Редкие опухоли легких

ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ПСЕВДООПУХОЛЬ (воспалительная миофибробластная опухоль): это редкое заболевание, представленное различным числом воспалительных клеток, пенистых макрофагов и фибробластов. Клеточный инфильтрат обычно ограничен легочной паренхимой, хотя плевра тоже может быть вовлечена. В 5% случаев псевдоопухоль вторгается в соседние органы, такие как пищевод, средостение, грудная стенка, диафрагма, перикард.

Воспалительная миофибробластная псевдоопухоль рассматривается как воспалительный (неопухолевый) процесс. Однако, генетические исследования показывают, что некоторые случаи могут представлять собой представить истинные новообразования. У одной трети пациентов можно выявить в анамнезе указания на перенесенную легочную инфекцию.

Патология

Это одиночные, хорошо очерченные опухоли. Средний размер составляет 4 см. Фактически могут присутствовать любые воспалительные клетки, включая лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские клетки, тучные клетки и эозинофилы. Воспалительная псевдоопухоль вызывает нарушение гистоархитектуры легкого. Микроскопически выявляются два главных типа строения - фиброгистиоцитарный (рис. 12-87) и гранулематозный с обилием плазматических клеток (в зависимости от преобладающего компонента). В некоторых случаях выявляется ксантоматозная структура за счет скопления пенистых макрофагов.

Клиническая картина

Большинство пациентов моложе 40 лет, хотя воспалительная псевдоопухоль может встретиться в любом возрасте и является одной из самых распространенных опухолей у детей. В половине случаев заболевание протекает бессимптомно. Большинство воспалительных псевдоопухолей излечивается хирургически. Рецидив наступает в 5% случаев.

Рис. 12-87. Воспалительная псевдоопухоль. На микрофотографии видны пересекающиеся веретеновидные клетки с рассеянными лимфоцитами и макрофагами.

ЛЕГОЧНАЯ ЭПИТЕЛИОИДНАЯ ГЕМАНГИОЭНДОТЕЛИОМА: Это редкие сосудистые саркомы от низкой до умеренной степени дифференцировки. Большинство пациентов - молодые лица, из них 80% составляют женщины. Заболевание имеет тенденцию течь индолентно, а в половине случаев - бессимптомно.

Патология

У большинства пациентов первоначально выявляется картина диссеминированного заболевания легких. Гистологически опухоль состоит из узелков овальной формы. Узелки представлены центральной склерозированной гипоцелюллярной зоной и периферической клеточной зоной. Опухоль растет внутри альвеолярных пространств (рис. 12-88). Опухолевые клетки имеют крупную цитоплазму, часто с внутрицитоплазматическим сосудистым просветом, который может содержать эритроциты. Межклеточная строма состоит из богатого эозинофильного матрикса. Опухолевые клетки экспрессируют сосудистые маркеры, такие как VIII фактор. Эпителиоидные гемангиоэндотелиомы с аналогичной гистологической структурой могут обнаруживаться в легких, печени, костях и мягких тканях. Легочная эпителиоидная гемангиоэндотелиома имеет вариабельное клиническое течение со средней продолжительностью жизни 5 лет.

Рис. 12-88. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома. Опухоль растет в пределах альвеолярных пространств.

КАРЦИНОСАРКОМА: Это опухоль легкого смешанного строения, имеющая и признаки рака, и признаки саркомы. В большинстве случаев эпителиальный компонент представлен плоскоклеточным раком. Саркоматозный компонент обычно представлен веретеновидными клетками, но также может иметь строение остесаркомы, хондросаркомы и рабдомиосаркомы. Метастазы могут содержать оба гистологических компонента. Лечение карциносаркомы хирургическое. Прогноз плохой, средняя продолжительность жизни составляет 9 – 12 месяцев.

ЛЕГОЧНАЯ БЛАСТОМА: Эта злокачественная опухоль напоминает эмбриональное легкое. Она содержит железистый компонент, представленный трубочками, построенными из низкодифференцированных цилиндрических клеток без секреции слизи. Строма опухоли состоит из веретеновидных клеток, напоминающих эмбриональную мезодерму. У легочной бластомы и карциносаркомы имеется много общих гистологических признаков. Несмотря на эмбриональный вид легочная бластома чаще всего встречается у взрослых (средний возраст 35-43 года), большинство пациентов – курильщики сигарет. Для бифазных опухолей прогноз плохой и аналогичен раку легкого.

МУКОЭПИДЕРМОИДНЫЙ РАК И АДЕНОКИСТОЗНЫЙ РАК: Эти опухоли аналогичны новообразованиям слюнных желез. Они возникают из слизистых желез и обычно локализуются в просвете трахеи или проксимальных бронхов, вызывая симптомы обтурации. Аденокистозный рак трудно удалить полностью, кроме того, он часто метастазирует.

ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ САРКОМА: Это редкая соединительнотканная опухоль (рис. 12-89). Она может быть представлена любой саркомой: фибросаркомой, лейомиосаркомой, остесаркомой, рабдомиосаркомой, ангиосаркомой и неклассифицируемой саркомой. Эта опухоль редко распознается при жизни. Клинически может наблюдаться легочная гипертензия. Опухоль часто растет внутри просветов крупных артерий и может распространяться до периферических артерий, что сопровождается развитием инфарктов легочной паренхимы.

Рис. 12-89. Саркома легочной артерии. Полиповидная масса злокачественных веретеновидных клеток распространяется внутри артерии.