Проявлениями гистиоцитоза Лангерганса служат эозинофильная гранулёма, болезнь Hand-Schüller-Christian* и болезнь Letterer-Siwe** (см. Главу 20). Гистиоцитоз Лангерганса может проявляться в виде интерстициальной болезни легких. У взрослых чаще всего встречается изолированная форма заболевания (легочная эозинофильная гранулёма), которая в 10 – 15% случаев сочетается с внелегочными проявлениями, такими как поражение костей и несахарный диабет. Фактически все пациенты – курильщики сигарет. У детей поражение легких проявляться в виде болезни Letterer-Siwe или болезни Hand-Schüller-Christian.
Патология
Гистологическими проявлениями гистиоцитоза Лангерганса в легких служат рассеянные нодулярные инфильтраты звёздчатой формы, лучи которых проникают в окружающую строму (рис.12-68A). Описанные инфильтраты обычно расположены перибронхиально или субплеврально. Клеточный состав представлен смесью клеток Лангерганса, лимфоцитов, эозинофилами и макрофагов в разных пропорциях. Клетки Лангерганса имеют округлую или овальную форму, эозинофильную цитоплазму умеренного объема и гофрированные ядра с мелкими неприметными ядрышками (см. рис.12-68B). По мере прогрессирования заболевания могут формироваться полости и фиброз, в конечном итоге развивается сотовое легкое. В легочной паренхиме по периферии узлов можно встретить альвеолы, заполненные макрофагами (проявление респираторного бронхиолита у курильщиков сигарет).
Рис. 12-68. Гистиоцитоз Лангерганса. A. Узел интерстициального инфильтрата имеет звёздчатую форму. Инфильтрат расползается из узла в разных направлениях по межальвеолярным перегородкам B. Более высокое увеличение демонстрирует клетки Лангерганса, имеющими небольшую эозинофильную цитоплазму и гофрированные ядра. В инфильтрате присутствуют эозинофилы.
Отличительными характеристиками клеток Лангерганса являются: (1) цитоплазматические гранулы Birbeck (обнаруживаемые электронной микроскопией); (2) экспрессия C3 и IgG-Fc рецепторов, CD1a и HLA-DR; (3) экспрессия белка S-100. Чем именно является гистицитоз Лангерганса в легких - опухолевой пролиферацией или патологическим иммунным ответом на табачный дым, пока не ясно.
Клиническая картина
Гистиоцитоз Лангерганса обычно развивается на третьем – четвертом десятилетиях жизни. Главные признаки – сухой кашель, одышка при нагрузке и спонтанный пневмоторакс. Приблизительно 25% пациентов имеют бессимптомное течение. Рентгенография грудной клетки выявляет диффузные двусторонние сетчато-узловые изменения, расположенные обычно в верхних долях. Часто формируются полости. У большинства пациентов прогноз хороший, но у некоторых пациентов развивается хроническая дыхательная недостаточность. В редких случаях прогрессирующий фиброз легких может привести к смерти. Прекращение курения дает хорошие результаты на ранних стадиях заболевания.
