При аутоиммунных заболеваниях

Лимфоидная интерстициальная пневмония (LIP) – редко встречающийся пневмонит, характеризуется диффузной интерстициальной лимфоидной инфильтрацией.

Патология

LIP проявляется диффузной инфильтрацией межальвеолярных перегородок и перибронхиальных пространств лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами (рис. 12-67). Рисунок строения легкого сохранен, перестройка и рубцевания не характерны. Альвеолярная архитектура сохранена, без рубцевания или перестройки легкого. Может быть заметна гиперплазия пневмоцитов II типа. Иногда присутствует неприметный очаговый интерстициальный фиброз. Часто встречаются саркоидные казеифицирующие гранулёмы. В альвеолах обычно содержится белковая жидкость. Иногда отмечаются разбросанные лимфоидные узелки с зародышевыми центрами и гиперплазия перибронхиальной лимфоидной ткани.

Клиническая картина

LIP может быть идиопатической, но она часто встречается у больных диспротеинемией, ревматологическими заболеваниями (особенно при синдроме Шёгрена), и ВИЧ-инфекции (Таблица 12-5). Заболевание обычно встречается у взрослых. У детей LIP обычно сопровождает СПИД. LIP-обусловленные аутоиммунные проявления включают изменение концентрации γ-глобулинов в сыворотке крови, множество диспротеинемий и увеличение количества циркулирующих аутоантител (ревматоидный и антинуклеарный факторы). Иногда LIP служит источником развития лимфомы, особенно у больных синдромом Шёгрена и СПИДом.

Больные LIP жалуются на кашель и прогрессирующую одышку. Вначале заболевание течет индолентно, в финале – агрессивно с развитием дыхательной недостаточности. Кортикостероиды и цитотоксические препараты имеют некоторый эффект.

Рис. 12-67. Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (LIP). A. Стенки межальвеолярных перегородок диффузно инфильтрированы мононуклеарными клетками. B. Воспалительный инфильтрат представлен лимфоцитами и плазматическими клетками.

Табл. 12-5. Этиология лимфоцитарной интерстициальной пневмонией (LIP)