Во внутриутробном периоде легочное артериальное давление высокое, а стенки легочных артерий, соответственно, толстые. В этом периоде газообмен осуществляется в плаценте, а не в легких. Поэтому кровь должна идти в обход легких через открытый артериальный проток, чему способствует сосудистое сопротивление. После рождения задача газообмена ложится на легкие, а артериальный проток закрывается. Легкие должны подготовиться таким образом, чтобы они могли принимать всю кровь, выбрасываемую правым желудочком сердца, для чего им требуется бόльший объем и низкое сопротивление сосудистого русла. Поэтому, к третьему дню жизни легочные артерии расширяются, а стенки их истончаются. Таким образом, для внутриутробного развития легочная гипертензия является нормой.
Легочной гипертензией считается среднее давление, превышающее 25 мм рт ст в покое. К легочной гипертензии могут привести ускорение легочного кровотока или повышение сосудистого сопротивления. Независимо от причины, легочная гипертензия имеет единообразную картину (рис. 12-74). Классификации легочной гипертензии на основе морфологических изменений легочных артерий была разработана для прогноза эффективности предстоящей корригирующей операции. Стадии I – III обратимы; стадии IV – VI нет.
Рис. 12-74. Гистопатология легочной гипертензии. В последнем триместре беременности легочные артерии имеют толстые стенки. После рождения сосуды расширяются, а стенки их истончаются. Слабо выраженная легочная гипертензия характеризуется утолщением медии. Нарастающая легочная гипертензия проявляется утолщением сосудистой стенки за счет фиброза интимы и гипертрофии мышечной оболочки.
· Стадия 1: Гипертрофия меди в артериях мышечного типа и проявление гладкой мышцы в артериолах.
· Стадия 2: Пролиферация интимы и продолжение гипертрофии медии.
· Стадия 3: Фиброз интимы легочных артерий мышечного типа и артериолах, которые могут быть обтурирующими (рис.12-75A)
· Стадия 4: Формирование плексиформных изменений в сосудах, а также расширение просветов и истончение стенок артерий. Плексиформные изменения представлены извилистыми кровяными каналами. Такие каналы создают дополнительные препятствия кровотоку (см. рис.12-75B).
· Стадия 5: Плексиформные изменения в сочетании с расширением сосудов или ангиоматозом. Также отмечаются разрывы расширенных истонченных сосудистых стенок со свежими и старыми паренхиматозными кровоизлияниями.
· Стадия 6: Фибриноидный некроз артерий и артериол.
Рис. 12-75. Легочная гипертензия. A. Артериола фактически перекрыта концентрическим фиброзом интимы и утолщенной медией. B. Плексиформное изменение (стрелка) представлено гломерулярной пролиферацией тонкостенных сосудов внутри просвета артерии. В последней отмечаются гипертензивные изменения (фиброз интимы и утолщение меди).
Атеросклероз в легочных артериях при нормальном легочном давлении не выражен. Однако при легочной гипертензии, атеросклероз лучше всего заметен в крупных легочных артериях. Увеличение давления в малом круге кровообращения вызывает гипертрофию миокарда правого желудочка (легочное сердце).
