Удвоение почечной лоханки и мочеточника - часто встречающийся вид аномалии. Удвоение может быть полным и неполным. Нередко полное удвоение лоханки оказывается составной частью удвоения почки. При полном удвоении мочеточников (ureter duplex) они открываются в мочевом пузыре отдельными устьями, предварительно перекрещиваясь по ходу в соответствии с законом Вейгерта-Мейера. В результате устье мочеточника от верхней лоханки оказывается под устьем мочеточника от нижней лоханки. При неполном удвоении мочеточников (ureter fissus) они сливаются, не доходя до мочевого пузыря, и открываются в нем единственным устьем.
Удвоение лоханки не имеет специфических клинических проявлений. Эту аномалию обнаруживают при обследовании по поводу присоединившихся болезней. Вторичные болезни возникают обычно в верхней лоханке. Особенности клинического развития и симптомы присоединившихся болезней определяются их характером. Их выявляют при ультразвуковом и рентгенологическом обследовании (рис. 4.10, а, б).
Рис. 4.10. Ретроградные урограммы:
а - полное (ureter duplex) и б - неполное (ureter fissus) удвоение мочеточника
Лечение болезней при удвоенной лоханке может быть консервативным, но при отсутствии эффекта показано хирургическое вмешательство. Обычно выполняют резекцию почки с верхней лоханкой, поскольку именно в ней возникают вторичные болезни: этому способствует рефлюкс мочи, присутствующий в соустье верхнего мочеточника и мочевого пузыря. Резекцию верхней половины почки при удвоении лоханки называют верхней геминефрэктомией.
Уретероцеле. Аномалия структуры мочеточника, заключающаяся в выпячивании всех слоев интрамурального отдела мочеточника в мочевой пузырь. Образование уретероцеле принято связывать с узостью пузырно-мочеточникового соустья, чем обусловлено повышение давления в вышележащих отделах мочеточника для преодоления сопротивления току мочи. В результате избыточно расширяется юкставезикальный отдел мочеточника. У женщин возможно выпадение уретероцеле через мочеиспускательный канал наружу.
Уретероцеле обычно осложняется хроническим пиелонефритом, поэтому пациенты жалуются на боль в поясничной области, повышение температуры тела. При несвоевременном лечении развивается уретерогидронефроз, а при двусторонней локализации возможно возникновение хронической почечной недостаточности.
Диагностика уретероцеле несложна и осуществляется при цистоскопии, когда легко увидеть в области устья мочеточника покрытое неизмененной слизистой оболочкой шаровидное образование, периодически наполняющееся мочой и опорожняющееся. На выделительных урограммах уретероцеле проявляется в виде дефекта наполнения округлой формы (рис. 4.11).
Рис. 4.11. Экскреторная урограмма. Уретероцеле справа
Лечение оперативное. Показана ТУР или иссечение уретероцеле на вскрытом мочевом пузыре.
Нейромышечная дисплазия мочеточника. Это один из частых пороков мочевых путей, характеризующийся сужением интрамурального отдела и недоразвитием нервно-мышечного аппарата мочеточника
в тазовом отделе. При этом снижается тонус верхних мочевых путей и нарушается отток мочи по мочеточнику.
В своем развитии патологические изменения при нейромышечной дисплазии мочеточника проходят три стадии:
I стадия - ахалазия мочеточников - расширение мочеточников в нижней трети.
II стадия - мегауретер - тотальное расширение мочеточников.
III стадия - гидроуретронефроз - расширение не только мочеточников, но и почечных лоханок.
Стаз мочи в верхних мочевых путях способствует присоединению хронического пиелонефрита и нарастанию хронической почечной недостаточности.
Специфических клинических симптомов нейромышечная дисплазия мочеточников не имеет, поэтому выявляется лишь после присоединения хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.
Диагностика нейромышечной дисплазии мочеточников основана на результатах экскреторной урографии, радиоизотопной ренографии, динамической нефросцинтиграфии, ретроградной цистографии.
В зависимости от стадии процесса на выделительных урограммах можно наблюдать расширение только нижнего цистоида, всего мочеточника или мочеточника и чашечно-лоханочной системы (гидроуретеронефроз). Радиоренограммы демонстрируют резкое угнетение не только выделительной, но и секреторной функции верхних мочевых путей и почки. На сцинтиграммах, выполненных в динамике диспансерного наблюдения за больным, уменьшается количество функционирующей паренхимы.
При ретроградной цистографии имеет место заполнение всей полостной системы мочеточника, лоханки и чашек (рис. 4.12).
Рис. 4.12. Ретроградная цистограмма. Ахалазия мочеточников
Консервативное лечение при нейромышечной дисплазии - купирование обострений хронического пиелонефрита - целесообразно на первой стадии патологического процесса. При более выраженных изменениях возникают показания к пластическим операциям, включая кишечную пластику мочеточников.
