Идиопатическое кровоизлияние в легкие

Идиопатическое кровоизлияние в легкие(синоним – идиопатический гемосидероз легких) – редкое заболевание, характеризующееся диффузным альвеолярным кровотечением, аналогичным синдрому Гудпасчера, но без поражения почек и без образования антител к базальным мембранам. Микроскопическая картина неотличима от синдрома Гудпасчера.

Клинические проявления

Чаще всего болеют дети, взрослые составляют только 20%, причем это молодые люди (до 30 лет). Среди взрослых мужчины болеют в два раза чаще. Заболевание проявляется кашлем, одышкой, болями за грудиной, усталостью и железодефицитной анемией. Кровохарканье бывает не всегда. Легочные кровоизлияния имеют перемежающийся рецидивирующий характер. По сравнению с синдромом Гудпасчера данное заболевание течет более продолжительное время.

Лечение кортикостероидами не всегда эффективно. Средняя продолжительность жизни составляет от 3 до 5 лет. Одна четверть пациентов умирает сразу от массивного кровоизлияния. У другой четверти пациентов болезнь течет активно, без ремиссий, с повторными эпизодами кровохарканья, в исходе формируется диффузный пневмосклероз и легочное сердце. У следующих 25% пациентов, болезнь течет без обострений, но постоянной одышкой и анемией. Оставшиеся пациенты полностью выздоравливают.

Аллергия к коровьему молоку у детей первых двух лет жизни может закончиться диффузным легочным кровоизлиянием, подобным идиопатическому легочному кровоизлиянию. Удаление молока из рациона питания улучшает состояние.

Эозинофильная пневмония – аллергическое заболевание

Эозинофильная пневмония характеризуется скоплением эозинофилов в альвеолах. В зависимости причин, лежащих в основе болезни эозинофильная пневмония подразделяется идиопатическую или вторичную (Таблица 12-3).

Табл. 12-3 Типы эозинофильной пневмонии