Карциноидные опухоли легкого включают два подтипа нейроэндокринных новообразований и, как предполагают, развиваются из нейроэндокринных клеток бронхиального эпителия. Эти новообразования составляют 2% всех первичных карцином легкого, не имеют половой склонности и не связаны с курением сигарет. Несмотря на то, что в опухолевых клетках выявляются нейропептиды, большинство карциноидов протекает без эндокринологической симптоматики. Некоторые опухоли вызывают эндокринологическую симптоматику, такую как АКТГ-эктопированный синдром Кушинга (продукция АКТГ опухолевыми клетками). Карциноидный синдром (см. Главу 13) встречается в 1% случаев, обычно при наличии метастазов в печени.
Патология
Одна треть карциноидов расположена в области корня легкого (центральные опухоли), одна треть расположена субплеврально (периферические опухоли), и одна треть находится в средней части легкого. Центральные карциноиды склонные образовывать большой эндобронхиальный компонент, имеющий вид мясистого гладкого полипа, выступающего в просвет бронха (рис.12-85A). Размер опухоли колеблется от 0,5 до 10 см в диаметре, составляя в среднем 3 см.
Рис. 12-84. Крупноклеточный рак легкого. Опухоль представлена пластами крупных низкодифференцированных клеток с обильной цитоплазмой и заметными ядрышками.
Карциноидные опухоли построены из мономорфных клеток с эозинофильной мелкозернистой цитоплазмой и ядрами с мелкозернистым хроматином (см. рис.12-85B). Опухолевые клетки формируют трабекулы, палисады и розетки.
Атипичные карциноидные опухоли характеризуются: (1) бóльшим числом митозов (2 – 10 митозов в 2 mm2); (2) некрозами опухоли (рис. 12-86); (3) областями повышенной клеточности и разрушения архитектуры; и (4) ядерным полиморфизмом (гиперхромные ядра и высокое ядерно-цитоплазматическое соотношение).
Клиническая картина
Карциноидные опухоли растут достаточно медленно. У половины пациентов карциноид выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. Остальные больные предъявляли жалобы, типичные для заболевания легких, включая кровохарканье и одышку. Карциноид немного чаще встречается у женщин. Карциноидные опухоли могут встретиться в любом возрасте. Средний возраст составляет 55 лет. У детей бронхиальные карциноиды составляют основную массу опухолей легких. Атипичные карциноидные опухоли текут агрессивнее, чем типичные. Метастазы в региональные лимфоузлы выявляются в 20% пациентов с типичными карциноидами и в 50% с атипичными карциноидами. У пациентов с типичными карциноидами прогноз лучше. После оперативного лечения 5-летняя выживаемость при типичном карциноиде составляет 90%, а при атипичном карциноиде - 60%.
Рис. 12-85. Карциноидная опухоль легкого. A. Центральная карциноидная опухоль (стрелка) хорошо очерчена и выступает в просвет главного бронха. Обтурация бронха привела к развитию пневмонии в легочной паренхиме, вентилируемой данным бронхом (справа). B. Микроскопическая картина представлена тяжами опухолевых клеток в сосудистой строме.
Рис. 12-86. Атипичная карциноидная опухоль легкого. Опухоль имеет клеточное строение, поле некроза в центре и неорганизованную архитектуру.