Ретрокавальный мочеточник. Аномалия положения, при которой часть (чаще средняя) мочеточника (обычно правого) находится позади нижней полой вены и прижимается ею к пояснично-подвздошной мышце. При этом нарушается отток мочи из почки, что способствует возникновению и развитию хронического пиелонефрита, гидронефроза, образованию мочевых камней.
Специфические клинические симптомы при ретрокавальном мочеточнике отсутствуют и бывают обусловлены характером вторичной болезни.
Распознать аномалии положения мочеточника и присоединившуюся болезнь и ее осложнения помогают выделительная урография, ретроградная уретеропиелография и венокавография.
В подобных случаях лечение обычно оперативное. Оно направлено на нормализацию оттока мочи по ретрокавальному мочеточнику и подразумевает восстановление его проходимости, в том числе и путем пересечения и соединения конец в конец впереди нижней полой вены (антекавальный уретеро-уретеро-неоанастомоз). Если же функция почки уже утрачена, ее удаляют.
Эктопия устья мочеточника. Это аномалия положения (расположения) устья мочеточника: устье мочеточника может открываться в заднем отделе мочеиспускательного канала, семенном пузырьке, своде влагалища, матке, преддверии влагалища на промежности, над шейкой мочевого пузыря.
Несравненно чаще эктопия устья мочеточника встречается у женщин. Обычно эта аномалия сочетается с другой - удвоением мочеточника. Отмечена закономерность: эктопированным устьем открывается верхний мочеточник, идущий от менее развитой верхней лоханки.
Эктопия устья мочеточника проявляется постоянным непроизвольным выделением мочи. Одновременно в мочевом пузыре накапливается моча, поступающая в него по обычно расположенным мочеточникам. Раздражение окружающих тканей постоянно подтекающей из эктопированного устья мочой вызывает их мацерацию. Длительная эктопия устья мочеточника осложняется уретерогидронефрозом и хроническим пиелонефритом.
Правильный диагноз устанавливают при обнаружении эктопированного устья мочеточника у лиц, страдающих недержанием мочи. Поиск его облегчает предварительное внутривенное введение индигокармина. При обследовании подобных больных обязательна экскреторная урография, позволяющая выявить удвоение мочеточника и оценить функцию каждой почки и мочеточника.
Если эктопированное устье мочеточника открывается в задний отдел мочеиспускательного канала, прямую кишку, мочевой пузырь над его шейкой, то недержание мочи отсутствует. В таком случае эктопия устья мочеточника обнаруживается случайно. В лечении подобные пациенты не нуждаются.
При эктопии мочеточника, осложненной недержанием мочи, лечение только оперативное с выполнением уретероцистонеоанастомоза, а при гидронефрозе - нефроуретерэктомии.
Аномалии формы мочеточника. Спиралевидный мочеточник - исключительно редкая аномалия, обусловленная неспособностью мочеточника в период внутриутробного развития совершить поворот вместе с почкой при продвижении из малого таза в поясничную область. Образовавшийся при этом перекрут мочеточника затрудняет опорожнение почечной лоханки, что инициирует развитие хронического пиелонефрита и гидронефроза. Такая аномалия может быть одно- и двусторонней.
Диагностировать спиралевидный мочеточник можно при экскреторной урографии - виден мочеточник, образующий кольцо во фронтальной плоскости, чаще всего в тазовом отделе.
Лечение оперативное, заключается в резекции мочеточника и анастомозировании его конец в конец. Проводится при выраженном нарушении динамики опорожнения верхних мочевых путей.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) представляет собой заброс мочи в мочеточник из наполненного мочевого пузыря пассивно или при мочеиспускании (активный ПМР). Наиболее частые причины ПМР - короткий интрамуральный отдел мочеточника и подпузырная обструкция (фимоз, контрактура шейки мочевого пузыря).
Отрицательное влияние ПМР на функцию почек дополняется присоединением нефрогенной гипертензии, хронического пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.
Для выявления ПМР принимают во внимание результаты любых исследований, показывающих затрудненный отток из верхних мочевых путей (признаки гидронефроза). В подобных случаях необходимы уретроцистография и цистоскопия. Последняя дает представление о форме и сократительной активности устьев мочеточников.
При отсутствии клинических признаков хронической почечной недостаточности принята выжидательная тактика, но при ее усугублении показано назначение средств для предупреждения и подавления активности хронического пиелонефрита, стимуляции сократительной активности мочевого пузыря.
Наиболее распространенные методики оперативного лечения при ПМР предполагают создание для интрамурального отдела мочеточника длинного подслизистого канала (операции Политано-Ледбеттера, Коэна), а также введение с этой целью в подслизистую оболочку коллагеновых веществ.
