Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


√ранулематоз ¬егенера поражает дыхательные пути и почки




√¬ Ц заболевание неизвестной этиологии, характеризующеес€ асептическим некротизирующим гранулематозным воспалением и васкулитом, локализующимс€ в верхних и нижних дыхательных пут€х и в почках. «аболевание описано в главе 10. √ломерулонефрит при √¬ обсуждаетс€ в главе 16, а поражени€ верхних дыхательных путей описаны в главе 25. «десь, мы рассмотрим только легочные про€влени€ми √¬.

–ис. 12-71. √ранулематоз ¬егенера. A. Ќа снимке представлена крупна€ зона Ђгеографическогої некроза с фестончатым контуром и базофильным центром. B. –азрушение внутренних и наружных эластических мембран артерии при васкулите (окраска на эластин).

 

ѕатологи€

√¬ в легких про€вл€етс€ некротизирующим гранулематозным воспалением, некрозами легочной паренхимы и васкулитами. ¬ большинстве отмечаетс€ двустороннее поражение, представленное многочисленными узелками, диаметром около 2 Ц 3 см. ”зелки имеют неправильную форму, на разрезе желто-коричневого или темно-красного цвета, в центре часто имеетс€ полость.

”зелки представлены (1) некрозом ткани; (2) гранулематозным воспалением со смешанным воспалительным инфильтратом (лимфоциты, плазмоциты, нейтрофилы, эозинофилы, макрофаги и гигантские клетки); и (3) фиброзом. Ќекроз может иметь вид нейтрофильных микроабсцессов или крупных базофильных Ђгеографическихї полей с фестончатыми границами (рис.12-71A). √ранулЄмы могут иметь разное строение, с наличием палисадообразного скоплени€ макрофагов по краю больших некротических полей, а также гигантских много€дерных клеток, которые либо рассе€ны, либо собранны в группы. ћожет быть поражение артерий (см. рис.12-71B), вен и капилл€ров. ¬аскулит может быть острым, хроническим или гранулематозным. ‘иброз представлен неспецифической организующейс€ пневмонией по периферии узелков. ¬стречаютс€ свежие и старые внутриальвеол€рные кровоизли€ни€. „асто присутствует Ђнейтрофильный капилл€ритї, представленный нейтрофильной инфильтрацией межальвеол€рных перегородок.

 линическа€ картина

√¬ обычно затрагивает ткани головы и шеи, а также легкие, почки и глаза. –еспираторными про€влени€ми €вл€етс€ кашель, кровохарканье и плеврит. –ентгенографи€ грудной клетки обычно вы€вл€ет множественные внутрилегочные узелки, но также могут быть и отдельные узелки. ѕоражение тканей головы и шеи заключаютс€ в синуситах, рините, среднем отите с бол€ми в ушах и понижением слуха, в развитии подскладочного стеноза гортани, кашле и поражении полости рта. —истемными про€влени€ми €вл€ютс€ артралгии, лихорадка, поражение кожи, потер€ веса, периферическа€ невропати€, нарушени€ в работе центральной нервной системы и перикардит.

¬ажным осложнением √¬ служит диффузное кровоизли€ние в легкие, которое €вл€етс€ неотложным состо€нием и про€вл€етс€ острой дыхательной недостаточностью. ƒыхательна€ недостаточность обычно сочетаетс€ острой почечной недостаточностью.

—ывороточный ANCA-тест €вл€етс€ полезным маркером дл€ диагностики √¬ и других некротических васкулитов. ANCA Ц антинейтрофильные цитоплазматические антитела к этанол-фиксированным нейтрофилам. »меетс€ два основных типа иммунофлюоресценции: цитоплазматический (классический, C-ANCA) и перинуклеарный (P-ANCA). C-ANCA взаимодействует с протеиназой 3 и встречаютс€ в более чем в 85% случаев генерализованного √¬. Ѕольшинство P-ANCA взаимодействуют с миелопероксидазой и обнаруживаютс€ у больных идиопатическим некротизирующим и подострым гломерулонефритами, узелковым полиартериитом или синдромом „ардж-—тросса.

Ѕольшинство пациентов с √¬ эффективно лечитс€ кортикостероидами и циклофосфамидом. ¬ некоторых случа€х отмечаетс€ положительный эффект от бисептола, что позвол€ет заподозрить бактериальный генез заболевани€.

 

—индром „ардж-—тросса (эозинофильный гранулематозный ангиит)





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2015-05-06; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 588 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

—тудент может не знать в двух случа€х: не знал, или забыл. © Ќеизвестно
==> читать все изречени€...

1038 - | 669 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.009 с.