
